Типы, лечение и прогноз лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта (или лимфома Беркитта) - это необычный тип неходжкинской лимфомы (НХЛ). Лимфома Беркитса обычно поражает детей.1 Это очень агрессивный тип В-клеточной лимфомы, который часто начинается и поражает другие части тела, кроме лимфатических узлов. Несмотря на свой быстрорастущий характер, лимфома Беркитса часто излечима с помощью современных интенсивных методов лечения.

Типы

Существует два основных типа лимфомы Беркитса: спорадические и эндемичные. Заболеваемость этой болезнью очень высока в экваториальной Африке 2, и болезнь в этом регионе называется эндемической лимфомой Беркитса. Заболевание в других регионах мира встречается гораздо реже и называется спорадической лимфомой Беркитса1. Хотя это одно и то же заболевание, эти две формы во многом отличаются.

Эндемическая (африканская) лимфома Беркиттса

В экваториальной Африке около половины всех онкологических заболеваний у детей приходится на лимфомы Беркитса. 1 Болезнь поражает детей гораздо чаще, чем взрослых, и в 98% случаев она связана с инфекцией вируса Эпштейна-Барра (ВЭБ). Для него характерно высокая вероятность поражения челюстной кости, что является довольно отличительной особенностью, которая редко встречается у спорадических Burkitts. Также обычно поражается живот.

Спорадическая лимфома Беркитса

Тип лимфомы Беркитса, поражающий весь остальной мир, включая Европу и Америку, является спорадическим. Здесь также это заболевание в основном у детей, на которое приходится примерно треть всех лимфом у детей в Соединенных Штатах.3 Связь между вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ) не так сильна, как с эндемическим типом вируса, хотя и является прямым доказательством этого. Инфекция ВЭБ присутствует у 1 из 5 пациентов. Больше, чем поражение лимфатических узлов, более чем у 90 процентов детей поражается живот. Поражение костного мозга встречается чаще, чем спорадическое заболевание. Поражение челюсти чрезвычайно

Менее распространенные типы

Две менее распространенные формы лимфомы Беркитта включают:

• Промежуточный тип, который имеет признаки как лимфомы Беркитта, так и диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы4

• ВИЧ-ассоциированная лимфома, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией5

Этапы

Это заболевание можно упрощенно разделить на четыре отдельных этапа (примечание: это не полный этап, и в некоторых случаях он может частично совпадать).

Стадия I - стадия I болезни означает, что рак присутствует только в одном участке тела.

Стадия II - Стадия II Лимфомы Беркитта присутствуют более чем в одном месте, но оба участка находятся на одной стороне диафрагмы.

Стадия III - стадия III болезни присутствует в лимфатических узлах или других участках с обеих сторон диафрагмы.

Стадия IV - Стадия IV болезни включает лимфомы, которые обнаруживаются в костном мозге или в головном мозге (центральной нервной системе).

Причины и факторы риска

Как отмечалось выше, Эпштейн-Барр связан с большинством случаев эндемической лимфомы Беркитта, а также с некоторыми случаями спорадического заболевания. Иммуносупрессия является фактором риска, 6 и в Африке считается, что малярия может сделать детей более уязвимыми к вирусу Эпштейна-Барра7.

Уход

Лимфома Беркитса - очень агрессивная опухоль, часто опасная для жизни. Но это также одна из наиболее излечимых форм лимфомы. Чтобы понять это, нужно понять, что химиотерапия атакует наиболее быстро делящиеся клетки. Возможность использовать химиотерапию сделала некоторые из самых агрессивных лимфом и лейкозов прошлого наиболее поддающимися лечению и потенциально излечимыми в настоящее время.

Благодаря современным агрессивным формам химиотерапии, в которых используются лекарства в высоких дозах, и наличию новых мер поддержки людей во время интенсивного лечения, эта лимфома излечима у многих пациентов.

В целом, излечиваются почти 80% детей с локализованным заболеванием и более половины детей с более распространенным заболеванием. Поздние рецидивы практически не наблюдаются.

Прогноз

Прогноз лимфомы Беркитта в США за последние годы заметно улучшился. В период с 2002 по 2008 год показатель 5-летней выживаемости снизился с 71 до 87 процентов у детей в возрасте от рождения до 19 лет. Для людей в возрасте от 20 до 39 лет выживаемость увеличилась с 35 до 60 процентов, а для пациентов старше 40 лет выживаемость также улучшилась.8 С тех пор были предприняты дальнейшие улучшения в лечении, а также в борьбе с побочными эффектами.

Справиться

Это может быть ужасно, когда у вас диагностируют лимфому, и даже хуже, если диагноз поставлен вашему ребенку. Для воспитания ребенка требуется деревня, но в этом случае вам понадобится ваша система поддержки больше, чем когда-либо. Обратитесь к другим. Эта опухоль встречается довольно редко, но через социальные сети существует активное онлайн-сообщество людей, борющихся с этим заболеванием, с которыми вы можете связаться для получения поддержки. Организации лимфомы и лейкемии могут оказать вам дополнительную помощь.