Узловая лимфоцитарная преобладающая лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL) является разновидностью болезни Ходжкина, рака лимфатических клеток. Это один из менее частых типов лимфомы Ходжкина, составляющий около 5% всех случаев этого рака.1 Однако он имеет несколько отличительных особенностей, которые отличают его от других типов болезни Ходжкина, называемых классическими лимфомами Ходжкина.

У кого возникает лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов?

НЛПВП может возникать в любом возрасте, хотя большинству пациентов обычно около тридцати лет. У мужчин он встречается в три раза чаще, чем у женщин. Точной причины нет, но к факторам риска относятся инфицирование вирусом Эпштейна-Барра2 и наличие у родственника первой степени родства лимфомы Ходжкина.

Каковы симптомы НЛПХЛ?

Преобладающим признаком этого заболевания является увеличение лимфатических узлов на шее, груди или подмышечных впадинах. Поражение других лимфатических узлов или других органов встречается довольно редко. Другие симптомы лимфомы включают жар, потерю веса и ночное потоотделение. Медицинский осмотр, история болезни и анализы крови будут

Диагноз лимфомы ставится при биопсии лимфатического узла. Точный тип лимфомы определяется молекулярными тестами, которые могут отличить NLPHL от других типов лимфомы Ходжкина. NLPHL продуцируется неупорядоченными В-клетками, которые обычно составляют часть иммунной системы, вырабатывающую антитела. Они имеют характерный рисунок антигенов CD, белков на поверхности клеток, что позволяет ставить диагноз с помощью биохимического анализа и анализов маркеров CD. Эти уникальные паттерны антигенов CD также используются для нацеленного лечения моноклональными антителами.

Как относятся к НЛПХЛ?

У 63% пациентов с НЛПГ диагностируется лимфома на ранней стадии 1, поражающая лимфатические узлы только на шее и верхней половине тела. NLPHL имеет тенденцию расти медленнее, чем классическая лимфома Ходжкина, и, если у вас нет симптомов, можно просто наблюдать и ждать появления симптомов, прежде чем начинать лечение. Если лимфома находится на ранней стадии и у вас нет симптомов группы B, ее можно лечить только лучевой терапией. Симптомы группы B включают жар, потерю веса и сильную ночную потливость.

Если у вас есть симптомы B или ваш случай находится на более поздней стадии, то лечение лимфомы Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов включает химиотерапию, а часто также проводится лучевая терапия. Также можно назначать моноклональные антитела ритуксимаб. Большинство пациентов очень хорошо поддаются лечению, и более 90% из них выздоравливают. Показатели выживаемости при болезни Ходжкина улучшаются благодаря прогрессу в лечении6.

Хотя это хороший прогноз, исследование 2010 года показало, что через 10 лет после лечения 7% случаев НЛПГ прогрессировали до В-клеточной лимфомы большого размера; через 20 лет заболеваемость увеличилась до 30% .7 Поскольку НЛПЖ чаще всего встречается у молодых мужчин, важно продолжать наблюдение за ними в течение длительного времени для выявления рецидива. Хотя может показаться, что их первоначальное лечение привело к излечению, частота последующих рецидивов и прогрессирования достаточно высока, и они нуждаются в постоянном наблюдении в долгосрочной перспективе.

В настоящее время изучается возможность лечения пациентов с рецидивом НЛПГ моноклональным антителом ритуксимабом.