Lungenerkrankungen sind eine ernsthafte potenzielle Gesundheitserkrankung, die sich bei Menschen mit systemischer Sklerose (Sklerodermie) entwickeln kann. Die interstitielle Lungenerkrankung tritt bei den meisten, aber nicht bei allen Menschen mit dieser Erkrankung auf. Es ist die häufigste Todesursache bei Menschen mit systemischer Sklerose.1
Pulmonale Hypertonie ist ein weiteres, weniger häufiges Lungenproblem bei systemischer Sklerose. Es ist die zweithäufigste Todesursache bei Menschen mit dieser Erkrankung.2
Systemische Sklerose
Bei einigen Formen der Sklerodermie sind innere Organe wie die Lunge nicht betroffen. Daher wird in diesem Artikel stattdessen der spezifischere Begriff systemische Sklerose verwendet.
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Lungenprobleme durch systemische Sklerose
Menschen mit systemischer Sklerose können spezifische Probleme mit ihrer Lunge entwickeln.
Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung
Husten und Kurzatmigkeit sind häufige Symptome bei Menschen mit interstitiellen Lungenerkrankungen infolge systemischer Sklerose.1 Auch Müdigkeit und Schwäche können auftreten.
Allerdings hat nicht jeder mit einer interstitiellen Lungenerkrankung durch systemische Sklerose Symptome, insbesondere wenn ihr Zustand
Bei schwerer Erkrankung sind Atemstillstand und Tod möglich.
Symptome der pulmonalen Hypertonie
Systemische Sklerose kann auch einen erhöhten Blutdruck in den Blutgefäßen der Lunge verursachen (pulmonale Hypertonie). Dies geschieht oft zusammen mit einer interstitiellen Lungenerkrankung. Einige Menschen mit systemischer Sklerose können jedoch eine Bedingung haben und die andere nicht.
Menschen, die sowohl an einer interstitiellen Lungenerkrankung als auch an einer pulmonalen Hypertonie leiden, neigen dazu, schlimmere Krankheitssymptome zu entwickeln und leben nicht so lange wie Menschen mit nur einer Erkrankung.3
Pulmonale Hypertonie verursacht nicht immer zunächst Symptome. Im Laufe der Zeit können sich jedoch Symptome wie Kurzatmigkeit entwickeln und verschlimmern.
Pulmonale Hypertonie erhöht die Arbeit, die Ihr Herz leisten muss, um Blut durch die Lungengefäße zu pumpen. Daher kann eine Person Symptome wie Brustschmerzen und Schwellungen der Extremitäten haben. In schweren Fällen kann dies schließlich zu lebensbedrohlichen Symptomen führen.
Pulmonale Hypertonie
Bluthochdruck (Hypertonie) ist nicht dasselbe wie pulmonale Hypertonie.
Wenn Sie hören, dass eine Person hohen Blutdruck hat, bedeutet dies, dass der Druck in den Blutgefäßen, die zum Rest des Körpers führen, hoch ist, nicht in den Gefäßen, die zur Lunge führen, wie es bei pulmonaler Hypertonie der Fall ist.
Pulmonale Hypertonie verursacht auch andere gesundheitliche Probleme als Bluthochdruck.
Ursachen
Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung. Genetik und Umweltfaktoren spielen wahrscheinlich eine Rolle bei der Auslösung der Krankheit, aber vieles über die Krankheit ist unbekannt.
Obwohl die Forscher nicht genau wissen, was systemische Sklerose verursacht, scheinen einige Teile des Immunsystems bei Menschen mit dieser Erkrankung überaktiviert zu sein. Der Körper fängt an, auf Teile von sich selbst zu reagieren, als wären sie fremde Eindringlinge, was Entzündungen und andere Probleme des Immunsystems auslöst.2
Bei der systemischen Sklerose ist ein Teil des Problems die übermäßige Bildung von Narbengewebe (Fibrose). Obwohl dies unter Umständen ein normaler Teil der Immunantwort sein kann, gerät bei Menschen mit systemischer Sklerose die Fibrose außer Kontrolle.
Überschüssiges Narbengewebe kann zu Problemen am ganzen Körper führen. Beispielsweise kann es zu verhärteter, verdickter Haut kommen.
Die systemische Sklerose kann auch die inneren Organe betreffen. Wenn Fibrose den Magen-Darm-Trakt befällt, kann es zu Problemen wie Reflux kommen. Die Fibrose anderer innerer Organe, wie der Nieren, kann ebenfalls gesundheitliche Komplikationen verursachen.
