لمحة عامة عن التصلب المتعدد التدريجي الانتكاسي (MS)

يُعرف أيضًا باسم MS الأساسي التقدمي (PPMS)

• أعراض

• الأسباب

• تشخبص

• علاج

يعد مرض التصلب العصبي المتعدد الأساسي (PPMS) ، وهو الاسم المفضل الآن لما لا يزال يسميه البعض التصلب المتعدد الانتكاس التدريجي (PRMS) ، النوع الأقل شيوعًا من التصلب المتعدد (MS). يصيب حوالي 10٪ من الأشخاص المصابين بالمرض وينتج عنه انخفاض تدريجي في القدرات البدنية. يبدأ هذا في وقت مبكر من مسار المرض ، مع بعض حالات تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد أو لا شيء على الإطلاق

يختلف علاج PPMS قليلاً عن علاج أنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد لأن الانتكاسات ليست جزءًا رئيسيًا من الحالة. العديد من العلاجات المعدلة للمرض (DMTs) المعتمدة لأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد لم تتم الموافقة عليها من أجل التصلب المتعدد الأولي التقدمي.

أعراض

هناك أربعة أنواع من متلازمة MSclinically المنعزلة (CIS) ، والتصلب المتعدد المتكرر (RRMS) ، والتصلب المتعدد التقدمي الثانوي (SPMS) ، و PPMS. الفرق الرئيسي بين هذه الأنواع الأربعة هو تكرار الأعراض وتطورها

لا تحسن أعراض PPMS الطريقة التي تعمل بها أعراض بعض أنواع MS الأخرى. بشكل عام ، تتفاقم أعراض PPMS بمرور الوقت ، ولا يحدث التراجع بالضرورة دائمًا بوتيرة سلسة وثابتة. يمكن أن تتدهور التأثيرات مثل الضعف وفقدان البصر بطريقة متقطعة ، مع انخفاض مفاجئ وفترات متقطعة من الاستقرار.

يمكن أن تشمل أعراض PPMS: 1

• ضعف الرؤية في إحدى العينين أو كلتيهما

• ضعف العضلات

• مشاكل في التوازن والتنسيق

• كلام غير واضح

• صعوبة في البلع

• صعوبة المشي

• قلة الإحساس

• وخز أو تنميل أو ألم

• مشكلة في التبول احتباس البول (عدم القدرة على التبول) أو سلس البول (حوادث المثانة)

إذا كان لديك PPMS ، يمكن أن يكون لديك تفاقم ، ولكن من المتوقع أن تنخفض قدراتك البدنية العامة حتى في غيابها. وأحيانًا ، قد لا يعاني الشخص المصاب بمرض PPMS من أي تفاقم على الإطلاق

قد تؤدي الأمراض ، مثل البرد أو العدوى الأكثر خطورة ، إلى تفاقم أعراض PPMS. يمكن أن يستمر التدهور الناجم عن هذه المحفزات لأسابيع

يمكن أن تتفاقم أعراض PPMS مؤقتًا مع الطقس الحار وحتى مع الحمامات الساخنة

الأسباب

يحدث مرض التصلب العصبي المتعدد بسبب إزالة الميالين من الجهاز العصبي المركزي. المايلين عبارة عن طلاء يتكون من جزيئات دهنية. إنه يحمي الأعصاب حتى يتمكنوا من نقل إشاراتهم الكهربائية إلى بعضهم البعض بكفاءة.

إزالة الميالين هو فقدان الميالين من حول هذه الأعصاب. تظهر الأعراض العصبية لأن إزالة الميالين تجعل من الصعب أو المستحيل على الأعصاب نقل الإشارات.

في مرض التصلب العصبي المتعدد ، تؤثر إزالة الميالين على أجزاء من الدماغ والحبل الشوكي والأعصاب البصرية (الأعصاب التي تتحكم في الرؤية). يُعتقد أن إزالة الميالين من مرض التصلب العصبي المتعدد ناتج عن عملية التهابية يهاجم فيها الجسم الميالين الخاص به. يوصف هذا بأنه عملية مناعة ذاتية (الجهاز المناعي للجسم يهاجم نفسه)

PPMS وتلف الأعصاب

بشكل عام ، يجدد الجسم المايلين على أساس منتظم ، وهو ما يفسر التعافي في CIS و RRMS .7 ومع ذلك ، لا تتحسن وظيفة الميالين والوظيفة العصبية في PPMS ، ويقترح الخبراء أن الأعصاب قد تتضرر بشكل دائم في هذا النوع من MS.

هناك اختلاف آخر بين PPMS وأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد هو أنه لا يوجد الكثير من الالتهابات في PPMS. يقترح الخبراء أنه يمكن أن يكون هناك سبب آخر لإزالة الميالين في PPMS إلى جانب الالتهاب

وجد الباحثون أن الأشخاص المصابين بـ PPMS يميلون إلى امتلاك جينات معينة تختلف عن الأشخاص المصابين بأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد. قد يكون هذا هو سبب الاختلافات في مسار الالتهاب والمرض

تشخبص

يعتمد تشخيص PPMS على تاريخك السريري واختباراتك التشخيصية.

