نظرة عامة على اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي (PML)

عدوى خطيرة في الدماغ

• أعراض

• الأسباب

• تشخبص

• علاج

• الوقاية

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي (PML) هو مرض خطير يصيب فيه فيروس John Cunningham (JC) مناطق متعددة من الدماغ ، مما يؤدي إلى إتلافها حيث تتفاقم العدوى بسرعة وتسبب عواقب دائمة ليس من غير المألوف الموت. في حين أن اعتلال PML نادر جدًا ، إلا أن بعض العلاجات المعدلة للمرض (DMTs) المستخدمة لعلاج التصلب المتعدد (MS) يمكن أن تزيد من خطر إصابتك به. ومع ذلك ، فإن الأشخاص الآخرين معرضون للخطر ليس فقط الأشخاص المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد.

يمكن أن تتطور تأثيرات الـ PML بسرعة ، لكنها عادة ما تكون تقدمًا تحت الحاد (بطيئًا ولكن ثابتًا). ومع ذلك ، من المهم أن تكون يقظًا بشأن طلب العناية الطبية إذا بدأت في تجربة أي مؤشرات على هذا المرض. من الأهمية بمكان أن يبحث المرء عن أخصائي متمرس لإجراء تقييم ، لأن هذا مرض نادر جدًا لحالات معقدة للغاية.

أليكس دوس دياز / فيريويل

أعراض

تختلف أعراض اعتلال الدماغ البؤري المزمن لأن التهاب الدماغ المعدي يمكن أن يشمل أي منطقة من الدماغ. قد تشمل:

• ضعف عام

• ضعف العضلات في أحد جانبي الجسم أو كليهما

• الارتباك و / أو فقدان الذاكرة

• تغييرات في الشخصية أو السلوك

• صعوبة الكلام

• ضعف التنسيق ، مثل الخراقة أو صعوبات في المشي

• مشاكل بصرية ، مثل عدم وضوح الرؤية أو فقدان الرؤية

على الرغم من أن اعتلال الدماغ الكبدي المزمن هو عدوى ، إلا أنه لا يسبب حمى عادة

المضاعفات

تتفاقم الحالة بسرعة وتتسبب في عدد من المضاعفات الخطيرة إذا لم يتم علاجها ، بما في ذلك:

• النوبات

• الهذيان (سلوك متغير وغير منتظم)

• فقدان الوعي

• غيبوبة

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة في PML حوالي 70 بالمائة. يوفر لك التشخيص المبكر أفضل فرصة لتحقيق نتيجة جيدة في حالة إصابتك بهذا المرض.

الأسباب

ينجم اعتلال الدماغ البؤري المزمن (PML) عن إعادة تنشيط فيروس JC الشائع الذي يتعرض له معظم الناس أثناء الطفولة أو المراهقة. 2 يمكن لفيروس JC أن يسبب عدوى خفيفة أو لا توجد أعراض على الإطلاق. بعد التعرض الأولي ، عادةً ما يتم فحصه بواسطة جهاز المناعة لديك حتى لا يجعلك مريضًا.

ومع ذلك ، إذا تم إضعاف جهاز المناعة لديك على سبيل المثال ، بسبب استخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، فقد ينشط الفيروس ، مما يتسبب في إصابة الدماغ.

يتم تناول DMTs (المعروفة أيضًا باسم DMDs ، أو الأدوية المعدلة للمرض) المستخدمة في مرض التصلب العصبي المتعدد على أساس منتظم لمنع تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد (الانتكاس). Tysabri (ناتاليزوماب) هو DMT مع أكبر خطر للإصابة بـ PML. 3 قد تزيد أدوية MS الأخرى المثبطة للمناعة ، بما في ذلك Gilenya (فينجوليمود) و Tecfidera (ثنائي ميثيل فومارات) و Lemtrada (alemtuzumab) و Ocrevus (ocrelizumab) من المخاطر أيضًا.

