Симптомы и лечение ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL) - это необычный тип неходжкинской лимфомы (NHL). Он возникает из Т-клеток, которые представляют собой тип белых кровяных телец, которые отвечают за защиту организма от инфекций. Это может быть сокращенно ATCL и ранее называлось ангиоиммунобластной лимфаденопатией.

Что означает ангиоиммунобластика?

Термин ангио относится к кровеносным сосудам. Эта лимфома имеет некоторые необычные особенности, включая увеличение количества мелких аномальных кровеносных сосудов в пораженных частях тела. Иммунобласт - это термин, используемый для незрелой иммунной клетки (или лимфатической клетки). Это клетки, которые обычно созревают в лимфоциты, но определенное их количество обычно живет в костном мозге и готово к размножению, когда потребуется больше лимфоцитов. Если вместо этого они размножаются в незрелой форме и не созревают, они становятся злокачественными. Раковые Т-клетки при болезни AITL являются иммунобластами.

На кого это влияет?

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома составляет только около 1% всех неходжкинских лимфом. Он поражает пожилых людей, средний возраст постановки диагноза составляет около 60 лет. Это немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Симптомы

При AITL есть обычные симптомы лимфомы, которые включают увеличение лимфатических узлов (обычно ощущаемое в области шеи, подмышек и паха), а также лихорадку, потерю веса или ночную потливость.

Кроме того, ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома имеет ряд необычных симптомов. К ним относятся кожная сыпь, боли в суставах и некоторые аномалии крови. Эти симптомы связаны с так называемой иммунной реакцией в организме, вызываемой некоторыми аномальными белками, вырабатываемыми раковыми клетками. Часто инфекции наблюдаются из-за того, что болезнь ослабляет иммунную систему.

Эта лимфома также имеет более агрессивное течение, чем большинство других неходжкинских лимфом. Чаще поражаются печень, селезенка и костный мозг. B-симптомы также встречаются чаще. Эти особенности, к сожалению, могут свидетельствовать о худшем исходе лечения.

Диагностика и тесты

Как и другие лимфомы, диагноз AITL основывается на биопсии лимфатических узлов. После постановки диагноза необходимо провести ряд анализов, чтобы определить, насколько далеко распространилась лимфома. К ним относятся компьютерная томография или ПЭТ, анализ костного мозга и дополнительные анализы крови.

При кожных высыпаниях также может быть взята биопсия кожи, чтобы найти некоторые характерные особенности, которые помогают идентифицировать это заболевание.

Уход

Первое лечение этой лимфомы часто направлено на снижение иммунных симптомов, боли в суставах и аномалии крови. Было обнаружено, что стероиды и некоторые другие агенты полезны для уменьшения этих симптомов.

После подтверждения диагноза и завершения исследования стадии начинается химиотерапия. CHOP - это наиболее распространенный режим химиотерапии. Однако рецидив заболевания является обычным явлением и может произойти в течение нескольких месяцев после первоначального контроля над заболеванием. Дальнейшее лечение этой лимфомы затруднено. Было опробовано несколько подходов, включая трансплантацию костного мозга или стволовых клеток. Однако исходы заболевания остаются хуже, чем у более распространенных типов лимфомы высокой степени злокачественности.