Bei vielen Menschen mit systemischer Sklerose ist auch die Lunge betroffen. Überschüssiges Narbengewebe in der Lunge führt zu einer interstitiellen Lungenerkrankung, die dazu führt, dass das Lungengewebe stärker als üblich eingeengt wird.
Überschüssiges Narbengewebe kann auch die Blutgefäße in der Lunge schädigen und zu pulmonaler Hypertonie führen.2
Risikofaktoren
Nicht jeder mit systemischer Sklerose entwickelt eine interstitielle Lungenerkrankung. Bestimmte Faktoren können jedoch das Risiko einer Person erhöhen.
Zu den Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen könnten, dass eine Person eine interstitielle Lungenerkrankung bekommt, gehören:
- Die diffuse kutane Form der systemischen Sklerose haben
- Afroamerikaner sein
- Im höheren Alter sein, als die Symptome der systemischen Sklerose auftraten4
Antikörper
Menschen, die einen bestimmten Antikörper anti-Scl-70 (oder anti-Topoisomerase I) haben, bekommen eher eine interstitielle Lungenerkrankung.4
Das Fehlen eines anderen Antikörpers gegen Zentromer erhöht das Risiko einer Person für eine interstitielle Lungenerkrankung.
Symptome und Risiken
Menschen entwickeln auch eher eine interstitielle Lungenerkrankung, wenn sie längere Zeit keine anderen Symptome hatten. Wenn Sie bereits seit mehreren Jahren Symptome einer systemischen Sklerose haben, verringert dies das Risiko, dass Sie jemals Probleme mit einer Lungenerkrankung bekommen.
Andere Arten von interstitiellen Lungenerkrankungen
Andere Arten von Autoimmunerkrankungen können Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung verursachen. Diese Erkrankungen können auch das Bindegewebe (eine Art Füllgewebe im Körper) betreffen. Diese Bedingungen haben alle einige sich überschneidende Ursachen.
Zum Beispiel wird eine interstitielle Lungenerkrankung manchmal (aber nicht immer) bei Menschen mit den folgenden Erkrankungen gefunden:
- Rheumatoide Arthritis
- Polymyositis
- Dermatomyositis
- Sjögrens-Syndrom5
Diagnose
Menschen mit interstitiellen Lungenerkrankungen durch systemische Sklerose werden am häufigsten nach ihrer Erstdiagnose mit systemischer Sklerose diagnostiziert. Jeder mit systemischer Sklerose sollte auf die Möglichkeit einer Lungenerkrankung untersucht werden.6
Das Screening umfasst eine sorgfältige Anamnese und körperliche Untersuchung. Ihr Arzt wird beispielsweise Ihre grundlegende Lungenfunktion beurteilen, indem er misst, wie weit Sie in sechs Minuten gehen können.
Die Beurteilung sollte auch einen vollständigen Satz von Lungenfunktionstests umfassen, die zeigen, wie gut Sie atmen und wie gut Ihre Lunge insgesamt funktioniert.
Sie sollten auch einen Lungenbildgebungstest namens hochauflösende Computertomographie (HRCT) durchführen lassen, bei dem es sich um einen sehr detaillierten CT-Scan handelt
Möglicherweise benötigen Sie ein Echokardiogramm, das Ihrem Arzt eine Vorstellung davon gibt, ob Sie möglicherweise an pulmonaler Hypertonie leiden. Es wird auch zeigen, ob pulmonale Hypertonie Ihr Herz belastet.
Manchmal werden die Symptome der interstitiellen Lungenerkrankung vor denen der systemischen Sklerose (die später als Ursache der Lungenerkrankung identifiziert wird) bemerkt.
Treten neue Symptome wie Raynauds-Syndrom oder Besenreiser (Teleangiektasien) auf, kann dies auf eine systemische Sklerose als Diagnose hinweisen.5
Überwachung auf interstitielle Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose
Auch wenn Sie bei der Erstdiagnose einer systemischen Sklerose keine interstitielle Lungenerkrankung haben, wird Ihr Arzt Sie darauf hin überwachen wollen.
