Узловая склерозирующая лимфома Ходжкина (NSHL) является наиболее распространенным типом (и наиболее излечимым типом) лимфомы Ходжкина в развитых странах и составляет от 60% до 80% этих видов рака. Первым признаком обычно являются увеличенные лимфатические узлы, и диагноз ставится на основании биопсии лимфатических узлов.
НСХЛ чаще всего возникает в возрасте от 15 до 35 лет и поражает одинаковое количество мужчин и женщин. Лечение чаще всего включает химиотерапию с лучевой терапией или без нее, но терапия моноклональными антителами или трансплантация стволовых клеток может потребоваться на поздних стадиях или при рецидиве.
В целом прогноз очень хороший: примерно 90 процентов людей остаются живы через 5 лет и, вероятно, выздоравливают. Тем не менее, лечение может быть сложным, и поддержка, а также долгосрочное лечение важны.
:max_bytes(150000):strip_icc():format(webp)/GettyImages-1018895812-79bbb7a7db4e458fb5a1d469d8577011.jpg)
Типы лимфом
Есть две основные категории лимфомы, включая лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому. Лимфома Ходжкина (также называемая болезнью Ходжкина), в свою очередь, подразделяется на две группы: классическая лимфома Ходжкина (примерно 95%) и лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (примерно 5%).
Классическая лимфома Ходжкина делится на четыре подтипа в зависимости от патологии (того, как опухоль выглядит под микроскопом) и включает:
- Узловая склерозирующая лимфома Ходжкина
- Смешанная клеточность
- С высоким содержанием лимфоцитов
- Истощение лимфоцитов
Важно отметить, что узловая склерозирующая лимфома Ходжкина (также называемая классической лимфомой Ходжкина с узловым склерозом или NSCHL) отличается и лечится иначе, чем лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов, хотя названия кажутся похожими.
Характеристики НСХЛ
Узловая склерозирующая лимфома Ходжкина отличается от других подтипов классической лимфомы Ходжкина по внешнему виду клеток и наиболее вероятным участкам тела, где они возникают.
Источник
Лимфомы Ходжкина возникают в виде лимфоцитов, называемых В-лимфоцитами или В-клетками, и начинаются в лимфатических узлах. Лимфатические узлы похожи на форпосты, которые расположены в различных точках лимфатических каналов, которые проходят по всему телу.
В то время как лимфомы Ходжкина могут возникать в любых лимфатических узлах, NSHL чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах груди (средостение), шеи и подмышек (подмышечные впадины). Из этих участков более 50% приходится на грудную клетку.
Патология
Под микроскопом аномальные В-лимфоциты, обнаруженные в NSHL, называются клетками Рида-Штернберга. Эти клетки больше, чем нормальные В-клетки, и имеют два ядра; придавая клетке вид совиного лица.
Название «узловой склероз» происходит от внешнего вида ткани лимфатического узла, которая содержит большое количество рубцовой или фиброзной ткани (склероз).
Симптомы
Опасения по поводу «опухших желез» обычно побуждают человека с НСХЛ обратиться к врачу, но многие люди также имеют неспецифические симптомы, такие как усталость и потеря аппетита.
Увеличенные лимфатические узлы
Наиболее частый симптом НСХЛ - безболезненное увеличение лимфатических узлов. Когда они возникают в области шеи или подмышек, их часто можно обнаружить, ощупывая узлы. В груди увеличенные лимфатические узлы могут вызывать обструкцию дыхательных путей, что приводит к кашлю, боли в груди, одышке или рецидиву респираторных путей.
При NSHL считается, что увеличение лимфатических узлов происходит из-за активации других иммунных клеток в узлах, а не из-за большого количества раковых В-клеток.
Хотя лимфатические узлы, пораженные NSHL, обычно безболезненны, может возникнуть странный симптом боли в лимфатических узлах после употребления алкоголя. Точно не известно, почему это происходит, но может быть связано с расширением кровеносных сосудов в узлах.
B Симптомы
Примерно 40% людей с NSHL также будут иметь симптомы лимфомы B. Это включает:
- Лихорадка: стойкая или перемежающаяся лихорадка может возникать без какой-либо очевидной инфекции или причины.
- Непреднамеренная потеря веса: Неожиданная потеря веса определяется как потеря 10% или более массы тела за шестимесячный период.
- Обильная ночная потливость. Ночная потливость, связанная с лимфомой Ходжкина, часто отличается от «обычных» приливов, и люди могут просыпаться и нуждаться в смене одежды для сна несколько раз за ночь.
- Зуд: зуд, наряду с ощущением жжения, достаточно значителен, что он был назван «зудом Ходжкина». Зуд (зуд) наиболее часто встречается в нижних конечностях и может начаться даже до того, как будет поставлен диагноз.