لا تزيد الإنترفيرون مثل Avonex (interferon beta-1a) و Betaseron (interferon beta-1b) من خطر الإصابة بـ PML. كما أن الكورتيكوستيرويدات ، التي تُستخدم أثناء تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد ، لا ترتبط أيضًا بمرض التهاب المفاصل الروماتويدي.

الأشخاص الآخرون (وليس مرضى التصلب العصبي المتعدد فقط) يصابون بمرض PML تشمل المجموعات المهمة الأخرى المصابين بالإيدز ، والأشخاص الذين خضعوا لعمليات زرع الأعضاء ، والأشخاص الذين يعانون من أمراض أخرى يحتاجون إلى وصفة طبية بيولوجية.

تشخبص

غالبًا ما تتشابه أعراض اعتلال الدماغ البؤري المزمن مع أعراض انتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد. على الرغم من أن هذا يمكن أن يجعل التعرف على PML صعبًا ، إلا أن بعض خصائص تجربتك يمكن أن تساعد الطبيب في إجراء المكالمة.

على سبيل المثال ، إذا كنت تعاني من تغيرات حسية في ذراع أو ساق واحدة ، أو إذا كنت تعاني من تقلصات عضلية في يدك دون أي أعراض أخرى ، فمن المرجح أن تكون لديك انتكاسة لمرض التصلب العصبي المتعدد أكثر من تشخيص اعتلال PML.

إذا كانت لديك أعراض جديدة أو تغيرات كبيرة في السلوك 5 لم تختبرها من قبل ، فمن المرجح أن يكون اعتلال PML أكثر من انتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد.

ومع ذلك ، فهذه مجرد أدلة وليست قواعد صارمة وسريعة.

التصوير والإجراءات

ينتج كل من MS و PML آفات في الدماغ ، وتبدو آفات PML بشكل عام مختلفة عن آفات MS في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن وصفها بأنها غير نمطية أو منتشرة أو غير مكتملة.

قد يكشف البزل القطني (البزل الشوكي) عن وجود فيروس JC في السائل الدماغي الشوكي (CSF) ، على الرغم من أن عدم وجود فيروس JC في السائل النخاعي لا يستبعد احتمالية إصابتك بمرض PML.

في بعض الحالات ، يتم إجراء خزعة من الدماغ لفحص منطقة غير طبيعية في الدماغ. يمكن أن يساعد هذا في التمييز بين ورم في المخ أو التهاب الدماغ ، خاصة إذا استمرت حالتك في التدهور على الرغم من العلاج.

علاج

يشمل علاج PML عدة خطوات ، أهمها التوقف عن تناول DMT. تتم هذه العملية بشكل عام بشكل مفاجئ إلى حد ما ، وفي حين أنه ضروري ، من المهم معرفة أن التوقف المفاجئ عن DMT يمكن أن يتسبب في عواقبه الخاصة.

أثناء استكشافك للخيارات الإضافية التي يمكن أخذها في الاعتبار أدناه ، اعلم أنه حتى مع أفضل علاج ، يمكن أن يكون اعتلال PML قاتلًا. من المرجح أن يتعرض الناجون لعواقب طويلة الأمد ، مثل تغيرات الشخصية ، والنوبات ، والعجز العصبي.

لا تتوقف أبدًا عن تناول دواء التصلب المتعدد دون موافقة طبيبك.

فصادة البلازما

قد تحتاج إلى فصادة البلازما لإزالة العلاج المعدل للمرض من نظامك. فصادة البلازما هي عملية تبادل البلازما. يُسحب الدم من جسمك ، ويتم تصفيته من خلال آلة لإزالة مواد معينة (مثل الأجسام المضادة أو الأدوية) ، وإعادته إلى جسمك.

تعتبر عملية فصادة البلازما آمنة ، ولكنها مرهقة ، ومن الطبيعي أن تشعر بالتعب أثناء خوض هذه العملية.

