Как диагностируется неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома (НХЛ) - это группа рака крови, которая развивается в лимфатической системе, сети сосудов и органов, которые помогают организму бороться с болезнетворными организмами. При НХЛ лейкоциты, называемые лимфоцитами, становятся злокачественными (раковыми), что приводит к их неконтролируемому размножению и накоплению в лимфатических узлах.

По мере того, как болезнь прогрессирует и распространяется на другие органы, она может повлиять на работу этих органов и привести к дыхательной недостаточности, неспособности бороться с инфекцией и другим серьезным осложнениям.

Диагноз НХЛ может быть сложной задачей. Врачи не только должны отличать НХЛ от лимфомы Ходжкина (ЛХ), менее распространенной формы заболевания, но и существует множество различных типов НХЛ, некоторые из которых являются вялотекущими (медленно растущими), а другие - агрессивными (быстро растущими). -растущий)

После определения типа НХЛ необходимо определить стадию заболевания, чтобы определить, насколько прогрессирует заболевание, и выбрать соответствующий курс лечения.

Самоконтроль / Тестирование в домашних условиях

Не существует самопроверки или домашних тестов, позволяющих диагностировать НХЛ. С учетом сказанного, раннее распознавание симптомов может помочь врачам диагностировать заболевание на ранних стадиях, когда оно наиболее поддается лечению.

Как заболевание, характеризующееся накоплением опухолевых клеток в лимфатических узлах, НХЛ чаще всего распознается по началу лимфаденопатии (увеличение лимфатических узлов). Модель развития может отличить его, по крайней мере частично, от HL.

В отличие от лимфомы Ходжкина, при которой увеличенные лимфатические узлы имеют тенденцию развиваться в верхней части тела, НХЛ может вызвать лимфаденопатию в любой части тела.

Лимфаденопатия у людей с НХЛ почти всегда безболезненная и стойкая, в отличие от лимфаденопатии, вызванной вирусными инфекциями. Около двух третей приходится на подмышки, около внутренней стороны локтя, за коленом или в паху. Большинство из них будут казаться эластичными и постепенно срастутся в более крупные массы.

Но так бывает не всегда. Некоторые вялотекущие формы НХЛ могут вызывать рецидивирующую лимфаденопатию, при которой опухоль лимфатических узлов увеличивается и уменьшается.

Вариабельность и неспецифичность лимфаденопатии у людей с НХЛ может затруднить дифференциацию заболеваний от множества других возможных причин, включая аутоиммунные заболевания, системные инфекции и реакции на лекарства.

Общие признаки и симптомы

НХЛ следует подозревать, когда лимфаденопатия протекает с другими признаками и симптомами заболевания, включая:

• Стойкая утомляемость

• Боль в животе или отек

• Грудная боль

• Кашляющий

• Проблемы с дыханием4

Они могут сопровождаться так называемыми «В-симптомами», которые возникают при большинстве форм рака, а именно:

• Жар

• Ночные поты

• Необъяснимая потеря веса4

При этом к тому времени, когда эти симптомы разовьются, НХЛ почти всегда будет на более поздних стадиях. В отличие от HL, который прогрессирует упорядоченным образом, переход от одной группы лимфатических узлов к следующей - более беспорядочный в представлении 2.

Согласно исследованию, опубликованному в 2015 году в British Journal of Cancer, около половины людей с явными симптомами НХЛ избегали посещения врача, потому что не осознавали, что их симптомы серьезны5.

Группы риска

Важно отметить, что некоторые группы людей чаще заболевают НХЛ, чем другие. Знание о том, что вы находитесь в группе повышенного риска, может помочь вам раньше распознать признаки и симптомы заболевания. Это включает:

• Пожилые люди, которым обычно ставят диагноз в 69 лет (по сравнению с 41 годом у людей с HL) 6

• Люди с ослабленным иммунитетом, такие как реципиенты трансплантата органов и люди с HL77

• Люди с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, волчанка и синдром Шигрена7

• Люди, получающие иммуносупрессивные препараты, такие как азасан (азатиоприн), используемый для лечения болезни Крона, язвенного колита и гранулематоза с полиангиитом8

• Люди, ранее лечившиеся от рака, при которых лучевая терапия при определенных обстоятельствах может повысить риск вторичной НХЛ на целых 50% .9

Регулярные медицинские осмотры важны для людей с известными факторами риска НХЛ. Наличие этих факторов риска не означает, что вы заболеете НХЛ, но это дает возможность для ранней диагностики.

Физическое обследование

Диагноз НХЛ обычно начинается с медицинского осмотра и изучения вашей истории болезни. Безболезненная лимфаденопатия часто является первым признаком наличия НХЛ. Лимфаденопатия оценивается путем пальпации (прикосновения), чтобы установить размер, консистенцию, структуру, расположение и болезненность увеличенных лимфатических узлов.

Хотя вы не можете диагностировать рак по размеру или расположению увеличенных лимфатических узлов, лимфаденопатия, возникающая в надключичной области (выше ключицы), чаще связана с раком.

