Обзор анапластической крупноклеточной лимфомы (ALCL)

Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) - это относительно редкий тип неходжкинской лимфомы (NHL), который возникает из Т-клеток. Т-клетки - это тип иммунных клеток, которые защищают организм от инфекций. Существует два типа анапластической крупноклеточной лимфомы: первичный системный тип и первичный кожный тип.

• По системному типу поражаются лимфатические узлы и другие органы.

• Кожный тип поражает в основном кожу

Первичный системный тип

Системный тип ALCL поражает как детей, так и взрослых. У взрослых это относительно редкая лимфома, но у детей ALCL составляет 1 из 10 случаев всех лимфом. Большинство людей с этой лимфомой сначала жалуются на увеличение лимфатических узлов, хотя редко поражаются кишечник или кости без поражения лимфатических узлов.

Диагноз ставится на основании биопсии лимфатических узлов или пораженных органов. Биопсия показывает под микроскопом особый анапластический рисунок этой лимфомы. Патолог часто проверяет ткань биопсии с помощью специальных маркеров лимфомы, которые могут идентифицировать уникальную молекулу, называемую CD30, на поверхности раковых клеток в ALCL. Наличие этой молекулы CD30 отличает ее от других типов НХЛ.

Также проводится еще один маркерный тест на особый белок, называемый белком ALK. Не все люди с ALCL положительны на ALK. Те, у кого есть белок ALK, чувствуют себя лучше после лечения, чем те, кто этого не делает. У детей больше шансов получить белок ALK, чем у взрослых. После подтверждения диагноза ALCL проводится серия тестов для определения стадии лимфомы.

Системный ALCL лечится химиотерапией. Результаты лечения в целом хорошие, особенно для ALK-положительных пациентов. Ритуксимаб, моноклональное антитело, используемое при большинстве распространенных форм НХЛ, не используется при ALCL, потому что он не работает при Т-клеточных лимфомах.

Вместо этого брентуксимаб ведотин (Adcetris) нацелен на молекулу CD30 и был одобрен FDA в 2011 году для лечения ALCL у тех, у кого болезнь осталась после лечения или у кого болезнь вернулась после предыдущего успешного лечения.

Первичный кожный тип

Кожный тип ALCL поражает в основном кожу. Это второй по распространенности тип неходжкинской лимфомы, поражающий кожу после кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL). ALCL кожи все еще является редким заболеванием, в основном поражающим пожилых людей.

Больные сначала замечают отеки или язвы на коже. Визит к врачу обычно заканчивается биопсией кожи, которая подтверждает диагноз. Чтобы обозначить болезнь как ALCL, необходимы исследования маркеров специальной молекулы CD30.

Примерно у 1 из 4 человек с ALCL кожи поражены лимфатические узлы, расположенные рядом с кожными узелками или язвами. Могут быть выполнены тесты, чтобы исключить лимфому в груди и животе. Тест костного мозга может проводиться в рамках обычного обследования.

ALCL кожи имеет отличный прогноз. Это медленно развивающееся заболевание, которое редко опасно для жизни. У некоторых пациентов он может даже исчезнуть без какого-либо лечения.

Для тех, у кого поражение кожи ограничено небольшим участком, лучевая терапия является методом выбора. Людей с обширным поражением кожи можно лечить низкими дозами препарата, называемого метотрексатом, в форме таблеток для перорального приема или инъекций.