DMT جديد

نظرًا لأنه يمكن أن يكون لديك انتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد بعد التوقف عن تناول DMT ، فقد تحتاج إلى بدء مرة أخرى في غضون بضعة أسابيع. يعد اختيار DMT التالي عملية معقدة ، وتتطلب توازنًا بين تناول دواء قوي بما يكفي للسيطرة على مرض التصلب العصبي المتعدد مع تجنب خطر الإصابة بمرض اعتلال الشرايين التاجية.

الأدوية المضادة للفيروسات

إذا كان اعتلال PML الخاص بك منتشرًا في جميع أنحاء دماغك ، أو إذا كان لا يبدو أنه يتحسن بسرعة ، فقد تحتاج إلى علاج للعدوى الفيروسية. دواء مضاد للفيروسات ، maraviroc ، والذي يستخدم عادة لمرضى فيروس نقص المناعة البشرية ، تم اعتباره علاجًا لالتهاب الدماغ بفيروس JC المعدي أيضًا .8 ومع ذلك ، لاحظ أن maraviroc حاليًا هو عقار تجريبي فقط في هذا الوقت.

الأدوية المثبطة للمناعة

قد تحتاج أيضًا إلى تناول دواء لمنع حدوث مضاعفات تسمى متلازمة الالتهاب المناعي PML (IRIS). يمكن أن يحدث هذا عندما يتم سحب DMD الخاص بك فجأة ويزيد نظام المناعة لديك فجأة من وظيفته بعد أن يتم قمعه.

قد يكون العلاج بأدوية مثبطة للمناعة مثل الكورتيكوستيرويد ضروريًا لمنع الاستجابة المناعية الضارة لفيروس JC.

علاج اعتلال الدماغ البؤري المزمن معقدًا للغاية ، ويتطلب توازنًا دقيقًا بين إدارة العدوى ، ومنع انتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد ، وإحباط تأثير ارتداد المناعة.

الوقاية

تعتمد الوقاية من اعتلال الدماغ الكبدي المزمن على عدة استراتيجيات. يوصى بإجراء اختبار مسبق للأجسام المضادة لفيروس JC في الدم قبل العلاج بـ Tysabri ، وقد تخضع لاختبار الأجسام المضادة قبل العلاج باستخدام DMTs الأخرى المرتبطة بمخاطر PML أيضًا.

مرة أخرى ، لا يعني وجود الأجسام المضادة لفيروس JC أنك ستصاب بمرض PML ، ولكنه يؤكد أن لديك الفيروس في جسمك.

ضع في اعتبارك أن حوالي 80٪ من السكان لديهم أجسام مضادة لفيروس JC ، لذلك من المتوقع أن تكون نتيجة الاختبار إيجابية.

تشمل التدابير الوقائية الأخرى تجنب DMTs المرتبطة بـ PML إذا كنت قد تناولت أدوية مثبطة للمناعة في الماضي. يقترح الخبراء أن تناول DMTs المرتبط بـ PML لمدة تقل عن تسعة أشهر قد يكون آمنًا ، ويوصون بعدم تناول الأدوية المرتبطة بمخاطر اعتلال PML لفترة طويلة من الزمن.

كلمة من Verywell

هناك العديد من العلاجات لمرض التصلب العصبي المتعدد ، ويجب أن تتأكد من مناقشة مخاطر وفوائد دواء التصلب المتعدد مع طبيبك. إذا كنت تتناول Tysabri أو Gilenya أو Tecfidera أو Ocrevus أو Lemtrada ولاحظت أي أعراض جديدة أو تزداد سوءًا ، فاتصل بطبيبك على الفور. في حين أن أعراضك قد لا تشير دائمًا إلى اعتلال الدماغ البؤري المزمن ، إلا أن التقييم الطبي الفوري ضروري بسبب الطبيعة المهددة للحياة لهذه العدوى الدماغية النادرة.

بالإضافة إلى ذلك ، إذا كنت تعاني من أي أعراض لمرض PML (حتى لو لم تكن مصابًا بمرض التصلب العصبي المتعدد) ، فتأكد من البحث عن طبيب متخصص ، لأن اعتلال PML مرض معقد للغاية. كما هو الحال مع أي حالة ، فإن التدخل المبكر هو المفتاح.