Причины и факторы риска
Точные причины NSHL неизвестны, но были идентифицированы несколько факторов риска. Это включает:
- Возраст: NSHL чаще всего встречается у подростков и молодых людей.
- Инфекция вируса Эпштейна-Барра: заражение вирусом, вызывающим мононуклеоз, является обычным явлением.
- Семейный анамнез: NSHL чаще встречается у тех, у кого есть семейный анамнез заболевания, но неясно, связано ли это с наследственностью или вместо этого с распространенной инфекцией вирусом Эпштейна-Барра.
- Более высокий социально-экономический фон: NSHL чаще встречается в развитых странах.
- Иммуносупрессия: люди, инфицированные ВИЧ, с большей вероятностью разовьются NSHL, и заболевание чаще встречается у тех, кто ранее перенес трансплантацию стволовых клеток.
- Ожирение
- Курение: курение является фактором риска лимфомы Ходжкина, и считается, что токсины в табаке могут работать вместе с вирусом Эпштейна-Барра, вызывая мутации, которые приводят к NSHL.
- Низкое воздействие ультрафиолетового излучения: в отличие от других подтипов лимфомы Ходжкина, частота NSHL, по-видимому, не ниже в регионах, где воздействие ультрафиолетового солнца выше.
Показатели NSHL не отличаются в зависимости от пола или этнического происхождения.
Диагностика
Диагноз лимфомы ставится при биопсии лимфатического узла. Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:
- Анализы крови: например, общий анализ крови (CBC0, биохимические анализы крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ)).
- Иммуногистохимия: поиск CD15 и CD30, белков, обнаруженных на поверхности клеток лимфомы Ходжкина.
- Биопсия костного мозга: людям с ранней стадией НСХЛ этот тест может не понадобиться.
Постановка
Стадия лимфомы очень важна для определения лучших вариантов лечения (NSHL чаще всего диагностируется на стадии II).
Позитронно-эмиссионная томография в сочетании с компьютерной томографией (ПЭТ / КТ) является наиболее чувствительной при определении степени этого рака, поскольку рак может быть обнаружен даже в лимфатических узлах нормального размера.
NSHL назначается стадия и категория на основе симптомов, результатов физикального обследования, результатов биопсии лимфатических узлов, результатов визуализирующих исследований, таких как ПЭТ / КТ, и результатов анализа костного мозга (при необходимости).
Этапы включают:
- Стадия I: лимфомы, поражающие только один лимфатический узел или группу соседних узлов.
- Стадия II: лимфомы, поражающие две или более области лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы.
- Стадия III: лимфомы, поражающие лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы.
- Стадия IV: лимфомы, поражающие лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы и / или органы, включая селезенку, легкие, печень, кости или костный мозг.
Категории включают:
- Категория A: симптомы отсутствуют.
- Категория B: присутствуют симптомы B (необъяснимая лихорадка, ночная потливость, потеря веса)
- Категория E: Поражение тканей за пределами лимфатической системы.
- Категория S: поражение селезенки.
Объемные или негабаритные: опухолям также присваивается оценка A или B в зависимости от того, являются ли они объемными или нет (объемные опухоли - это опухоли, которые имеют диаметр 10 см или занимают треть или более диаметра грудной клетки.
Дифференциальная диагностика
Один тип неходжкинской лимфомы, первичная крупноклеточная B-лимфома средостения (PMBL), также может быть обнаружен в грудной клетке и может выглядеть аналогичным образом под микроскопом. Чтобы определить разницу, можно провести иммуногистохимические тесты, поскольку эти два заболевания лечат по-разному.
Лечение
Лечение НСХЛ больше зависит от стадии заболевания, чем от типа лимфомы Ходжкина. Варианты будут зависеть от количества пораженных лимфатических узлов и их местоположения, а также от наличия лимфомы в других тканях.
При ранней стадии лимфомы (стадия I или стадия II) химиотерапия с лучевой терапией или без нее часто бывает излечивающей, но (в отличие от многих солидных опухолей) излечение возможно даже при запущенных лимфомах.
Сохранение фертильности и беременность
Тем, кто хотел бы иметь детей после лечения, важно знать о влиянии лимфомы Ходжкина на фертильность. Для желающих существуют разные варианты сохранения фертильности.
Для беременных на момент постановки диагноза лечение Ходжкина во время беременности также требует особого внимания.
Химиотерапия
Химиотерапия - это основа лечения НСХЛ. При ранней стадии болезни общие схемы включают ABVD или BEACOPP с повышением дозы (буква обозначает различные химиотерапевтические препараты) с лучевой терапией или без нее.
Лучевая терапия
После химиотерапии в пораженные лимфатические узлы области можно облучать.
Моноклональные антитела
Лечение моноклональными антителами с помощью препарата Адцентрис (брентуксимаб) теперь доступно для пациентов с резистентными или рецидивирующими опухолями. Adcentris также может использоваться вместе с химиотерапией (ABVD) при лимфомах на поздних стадиях.
