Как диагностируется и лечится макроглобулинемия Вальденстрема

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема и что вам нужно знать, если вам поставили диагноз этого заболевания?

Определение макроглобулинемии Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (WM) - редкий тип неходжкинской лимфомы (НХЛ). WM - это рак, поражающий В-лимфоциты (или В-клетки) и характеризующийся перепроизводством белков, называемых антителами IgM. WM также может называться макроглобулинемией Вальденстрема, первичной макроглобулинемией или лимфоплазмоцитарной лимфомой.

При WM аномалия раковых клеток возникает в B-лимфоцитах непосредственно перед тем, как они созреют в плазматические клетки. Плазматические клетки отвечают за производство белков антител, борющихся с инфекциями. Следовательно, увеличение количества этих клеток приводит к увеличению количества специфического антитела IgM.

Признаки и симптомы WM

WM может повлиять на ваше тело двумя способами.

Скученность костного мозга

Клетки лимфомы могут переполнять ваш костный мозг, затрудняя выработку достаточного количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов для вашего тела. В результате этот дефицит вызывает признаки и симптомы, типичные для анемии (низкое количество эритроцитов), тромбоцитопении (низкое количество тромбоцитов) и нейтропении (нейтрофилы с низким числом нейтрофилов являются одним из типов лейкоцитов). Некоторые из этих симптомов могут включать:

• Аномальное или необычное кровотечение, такое как кровоточивость десен, странные синяки или носовые кровотечения.

• Чувство необычной усталости, даже если вы высыпаетесь

• Одышка при любой нагрузке

• Частые инфекции или болезни, с которыми вы, кажется, просто не можете бороться

• Бледная кожа

Повышенная вязкость

Помимо воздействия на костный мозг, повышенное количество белка IgM в крови может вызвать так называемую гипервязкость. Короче говоря, повышенная вязкость означает, что кровь становится густой или липкой, и ей может быть трудно легко течь по кровеносным сосудам. Гипервязкость вызывает еще один отчетливый набор признаков и симптомов, в том числе:

• Изменения зрения, такие как нечеткость или ухудшение зрения

• Изменения психического статуса, например спутанность сознания

• Головокружение

• Головные боли

• Онемение или покалывание в ступнях или руках

Как и при других типах лимфомы, раковые клетки могут присутствовать в других частях тела, особенно в селезенке и печени, и вызывать боль. Также могут присутствовать увеличенные лимфатические узлы.

Вы должны помнить, что эти признаки и симптомы могут быть незаметными и присутствовать во многих других, менее серьезных состояниях. Если вас беспокоят какие-либо изменения в вашем здоровье, всегда лучше проконсультироваться с врачом или поставщиком медицинских услуг.

Причины WM

Как и в случае со многими другими видами рака, неизвестно, что вызывает WM. Однако исследователи определили некоторые факторы, которые, по-видимому, чаще встречаются у людей с этим заболеванием. К известным факторам риска относятся:

• Возраст старше 60 лет

• История состояния, называемого моноклональной гаммопатией неопределенной значимости (MGUS).

• История WM в их семье

• Инфицированы вирусом гепатита С;

Кроме того, WM чаще встречается у мужчин, чем у женщин, а у людей европеоидной расы - чаще, чем у афроамериканцев.

Диагностика WM

Как и в случае с другими типами рака крови и костного мозга, WM обычно диагностируется с помощью анализов крови, биопсии костного мозга и аспирации.

Полный анализ крови может показать уменьшение количества нормальных здоровых кровяных телец, таких как эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, анализы крови покажут увеличение количества белка IgM.

Биопсия и аспирация костного мозга предоставят подробную информацию о типах клеток в костном мозге и помогут врачу отличить WM от других форм лимфомы.

Как обращаются с WM?

WM - очень необычный тип рака, и исследователям еще предстоит пройти долгий путь, чтобы узнать о различных доступных вариантах лечения и о том, как они сравниваются друг с другом с точки зрения их эффективности. В результате люди, которым впервые поставлен диагноз ВМ, могут принять участие в клинических испытаниях, чтобы помочь ученым лучше понять это состояние.

В настоящее время нет известного лекарства от WM, но есть ряд вариантов, которые показали некоторый успех в контроле

• Плазмаферез: аномально высокое количество IgM в крови может вызвать повышенную вязкость или густоту крови. Эта густая кровь может затруднить доставку питательных веществ и кислорода ко всем клеткам тела. Удаление части IgM из крови может помочь уменьшить толщину крови. Во время плазмафереза кровь пациентов медленно циркулирует через машину, которая удаляет IgM, а затем возвращается в их

• Химиотерапия и биотерапия: Пациенты с WM часто лечатся химиотерапией. Можно использовать несколько различных комбинаций лекарств. Некоторые из них включают комбинацию Цитоксана (циклофосфамида) с Ритуксаном (ритуксимаб) и дексаметазоном или Велкейд (бортезомиб) с Ритуксаном и дексаметазоном. Есть много других лекарств и комбинаций лекарств, которые используются для лечения WM как на практике, так и в клинических испытаниях.

• Трансплантация стволовых клеток: неизвестно, какую роль трансплантация стволовых клеток будет играть в лечении WM. К сожалению, преклонный возраст многих пациентов с WM может ограничивать использование аллогенных трансплантатов, которые могут иметь токсические побочные эффекты, но аутологичная трансплантация после высокодозной химиотерапии может быть разумным и эффективным вариантом, особенно для тех, у кого рецидив заболевания. .

• Спленэктомия: как и другие типы НХЛ, пациенты с WM могут иметь увеличенную селезенку или спленомегалию. Это вызвано скоплением лимфоцитов в селезенке. У некоторых пациентов удаление селезенки или спленэктомия могут обеспечить ремиссию от WM.

• Наблюдайте и ждите: до тех пор, пока WM не вызовет проблемы, большинство врачей будут выбирать часы и ждать подход к лечению. В этом случае ваш специалист будет продолжать внимательно следить за вами и откладывать более агрессивные методы лечения (и связанные с ними побочные эффекты) до тех пор, пока они вам действительно не понадобятся. Хотя может быть трудно представить себе, что вы проживаете повседневную жизнь с раком в своем теле и ничего не делаете с этим, исследования показали, что пациенты, откладывающие терапию до тех пор, пока у них не начнутся осложнения, результаты не хуже, чем у тех, кто начинает лечение сразу.

Подводя итоги

Макроглобулинемия Вальденстрема, или WM, является очень редким типом НХЛ, который в США диагностируется только у 1500 человек в год. Это рак, поражающий В-лимфоциты и вызывающий аномально высокое количество антител IgM в крови.

Поскольку это настолько необычно, и поскольку наши знания о лимфоме постоянно расширяются, в настоящее время не существует единой стандартной схемы лечения WM. Поэтому многие пациенты, у которых впервые диагностирован WM, поощряются к участию в клинических испытаниях, чтобы помочь ученым узнать больше об этом необычном раке крови, и в надежде, что у них будет возможность использовать лекарства сейчас, которые станут стандартом в медицине. будущее.