Ваш врач также примет во внимание любые факторы риска, которые могут быть у вас для НХЛ, такие как ваш возраст, ВИЧ-статус или хроническое употребление иммунодепрессантов.

В отличие от некоторых форм рака, семейный анамнез НХЛ не увеличивает риск заболевания. Похоже, что любые генетические мутации, связанные с НХЛ, приобретаются, а не наследуются.11

Лаборатории и тесты

Не существует анализов крови, которые могут диагностировать НХЛ. Однако они могут обнаружить отклонения, указывающие на болезнь, особенно если рак распространился на печень или кости.

Некоторые из наиболее распространенных тестов включают:

• Полный анализ крови: эта панель тестов измеряет количество и долю эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в образце крови. При НХЛ заболевание часто проявляется анемией (низкий уровень эритроцитов), а также аномально низким уровнем лейкоцитов и тромбоцитов.

• Лактатдегидрогеназа (ЛДГ): этот тест измеряет уровень фермента, называемого лактатдегидрогеназой, который повышается при повреждении ткани или заболевании. Повышение ЛДГ характерно для НХЛ, так же как и при раке яичек, раке яичников, лейкемии, меланоме и других доброкачественных заболеваниях.

• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ): этот тест, наряду с другим, называемым С-реактивным белком, используется для выявления генерализованного воспаления, которое возникает при многих заболеваниях, включая НХЛ.

• Функциональные тесты печени: эта панель тестов измеряет различные ферменты и белки для диагностики воспаления или заболевания печени. При НХЛ часто наблюдается значительное снижение уровня белка печени, известного как альбумин.

Сочетание анемии, высокого уровня ЛДГ, высокого СОЭ, низкого уровня альбумина и «симптомов В» с большой вероятностью указывает на НХЛ как на возможную причину.

Несмотря на то, что существуют определенные генетические мутации, связанные с НХЛ, не существует генетических тестов, используемых для диагностики заболевания частично, потому что наличие мутации не означает, что у вас есть (или когда-либо будет) болезнь.

Визуализация

Визуализирующие обследования могут быть назначены во время первоначальной диагностики для выявления участков лимфаденопатии, которые не могут быть идентифицированы при пальпации.

Хотя НХЛ обычно присутствует в периферических узлах конечностей, она может развиваться [в другом месте и в конечном итоге распространяться на другие группы лимфатических узлов, включая средостенные лимфатические узлы грудной клетки и брыжеечные лимфатические узлы брюшной полости1.

Варианты визуализации во время первичной диагностики включают:

• Рентген грудной клетки с использованием ионизирующего излучения относительно надежен для выявления лимфаденопатии средостения.

• Ультразвук, использующий высокочастотные звуковые волны, особенно полезен при оценке шейной лимфаденопатии на шее.

• Компьютерная томография (КТ), которая использует несколько рентгеновских изображений для создания трехмерных «срезов» внутренних органов, лучше способна обнаруживать внутренние, чем стандартные рентгеновские лучи.13

• Магнитно-резонансная томография (МРТ), использующая мощные магнитные и радиоволны, обычно превосходит КТ в обнаружении и характеристике лимфаденопатии.

Биопсия лимфатического узла

Биопсия лимфатического узла считается золотым стандартом диагностики НХЛ и единственным тестом, который может окончательно подтвердить диагноз16.

Если первоначальные тесты позволяют предположить наличие НХЛ, ваш врач будет использовать один из нескольких методов для выполнения биопсии:

• Эксцизионная биопсия, предпочтительная процедура, проводится под местной анестезией для удаления всего лимфатического узла.

• Послеоперационная биопсия похожа на эксцизионную биопсию, но включает только удаление части лимфатического узла.

• Биопсия стержневой иглой - это менее инвазивный метод, при котором полая игла вводится через кожу в лимфатический узел, чтобы получить узкий столбик ткани.

• Для аспирации тонкой иглой используется игла меньшего размера, и, хотя она используется иногда, она не всегда дает достаточно клеток для получения надежного результата.

Оценка биопсии лимфатического узла

После того, как образец биопсии будет отправлен в лабораторию, он будет подвергнут множеству тестов, чтобы определить, вовлечена ли НХЛ и, если да, то какой это тип.

Типы неходжкинской лимфомы

НХЛ можно условно разделить на три группы:

• В-клеточная лимфома - более распространенная форма заболевания, поражающая В-клеточные лимфоциты, продуцируемые костным мозгом. К ним относятся вялотекущие типы, такие как лимфома маргинальной зоны, а также агрессивные типы, такие как лимфома Беркитта и лимфома из клеток мантии.

• Т-клеточная лимфома вызывает рак в Т-клеточных лимфоцитах, продуцируемых вилочковой железой. К ним относятся вялотекущие типы, такие как фолликулярная лимфома и малая лимфоцитарная лимфома, и агрессивные типы, такие как периферическая Т-клеточная лимфома и Т-клеточная лимфобластная лимфома.

• NK-клеточная лимфома - редкая и агрессивная форма заболевания, которое вызывает рак в лимфоцитах Т-лимфоцитов, являющихся естественными киллерами.

