Los tumores carcinoides de pulmón, también conocidos como carcinoides de pulmón, representan alrededor del 1% al 2% de los cánceres de pulmón.1 Estos tumores, sus factores de riesgo y sus síntomas son diferentes del cáncer de pulmón de células no pequeñas (NSCLC) y del cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC), que son los tipos más comunes de cáncer de pulmón. Por ejemplo, las personas más jóvenes y los no fumadores tienen más probabilidades de desarrollar tumores pulmonares carcinoides.
Si le han diagnosticado tumores pulmonares carcinoides, es importante que comprenda los aspectos únicos de este tipo de cáncer, teniendo en cuenta que su experiencia será diferente a la de la mayoría de los demás pacientes con cáncer de pulmón. No será un viaje fácil, pero la tasa de supervivencia con un cáncer carcinoide de pulmón es mejor que la de otros tipos de pulmón.
Tipos de tumores carcinoides del pulmón
Los tumores carcinoides son una forma de tumor neuroendocrino. Las células neuroendocrinas se encuentran en todo el cuerpo, incluidos los pulmones. Si estas células se multiplican en exceso, forman pequeños tumores carcinoides. Estos tumores pueden formarse en órganos de todo el cuerpo. Solo 3 de cada 10 tumores carcinoides se encuentran en los pulmones2.
Los tumores carcinoides del pulmón se dividen en dos tipos principales: típicos y atípicos.
- Tumores carcinoides típicos: los carcinoides típicos o carcinoides de bajo grado están formados por células que se parecen mucho a las células normales. Estos tumores, que representan aproximadamente el 90% de los carcinoides pulmonares, tienden a crecer lentamente y rara vez se diseminan más allá de los pulmones.
- Tumores carcinoides atípicos: los carcinoides atípicos o de grado intermedio tienen células que tienen un aspecto más anormal. Estos tumores tienden a crecer y diseminarse un poco más rápido que los carcinoides típicos, pero generalmente son menos agresivos que los tipos más comunes de cáncer de pulmón.
Síntomas del tumor carcinoide de pulmón
Los tumores carcinoides del pulmón, especialmente los carcinoides típicos, tienden a crecer en el centro cerca de las vías respiratorias grandes. Debido a la ubicación, alrededor del 66% de las personas notan síntomas al principio del curso de la enfermedad.4 Para el otro 34%, los tumores pueden crecer tan lentamente que los síntomas pueden no ser notorios durante años. En estos casos, es posible que el cáncer solo se detecte temprano si se realiza una prueba (como una radiografía de tórax) por otro motivo.
Cuando los síntomas están presentes, generalmente están relacionados con la obstrucción de las vías respiratorias y pueden incluir: 4
- Tos persistente
- Dificultad para respirar
- Sibilancias
- Hemoptisis (tos con sangre)
- Dolor en el pecho
También pueden ocurrir infecciones pulmonares recurrentes, como bronquitis y neumonía, si un tumor grande bloquea las vías respiratorias. Es posible que a sus médicos les preocupe que usted pueda tener cáncer si la infección persiste a pesar del tratamiento con antibióticos.
Con menos frecuencia, los carcinoides pueden presentarse con síntomas de cáncer avanzado, como pérdida de apetito y pérdida de peso.
Relacionado con las secreciones hormonales
Algunos tumores carcinoides secretan hormonas o sustancias similares a las hormonas en el torrente sanguíneo.
Los síndromes que pueden ser provocados por estas secreciones hormonales incluyen el síndrome carcinoide y el síndrome de Cushing, que pueden dar lugar a una serie de síntomas que no suelen estar asociados con el cáncer de pulmón.
- Síndrome carcinoide: algunos carcinoides liberan sustancias como la serotonina que provocan enrojecimiento facial (que puede ser muy prominente), sibilancias y diarrea acuosa.
- Síndrome de Cushing: se puede secretar la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que causa los síntomas del síndrome de Cushing, como aumento de peso, apariencia de luna en la cara, acumulación de grasa entre los hombros ("joroba de búfalo"), sangre alta presión y debilidad muscular.
