Обзор синдрома Чарджа Штрауса

Синдром Чарджа Штрауса, также известный как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), является редким аутоиммунным заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).

Симптомы

Синдром Чарджа Штрауса в первую очередь поражает легкие, но может поражать многие системы органов. Симптомы зависят от того, какие органы поражены, хотя у большинства пациентов наблюдаются астма или симптомы, подобные астме. Ключевой особенностью синдрома Чарджа Штрауса является большое количество лейкоцитов, называемых эозинофилами (гиперэозинофилия).

Обычно организм выделяет эозинофилы при аллергических реакциях и паразитарных инфекциях. У пациентов с синдромом Чарджа Штрауса большое количество клеток высвобождается и накапливается в тканях организма. Симптомы пациента будут соответствовать системам органов, в которых наиболее сконцентрированы эозинофилы. Например, большое количество эозинофилов в легких вызывает респираторные симптомы, в то время как большое количество клеток в кишечнике вызывает желудочно-кишечные заболевания.

Симптомы Churg Strauss сгруппированы в три отдельные фазы, но пациенты могут не ощущать фазы по порядку и не всегда испытывать все три фазы. На самом деле важно распознавать фазы симптомов Чарджа Штрауса: если заболевание диагностируется на более ранней стадии, лечение может помочь предотвратить развитие более поздних фаз.

Синдром Чарджа Штрауса можно разделить на три фазы:

• Продромальная фаза: первая фаза может длиться многие месяцы, годы или даже десятилетия. На этом этапе у человека с болезнью Чурга Штрауса обычно развивается астма или симптомы, подобные астме.

• Эозинофильная фаза: вторая фаза начинается, когда организм выделяет большое количество эозинофилов, которые начинают накапливаться в тканях организма. Клетки могут накапливаться в легких, кишечнике и / или коже. У пациента разовьются симптомы, соответствующие системе органов, в которой накапливаются клетки.

• Васкулитная фаза: Третья фаза возникает, когда накопление эозинофилов вызывает обширное воспаление кровеносных сосудов, состояние, называемое васкулитом. Продолжительное хроническое воспаление кровеносных сосудов не только вызывает симптомы боли и кровотечения, но и может ослабить их и подвергнуть пациентов риску потенциально смертельных осложнений, таких как аневризмы.

Симптомы Churg Strauss могут широко варьироваться, в том числе когда они начинаются и как долго они продолжаются. Первые симптомы (которые возникают во время продромальной фазы) обычно респираторные. Эти начальные симптомы могут включать:

• Зуд, насморк

• Давление в носовых пазухах и боль

• Носовые полипы

• Кашель или хрипы

На втором этапе симптомы могут быть более обобщенными и включать:

• Усталость

• Ночные поты

• Боль в животе

• Жар

Во время третьей фазы появляются воспалительные симптомы васкулита, которые могут включать:

• Боли в суставах

• Потеря веса

• Высыпания

• Онемение или покалывание

• Боль в мышцах

Более серьезные симптомы могут развиться при поражении определенных органов, таких как сердце и почки. Примерно 78 процентов пациентов с болезнью Чурга Штрауса будут испытывать неврологические симптомы, включая полинейропатию.

Причины

Точная причина Чурга Штрауса неизвестна. Как и другие аутоиммунные заболевания, исследователи полагают, что несколько факторов, таких как генетика и окружающая среда, играют роль в «срабатывании» иммунной системы.

Заболевание встречается очень редко. По оценкам, ежегодно диагностируется от двух до 15 человек на миллион. В равной степени встречается у мужчин и женщин. Хотя симптомы Churg Strauss могут начаться в любом возрасте, большинство случаев диагностируется у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет.

Диагностика

Диагноз Чурга Штрауса ставится на основании подробного анамнеза симптомов пациента, рентгеновских снимков и компьютерной томографии, а также анализов крови для проверки уровней эозинофилов. Иногда берут биопсию тканей для выявления высоких уровней эозинофилов в определенных органах.

Американский колледж ревматологии установил следующие диагностические критерии для Churg Strauss, чтобы помочь клиницистам отличить его от других типов васкулита:

• Астма

• Эозинофилия

• Моно- или полинейропатия

• Нефиксированные легочные инфильтраты

• Патология придаточных пазух носа (например, полипы носа)

• Внесосудистая эозинофилия

Уход

Синдром Чарджа Штрауса может быть фатальным, если его не лечить. Осложнения хронического васкулита могут увеличить риск развития серьезных заболеваний, таких как аневризмы, болезни сердца и инсульт. Ранняя диагностика состояния и начало лечения могут помочь уменьшить воспаление и предотвратить развитие более серьезных симптомов.

Лечение Churg Strauss зависит от фазы, в которой находится состояние на момент постановки диагноза, систем органов и индивидуальных симптомов пациента. Большинство пациентов начинают лечение с лекарств, подавляющих их иммунную систему, называемых кортикостероидами. Одним из наиболее часто назначаемых кортикостероидных или стероидных препаратов является преднизон.

Более 90 процентов пациентов могут справиться со своими симптомами и даже достичь полной ремиссии только с помощью стероидной терапии.

Пациентам с запущенным заболеванием также может потребоваться прием цитотоксических препаратов, таких как циклофосфамид или метотрексат.

Слово от Verywell

Хотя болезнь Churg Strauss не является очень распространенным заболеванием, ежегодно диагностируется только около 2 из миллиона человек, это очень серьезное заболевание, которое может иметь потенциально смертельные осложнения, если его не лечить. Однако после постановки диагноза его можно успешно лечить с помощью стероидной терапии, и многие пациенты достигают полной ремиссии своих симптомов.