Оценка под наблюдением патологоанатома обычно включает следующие тесты:

• Проточная цитометрия - это метод, при котором ткани обрабатываются антителами, которые прикрепляются к рецепторам на клетках NHL. Затем обработанный образец помещается в машину, называемую проточным цитометром, которая может определить, произошло ли прикрепление. Положительный результат подтверждает, что причиной является НХЛ19.

• Иммуногистохимия - это аналогичный метод, при котором образец обрабатывают антителами, но вместо использования машины он может идентифицировать НХЛ на основе реакции образца на специализированные пятна (называемые иммунными окрашиваниями) .19

• Иммунофенотипирование, выполняемое с помощью проточной цитометрии или иммуногистохимии, определяет физические характеристики НХЛ на основе того, как различные антитела прикрепляются к поверхности, ядру или цитоплазме клетки. Иммунофенотипирование позволяет быстро дифференцировать В-клеточные лимфомы от Т-клеточных или NK-клеточных лимфом.

• Флуоресцентная гибридизация in situ или FISH-тестирование может определить генетический тип НХЛ на основе того, как специализированные флуоресцентные красители прикрепляются к генам или хромосомам в ДНК клетки. Это высокоточный тест, который часто используется вместе с проточной цитометрией для определения конкретного типа и подтипа НХЛ.20

Стадия рака

После постановки диагноза НХЛ результаты отчета о патологии станут основой для определения стадии заболевания. Постановка проводится для характеристики тяжести заболевания, определения соответствующего курса лечения и прогнозирования вероятного исхода (прогноза).

Чтобы точно определить стадию НХЛ, врачу необходимо определить степень злокачественности, если она возникает выше или ниже диафрагмы, а также стал ли рак экстранодальным (распространился за пределы лимфатических узлов) 21.

Чтобы определить это, могут быть выполнены дополнительные тесты, в том числе следующие.

• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): это визуализирующее исследование, в котором используются радиоактивные молекулы сахара для обнаружения участков повышенной метаболической активности (например, при раке). Это точный инструмент, способный определить, метастазировал ли рак (распространился ли он на отдаленные органы).

• Сканирование костей: в этом визуализирующем исследовании, также известном как сцинтиграфия костей, используются радиоактивные индикаторы, чтобы определить, распространился ли рак на кости.

• Аспирация костного мозга: этот тип биопсии включает введение полой иглы в кость, обычно в бедро, для получения образца костного мозга. Это может подтвердить наличие метастазов в кости.

• Люмбальная пункция: также известная как спинномозговая пункция, при этом в спинной мозг вводят иглу для получения спинномозговой жидкости. Это выполняется, когда считается, что лимфома распространилась на мозг.

Основываясь на этих и других выводах, онколог (онколог) может определить стадию заболевания. Наиболее распространенная система, используемая сегодня в клинической практике, называется Системой классификации Лугано.

Система Лугано подразделяется на четыре стадии: стадия I, стадия II, стадия III и стадия IV, причем первые две стадии рассматриваются как ограниченная стадия заболевания, а последние две стадии - как запущенная стадия.

Стадия лимфомы важна при определении вариантов лечения, но для некоторых типов лимфомы она важнее, чем для других. В некоторых случаях лечение основывается на том, есть ли «объемное заболевание», то есть наличие больших опухолей в груди.

Даже при ранней стадии НХЛ наличие объемного заболевания почти всегда указывает на необходимость более агрессивной терапии.

Дифференциальный диагноз

В рамках диагностического обследования врачи будут рассматривать другие состояния с симптомами и характеристиками, аналогичными НХЛ. Это не только лимфома Ходжкина, но и другие доброкачественные или злокачественные заболевания, поражающие лимфатическую систему.

Среди возможных состояний, исследуемых при дифференциальной диагностике, можно выделить:

• Болезнь Кастлемана (редкое заболевание, поражающее лимфатические узлы)

• Коллагеновые сосудистые заболевания (аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее соединительные ткани сосудов)

• Фолликулярная гиперплазия (доброкачественный отек лимфатических тканей)

• Инфекции (включая мононуклеоз и туберкулез)

• Лимфопролиферативные расстройства (группа заболеваний, вызывающих гиперпродукцию лимфоцитов)

• Метастатический рак (распространение рака из других органов в лимфатические узлы)

• Саркоидоз (заболевание, характеризующееся образованием зернистых шишек в органах)

Слово от Verywell

Как и все другие формы рака, НХЛ легче всего лечить на ранних стадиях. Однако, поскольку симптомы могут быть настолько неспецифичными, может быть трудно распознать признаки, пока болезнь не разовьется.

В конце концов, единственный признак, который вы никогда не должны игнорировать, - это увеличение лимфатических узлов. Лимфаденопатия никогда не должна считаться «нормальной», особенно если она сохраняется или рецидивирует без видимых причин. Даже если других симптомов нет, проверьте их.

В большинстве случаев причиной может быть не рак. Но даже если это так, сегодня существуют методы лечения, которые могут вылечить НХЛ у многих людей или обеспечить выживаемость без болезней даже на поздних стадиях.