Además, también pueden ocurrir efectos raros como resultado de las secreciones hormonales de los tumores carcinoides. Estos incluyen: 5
- Hipercalcemia: los tumores pueden secretar sustancias que provocan un aumento del nivel de calcio en la sangre. Esto puede provocar debilidad, calambres, náuseas y letargo. Cuando es grave, puede perder el conocimiento.
- Acromegalia: los carcinoides que secretan la hormona del crecimiento pueden provocar el agrandamiento de las manos y los pies, así como cambios faciales (acromegalia en adultos) o un crecimiento rápido (en niños).
En general, los carcinoides son un grupo muy heterogéneo de cánceres, lo que significa que las células dentro de un tumor y de un tumor a otro difieren significativamente. Esto puede provocar múltiples efectos sistémicos y la necesidad de más de una estrategia de tratamiento.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas y los factores de riesgo de los tumores pulmonares carcinoides. A diferencia de otras enfermedades pulmonares, el tabaquismo y los contaminantes del aire no parecen estar asociados con ella.
Algunos factores que se han observado incluyen: 2
- Sexo: es más común en mujeres que en hombres.
- Raza: las personas blancas tienen más probabilidades que cualquier otra de desarrollar los tumores.
- Genética: las personas con un trastorno hereditario poco común llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) parecen tener un mayor riesgo de contraer carcinoides pulmonares.
- Edad: los carcinoides típicos y atípicos pueden ocurrir a cualquier edad, pero generalmente se encuentran entre las edades de 45 y 55, que es un poco más joven que la edad promedio de diagnóstico para otros cánceres de pulmón. También es el tipo de cáncer de pulmón más común que se encuentra en los niños.
Diagnóstico
El diagnóstico de tumores carcinoides a veces es un desafío desde el principio. Por ejemplo, los tumores carcinoides que secretan ACTH pueden tener síntomas que son casi idénticos a los del síndrome de Cushing antes de que aparezcan síntomas pulmonares.
Imagen
Si a sus médicos les preocupa que usted pueda tener cáncer de pulmón u otro trastorno pulmonar relacionado, es posible que deba someterse a pruebas de diagnóstico.
Estas pruebas pueden incluir:
- Radiografía de tórax: los tumores carcinoides pueden aparecer en las radiografías, pero se pasarán por alto si son pequeños u ocultos.
- Tomografía computarizada (TC) de tórax: una TC de tórax es más eficaz para detectar tumores carcinoides, determinar su tamaño preciso y señalar su ubicación.
- Gammagrafía del receptor de somatostatina: esta prueba utiliza una partícula radiactiva adherida al octreótido, que se inyecta en el cuerpo. El octreótido se une a los tumores carcinoides y luego se visualizan los rayos gamma de la partícula radiactiva para encontrar el tumor. Además de mostrar la ubicación de los tumores, esta prueba puede ayudar a determinar las mejores opciones de tratamiento.
- Exploraciones por TEP con Ga-68 Dotate: con este tipo de exploración por tomografía por emisión de positrones (PET), se inyecta una pequeña cantidad de un fármaco radiactivo llamado Dotatate antes de la exploración. Dotatate se adhiere a los tumores neuroendocrinos (NET) y aparece en la imagen de PET como puntos brillantes. Se ha demostrado que esta prueba es muy eficaz para encontrar tumores carcinoides.
También se puede realizar una tomografía computarizada (imágenes por resonancia magnética, resonancia magnética) para verificar si la malignidad ha hecho metástasis (diseminación) al hígado, que es un sitio común de metástasis de tumores pulmonares carcinoides.
Biopsia
Sus médicos necesitarán una muestra de tejido para confirmar su diagnóstico y determinar el estadio de su tumor carcinoide de pulmón.
Hay dos tipos principales de biopsias para evaluar el cáncer de pulmón carcinoide: 7
- Broncoscopia: durante una broncoscopia, se inserta un tubo flexible a través de la boca y se introduce en las vías respiratorias grandes (bronquios) de los pulmones. Dado que muchos carcinoides se encuentran cerca de las vías respiratorias, estos tumores a menudo se pueden ver a través de la cámara y se puede tomar una biopsia.
