Симптомы и лечение кожной Т-клеточной лимфомы

Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) включает несколько типов кожных лимфом, наиболее распространенными из которых являются грибовидный микоз и синдром Сезари.1 Большинство клинических признаков CTCL связаны с поражениями кожи.

Лимфома - это рак, который возникает из-за Т-клеток, которые представляют собой тип лимфоцитов (лейкоцитов, WBC). Лимфома обычно поражает лимфатические узлы. Ключевой характеристикой CTCL является то, что раковые клетки также мигрируют в кожу.

CTCL представляет собой редкий тип неходжкинской лимфомы (НХЛ). CTCL составляет лишь около 1 из 40 пациентов с впервые диагностированной НХЛ.

Факторы риска

CTCL чаще поражает мужчин, чем женщин, и обычно диагностируется у людей в возрасте от пятидесяти до шестидесяти лет. Дети страдают редко. За последние 3 десятилетия число людей, страдающих лимфомой кожи, резко увеличилось.

О причине CTCL известно немного. В отличие от некоторых других типов лимфом, связь с известными вирусами отсутствует. В настоящее время проводятся исследования, чтобы определить, что вызывает CTCL.

Симптомы

Первые симптомы лимфомы кожи включают сухость или шелушение кожи, красные высыпания и зуд. Сыпь чаще встречается на участках, обычно прикрытых одеждой.

Если у вас CTCL, вы можете сначала заметить красные или темные пятна на коже. Эти симптомы не специфичны для лимфомы, поэтому люди обычно проходят лечение от более распространенных кожных заболеваний до того, как заподозрят лимфому.

По мере прогрессирования болезни красные пятна могут увеличиваться. Эти приподнятые пятна описываются как бляшки. Бляшки могут со временем превратиться в узловатые или бугристые опухоли. При запущенном заболевании поверх этих поражений могут развиваться язвы.

У большинства людей с CTCL поражается только кожа, но заболевание также может распространяться на лимфатические узлы или другие органы. Примерно в 10% случаев на поздних стадиях развиваются серьезные осложнения.

Диагностика

Биопсия кожи необходима для окончательного диагноза CTCL. Образец биопсии исследуется под микроскопом, и клетки лимфомы могут быть визуализированы, если была взята часть раковой опухоли.

Ряд других тестов, в том числе тесты на маркеры лимфомы (иммуногистохимия) и генетические тесты, могут помочь определить конкретный тип лимфомы.

Компьютерная томография или другие методы визуализации могут быть выполнены для определения степени заболевания.

Уход

Лечение лимфомы кожи сильно отличается от лечения других лимфом. Ваша стратегия лечения будет зависеть от степени поражения кожи, типа поражения кожи и поражения узлов или других органов тела.

Используются многие виды лечения:

• Химиотерапевтические средства, наносимые на кожу

• Тотальная электронно-лучевая терапия кожи (вид лучевой терапии)

• Псорален и ультрафиолетовые лучи А

• Ультрафиолетовые лучи B

• Бексаротен (как гель, так и таблетки)

• Денилейкин Дифитокс

• Интерферон альфа

• Химиотерапия инъекциями или таблетками

Совсем недавно Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило гель мехлорэтамина (валхлор) для местного лечения грибовидного микоза, наиболее распространенного типа CTCL. До утверждения мехлорэтамин разрешался только для внутривенного (внутривенного введения) лечения.

Слово от Verywell

Европейская группа экспертов по консенсусу встретилась и опубликовала свои рекомендации по лечению различных видов и случаев CTCL, отметив, что терапия, направленная на кожу, по-прежнему является наиболее подходящим вариантом для ранней стадии грибовидного микоза и что большинство пациентов с грибовидным микозом могут с нетерпением ждать нормальная продолжительность жизни. К сожалению, прогноз для пациентов с запущенным заболеванием все еще не столь хорош, отметили они. Хотя для тщательно отобранной подгруппы пациентов пролонгированная выживаемость может быть достигнута с помощью трансплантации аллогенных стволовых клеток (alloSCT).

Тем не менее, за последнее десятилетие был достигнут огромный прогресс в понимании того, как развивается микоз, фунгициды и синдром Сезари, поэтому есть надежда, что это также приведет к успехам в лечении.