Прогноз и лечение лимфобластной лимфомы

Лимфобластная лимфома - это необычная форма быстрорастущей агрессивной неходжкинской лимфомы (НХЛ), которая чаще всего встречается у подростков и молодых людей. Другое название этого заболевания - лимфобластная лимфома-предшественница. Обычно это опухоль Т-клеток, но иногда клетки являются В-клетками, и эти термины будут использоваться при наименовании.

Обзор

Бластная клетка - это незрелая клетка в костном мозге, которая дает начало зрелым линиям клеток крови. В случае лимфобластной лимфомы неупорядоченная клетка представляет собой лимфобласт, который обычно производит здоровую линию клеток иммунной системы, лимфоцитов. Лимфобласты обычно живут в костном мозге, производя лимфоциты, которые циркулируют в крови и лимфатической системе, включая лимфатические узлы.

Что вызывает лимфобластную лимфому?

Лимфобластная лимфома - это рак незрелых лимфобластов. Он возникает чаще из Т-лимфобластов, чем из В-лимфобластов. Это очень агрессивная лимфома, также называемая лимфомой высокой степени злокачественности. Это означает, что лимфома быстро растет и может быстро распространяться на разные части тела. Во многом это похоже на лейкоз. В данном случае это оттеняется диагнозом острого лимфобластного лейкоза, если в костном мозге более 25% лимфобластов1.

Ознакомьтесь с названиями различных типов НХЛ в статье о типах НХЛ.

Кто заболевает лимфобластной лимфомой?

Лимфобластная лимфома чаще всего поражает молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. На его долю приходится 25-30% НХЛ у детей1.

Как болезнь влияет на организм

Эта лимфома очень быстро растет. У большинства пациентов в течение короткого времени появляются тяжелые симптомы. Чаще всего поражаются лимфатические узлы в средостении (центральная часть грудной клетки между легкими) 2. Это приводит к образованию массы в груди, что приводит к проблемам с дыханием и кашлю. Вода также может накапливаться в легких. Обычно поражается костный мозг. Головной и спинной мозг также может быть поражен в ряде случаев.

Диагностика и тесты

Диагностика лимфомы обычно проводится с помощью биопсии лимфатических узлов3, если увеличенные узлы легко доступны, или с помощью игольной аспирации (FNAC) под контролем компьютерной томографии или ультразвукового сканирования. Заболевание подтверждается как лимфома, а тип лимфомы определяется путем изучения ее клеток под микроскопом и специальных тестов. Пациенты с новым диагнозом должны пройти ряд тестов, чтобы определить, насколько болезнь влияет на организм. См. Раздел о тестах для вновь диагностированных.

Прогноз

Прогноз лимфобластной лимфомы во многом схож с прогнозом лейкемии. Это зависит от ряда факторов, включая стадию заболевания.3 Факторы описаны в разделе, посвященном прогностическим факторам неходжкинской лимфомы.

Уход

Лечение проводится по типу лейкозов, а не других лимфом. Химиотерапия проводится в три этапа - индукция, консолидация и поддерживающая терапия3. Индукционная химиотерапия включает введение ряда лекарств в виде инфузий и таблеток в течение нескольких недель в больнице. После этого несколько лекарств вводят в виде инфузий периодически в течение нескольких месяцев, чтобы удалить оставшиеся раковые клетки. Это называется консолидацией. Поддерживающая терапия предполагает прием лекарств, как правило, в пероральной форме в течение нескольких лет. Некоторые пациенты с лимфобластной лимфомой излечиваются с помощью интенсивной химиотерапии. Взрослым назначают интенсивную комбинированную химиотерапию и может быть проведена трансплантация костного мозга.