- Biopsia de pulmón: sus médicos pueden obtener una muestra de biopsia mediante una biopsia con aguja con una aguja fina que se inserta a través de la pared torácica. O puede tener una biopsia quirúrgica de pulmón abierto, en la que se toma una muestra de una pequeña porción de su tumor directamente durante un procedimiento quirúrgico.
Análisis de sangre
Los análisis de sangre pueden detectar hormonas secretadas por algunos tumores carcinoides.
Otra prueba, el índice de proliferación Ki67, a veces puede ayudar a distinguir los carcinoides de otros tipos de cáncer de pulmón, así como a predecir qué tumores carcinoides pueden responder a la quimioterapia (la mayoría no lo hace).
Puesta en escena
A diferencia de los cánceres de pulmón más comunes, las pruebas de estadificación no siempre son necesarias con los tumores carcinoides, ya que crecen lentamente y es poco probable que se diseminen. Dado que la mayoría de los tumores carcinoides son de crecimiento lento y tienen una baja actividad metabólica, es poco probable que se muestren como malignos en una tomografía por emisión de positrones.
Tratamiento
Dado que los tumores carcinoides pueden diferir entre sí, las opciones de tratamiento varían. En la etapa inicial de la enfermedad, la cirugía generalmente se considera el mejor tratamiento. Actualmente, varios medicamentos están aprobados para el tratamiento de tumores carcinoides avanzados.
Cirugía
El tipo de cirugía de cáncer de pulmón que pueda necesitar depende del tamaño de los tumores y de la ubicación en el pulmón.
Para tumores pequeños, se puede considerar una lobectomía o incluso una resección en cuña. Para tumores más grandes (o aquellos en ciertas ubicaciones), se puede recomendar la extirpación de un pulmón completo (neumonectomía).
Terapia biológica
El fármaco de terapia biológica Afinitor (everolimus) se recomienda para carcinoides avanzados típicos y atípicos que no secretan hormonas ni sustancias similares a las hormonas.
Este fármaco dirigido actúa interrumpiendo la vía de señalización del cuerpo que promueve el crecimiento del cáncer. Se toma como una píldora diaria y puede mejorar la supervivencia.
Análogos de la somatostatina
Los medicamentos Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) y Signifor (pasireotide) son análogos de la somatostatina y se utilizan para tratar tumores carcinoides de bajo grado que secretan sustancias similares a las hormonas.9 Pueden controlar el crecimiento tumoral y reducir los síntomas, pero no son curativos. .
Es posible que desee considerar inscribirse en un ensayo clínico para poder tener acceso a tratamientos emergentes para su tumor carcinoide.
Pronóstico
Cuando los tumores carcinoides se pueden extirpar quirúrgicamente, el pronóstico es relativamente bueno. Con la enfermedad avanzada, la aprobación de Afinitor ha aumentado la supervivencia y también se están examinando otros tratamientos.
La tasa de supervivencia a cinco años para las etapas locorregionales del tumor carcinoide de pulmón es aproximadamente del 90% .10 Si el cáncer se diagnostica en las etapas más tempranas, la tasa de supervivencia a los cinco años aumenta al 97%.
Los tumores carcinoides asociados con el síndrome genético MEN1 tienden a ser más agresivos y tienen tasas de supervivencia más bajas.
Afrontamiento y apoyo
Dado que los tumores carcinoides son relativamente poco frecuentes, es importante que encuentre un médico que esté familiarizado con la enfermedad.
Algunos de los centros oncológicos más grandes, como los centros designados por el Instituto Nacional del Cáncer, suelen tener en su personal oncólogos que han tratado a otras personas con estos cánceres. También es más probable que estos centros más grandes le ofrezcan la oportunidad de ser parte de un ensayo clínico o de recibir un tratamiento más nuevo para carcinoides avanzados.
La Carcinoid Cancer Foundation es una organización sin fines de lucro comprometida con el apoyo a las personas con tumores carcinoides. Puede ser un recurso para ayudarlo a encontrar un grupo de apoyo o contactos que puedan responder preguntas y alentarlo mientras busca respuestas y comienza el tratamiento.