Screening ist in den ersten Jahren nach Auftreten Ihrer Symptome besonders wichtig, da sich dann am wahrscheinlichsten eine interstitielle Lungenerkrankung entwickelt. Während dieser Zeit müssen Sie möglicherweise alle vier bis sechs Monate bestimmte Screening-Tests wie Lungenfunktionstests durchführen lassen.6
Durch regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen ist es wahrscheinlicher, dass Ihr Arzt Lungenprobleme frühzeitig erkennt. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, denn je früher Lungenprobleme behandelt werden, desto wahrscheinlicher ist es, dass die Lungenfunktion länger erhalten bleibt.6
Behandlung
Die Behandlungsmöglichkeiten der interstitiellen Lungenerkrankung durch systemische Sklerose sind begrenzt. Behandlungen wie zusätzlicher Sauerstoff können einigen Menschen helfen, während andere Behandlungen die Krankheit verlangsamen, aber nicht heilen können.
Immunsuppressiva
Kortikosteroide werden häufig als Ersttherapie verschrieben. Wenn die Symptome nicht besser werden, sind zusätzliche Behandlungen zur Stärkung des Immunsystems erforderlich.
Die am häufigsten verschriebenen Medikamente sind Cytoxan (Cyclophosphamid) und CellCept (Mycophenolatmofetil).1 Bei beiden handelt es sich um hochwirksame Immunsuppressiva, die das Risiko bestimmter Nebenwirkungen bergen, z. B. potenziell das Risiko schwerer Infektionen erhöhen.
Vor kurzem wurde eine weitere Therapieform, Nintedanib, von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassen. Diese Behandlung hilft, die Narbenbildung in der Lunge zu verlangsamen, was dazu beitragen kann, dass die Lungenfunktion einer Person nicht so schnell abnimmt
Andere verschreibungspflichtige Medikamente
Bestimmte Behandlungen können bei pulmonaler Hypertonie helfen, die durch systemische Sklerose verursacht wird. Es ist jedoch nicht klar, ob diese Medikamente speziell bei Menschen mit pulmonaler Hypertonie aufgrund systemischer Sklerose wirksam sind.
Ärzte behandeln manchmal pulmonale Hypertonie aus verschiedenen Ursachen mit Behandlungen, wie zum Beispiel:
- Norvasc (Amlodipin)
- Tracleer (Bosentan)
- Viagra (Sildenafil)2
Stammzellen
Einige Menschen mit systemischer Sklerose haben erfolgreich eine Stammzelltransplantation zur Behandlung einer schweren Lungenerkrankung erhalten. Diese Behandlung birgt jedoch ein erhebliches Risiko für schwerwiegende Nebenwirkungen wie Infektionen.
Eine Stammzelltherapie für Menschen mit Lungenerkrankungen durch systemische Sklerose ist nur in wenigen medizinischen Zentren verfügbar.1
Lungentransplantation
Eine Lungentransplantation ist ebenfalls eine theoretische Option, wird jedoch nicht oft durchgeführt. Menschen mit systemischer Sklerose haben typischerweise andere ernsthafte Gesundheitsprobleme, und es steht nur eine begrenzte Anzahl von Lungentransplantationen zur Verfügung.
Menschen mit systemischer Sklerose werden möglicherweise weniger wahrscheinlich ausgewählt, um einen Satz gespendeter Lungen zu erhalten, da Ärzte befürchten, dass Menschen mit dieser Erkrankung den Stress der Operation und der anschließenden immunsuppressiven Behandlung nicht bewältigen können.8
Forschung
Forscher suchen aktiv nach besseren Behandlungsmethoden für Lungenerkrankungen durch systemische Sklerose, die die Krankheit mit weniger signifikanten Risiken und potenziellen Nebenwirkungen effektiver behandeln. Derzeit werden mehrere Therapien untersucht.
Prognose
Die Prognose für Menschen mit interstitiellen Lungenerkrankungen durch systemische Sklerose ist in der Regel nicht gut. Menschen mit interstitiellen Lungenerkrankungen zusammen mit systemischer Sklerose sterben mit viel höherer Wahrscheinlichkeit an Krankheitskomplikationen als Menschen ohne Lungenerkrankung.
Etwa 80 bis 90 % sind fünf Jahre nach der Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung aufgrund systemischer Sklerose noch am Leben.9 Die Rate ist bei Menschen mit interstitiellen Lungenerkrankungen und pulmonaler Hypertonie niedriger.
Einige Menschen mit Lungenerkrankungen stabilisieren sich jedoch und leben viel länger. Menschen, die wegen ihrer Lungenerkrankung frühzeitig behandelt werden, können auch besser abschneiden als Menschen, die später behandelt werden oder nicht behandelt werden.