إذا كانت أعراضك مميزة لمرض التصلب العصبي المتعدد ، فمن المحتمل أن يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) على الدماغ و / أو العمود الفقري. يمكن أن تظهر اختبارات التصوير هذه الآفات التي تظهر على شكل إزالة الميالين. عادة ، يتميز مرض التصلب العصبي المتعدد بأكثر من آفة مزيلة للميالين

يمكن أيضًا استخدام البزل القطني. يُسمى أيضًا البزل الشوكي ، وهو اختبار تشخيصي تدخلي يُستخدم لجمع عينة من السائل النخاعي. سيجمع طبيبك العينة باستخدام إبرة صغيرة توضع في أسفل ظهرك. قد يكون الإجراء غير مريح إلى حد ما ، لكنه آمن ويمكن أن يكون مفيدًا للغاية.

يتم إرسال عينة السائل إلى المختبر لتحليلها. قد يحتوي السائل الشوكي في مرض التصلب العصبي المتعدد على بروتينات مناعية تسمى العصابات قليلة النسيلة

إذا كانت اختباراتك توحي بشدة بمرض التصلب العصبي المتعدد ، فإن النظر في توقيت الأعراض وما إذا كانت ستحل أم لا سيساعد طبيبك على تشخيص النوع المحدد من مرض التصلب العصبي المتعدد لديك.

CIS هو حدث شبيه بمرض التصلب العصبي المتعدد لمرة واحدة والذي يتحسن بشكل كامل أو شبه كامل. إذا تكررت أعراض CIS بعد الشفاء ، يصبح التشخيص RRMS ، والذي يتميز بنوبات تفاقم المرض مع بعض الشفاء بينهما.

إذا لم تتحسن أعراض CIS ، فغالبًا ما تكون بداية PPMS ، والتي يمكن أن تبدأ بتأثيرات خفيفة أو معتدلة أو شديدة لا تحل. يحدث SPMS إذا أصبح RRMS تقدميًا

علاج

هناك عدد من طرق العلاج المستخدمة في مرض التصلب العصبي المتعدد. يتم علاج المرض من خلال العلاجات المعدلة للمرض (DMTs) التي يتم تناولها وفقًا لجدول زمني منتظم لمنع التفاقم والتقدم.

تتم إدارة آثار المرض ، مثل الألم ، بأدوية أو علاجات محددة ، وعادة ما يتم علاج التفاقم باستخدام المنشطات قصيرة المدى بجرعات عالية.

DMTs

تمت الموافقة على DMT واحد فقط ، Ocrevus (ocrelizumab) ، لـ PPMS

إذا اعتقد طبيبك أنك ستستفيد من DMT غير المعتمد لحالتك ، فقد يوصون به للاستخدام خارج التسمية. في كثير من الأحيان ، يتم استخدام الأدوية بأمان خارج الملصق مع فوائد سريرية جيدة.

علاج الأعراض

مع PPMS ، يمكن أن يكون لديك عدد من التأثيرات الدائمة التي تحتاج إلى العلاج.

توجد أدوية وتمارين للمثانة للتحكم في احتباس البول وسلس البول. يمكنك أيضًا تناول الأدوية إذا شعرت بألم. بالنسبة للضعف ، يمكنك في كثير من الأحيان استخدام الأقواس لدعم العضلات

في كثير من الأحيان ، يمكن أن يكون العلاج الطبيعي مفيدًا لتحسين توازنك والتحكم في العضلات والقوة. يمكن أن تكون التمارين المصممة خصيصًا مفيدة إذا كنت تواجه مشكلة في المضغ أو البلع. مع PPMS ، قد تحتاج إلى مواصلة العلاج الطبيعي لسنوات عديدة

يمكن أن تساعد التمارين في المنزل والمشاركة في التمارين الجماعية وفصول اللياقة البدنية في الحفاظ على قدراتك البدنية ، خاصة إذا كان لديك تأثيرات خفيفة من PPMS.

علاج التفاقم

في حين أن نوبات تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد ليست شائعة في PPMS ، إلا أنها يمكن أن تحدث. إذا واجهت نوبة كبيرة ، فسوف يفكر فريقك الطبي في العلاج بالستيرويدات الوريدية (IV)

يساعد هذا غالبًا في تسريع الشفاء وقد يقلل من الآثار طويلة المدى لهجوم التصلب المتعدد. في بعض الحالات ، يؤخذ في الاعتبار فصل البلازما (إجراء يتضمن تبادل البلازما)

كلمة من Verywell

نظرًا لأن PPMS هو النوع الأقل شيوعًا من مرض التصلب العصبي المتعدد ، فقد يكون من الصعب عليك معرفة ما يمكن توقعه. يمكن أن يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من PPMS من انخفاض طفيف وبطيء للغاية ، بينما يمكن أن يتطور المرض بسرعة أكبر بالنسبة للآخرين. بشكل عام ، قد لا تنطبق عليك العديد من الأشياء التي تراها وتسمعها عن مرض التصلب العصبي المتعدد.

ضع في اعتبارك سؤال فريقك الطبي عن مجموعات الدعم القريبة حتى تتمكن من التواصل مع الآخرين من خلال PPMS. في حين أن تجاربك لن تكون متشابهة تمامًا ، يمكنك مشاركة بعض الأرضية المشتركة التي يمكن أن تساعدك على فهم مرضك بشكل أفضل وطرق التعايش معه بشكل جيد.