Трансплантация стволовых клеток
Людям с рецидивом лимфомы можно использовать химиотерапию в высоких дозах с последующей трансплантацией стволовых клеток. В этом случае трансплантаты стволовых клеток чаще всего являются аутологичными (с использованием собственных стволовых клеток человека).
Немиелоаблативные трансплантаты стволовых клеток - еще один вариант для некоторых людей, которые могут не переносить химиотерапию с высокими дозами, используемую с традиционной трансплантацией стволовых клеток.
Клинические испытания
Для людей с рецидивом или лимфомами, не отвечающими на вышеуказанные методы лечения (рефрактерные опухоли), есть другие варианты.
Может использоваться тип иммунотерапии, называемый ингибиторами иммунных контрольных точек. К препаратам этой категории относятся Опдиво (ниволумаб) и Кейтруда (пембролизумаб), и ожидается, что они улучшат выживаемость пациентов с трудноизлечимыми лимфомами.
Побочные эффекты лечения
К счастью, люди с лимфомами Ходжкина часто получают менее токсичную химиотерапию и получают облучение на меньшие поля, чем в прошлом.
Кратковременные побочные эффекты
Непосредственные побочные эффекты химиотерапии довольно хорошо известны, среди них выпадение волос, подавление костного мозга (снижение уровня лейкоцитов, красных кровяных телец и тромбоцитов), а также тошнота и рвота. К счастью, в прошлом благодаря достижениям эти побочные эффекты стали более терпимыми.
Побочные эффекты лучевой терапии включают покраснение кожи и усталость. Когда радиация попадает в грудную клетку, может возникнуть воспаление легких и пищевода.
Долгосрочные побочные эффекты
Поскольку многие люди с узловой склерозирующей лимфомой Ходжкина молоды, а выживаемость высока, долгосрочные эффекты лечения рака становятся очень важными. Одна из самых серьезных проблем - это риск вторичного рака у выживших после лимфомы Ходжкина.
У людей, которые лечились от лимфомы Ходжкина, примерно в 4,6 раза выше вероятность развития вторичного рака (рака из-за химиотерапевтических препаратов или радиации), причем наиболее распространенными опухолями являются рак груди, рак легких и рак щитовидной железы.
Считалось, что с менее токсичной химиотерапией и более точными полями излучения этот риск снизится, но похоже, что вторичный рак на самом деле увеличивается.
Помощь и поддержка
Несмотря на то, что NSHL имеет хорошую выживаемость, лечение, чтобы добраться до этой точки, может быть сложным, а иногда и изнурительным. Поддержка имеет решающее значение, и, помимо общения с друзьями и семьей, многие люди считают полезным участие в группе поддержки. Интернет дает возможность людям общаться с другими людьми с их подтипом лимфомы Ходжкина.
Прогноз
Узловая склерозирующая лимфома Ходжкина имеет более высокую выживаемость, чем другие типы классической лимфомы Ходжкина, при этом пятилетняя выживаемость превышает 90%.
Повторение
Как и солидные опухоли, NSHL может рецидивировать, но в отличие от таких опухолей, как рак груди, большинство рецидивов возникают на ранней стадии. Примерно половина всех рецидивов происходит в течение двух лет, а 90% рецидивов - в течение пяти лет.
Выживаемость
Концепция выживания и ухода за выживанием является относительно новой, но имеет решающее значение для таких видов рака, как NSHL, которые часто возникают у молодых людей и имеют высокие показатели выживаемости.
У тех, кому поставлен диагноз в детстве, могут возникнуть такие проблемы, как усталость, задержка роста, проблемы с щитовидной железой и потеря слуха. Для всех, кто лечился от NSHL, присутствует риск вторичного рака.
Важно знать правила выживания при лимфоме Ходжкина и то, что это может означать для вас, а также быть в курсе этих рекомендаций по мере того, как узнается больше.
Например, в настоящее время рекомендуется, чтобы женщины в возрасте от 10 до 30 лет, получившие лучевую терапию грудной клетки по поводу лимфомы Ходжкина, прошли магнитно-резонансную томографию (МРТ) груди в дополнение к маммографии.
Когда вы закончите лечение, ваш онколог должен заполнить для вас план ухода за выжившими, в котором излагаются некоторые из этих рекомендаций.
Слово от Verywell
Узловая склерозирующая лимфома Ходжкина часто поддается лечению, но лечение является сложным. Кроме того, могут возникать поздние побочные эффекты, и необходимо пожизненное наблюдение. Это означает, что поддержка имеет решающее значение на протяжении всего пути. Научиться просить и принимать помощь, а также общаться с сообществом Ходжкина, чтобы найти свое «племя», имеют неоценимое значение, когда вы сталкиваетесь с этой болезнью.