Was ist eine interstitielle Lungenerkrankung?

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) umfasst mehr als 200 Erkrankungen, die eine Entzündung und Vernarbung des Lungengewebes verursachen.1 Die durch die interstitielle Lungenerkrankung verursachten Schäden erschweren das Eindringen von Sauerstoff in den Blutkreislauf.

Eine koreanische Studie aus dem Jahr 2015 ergab, dass die Inzidenz von ILD 70,1 pro 100.000 Menschen pro Jahr beträgt, was viel höher ist als bisher angenommen.2 Hier ist, was Sie über interstitielle Lungenerkrankungen wissen müssen, einschließlich Arten, Ursachen, Symptome und Diagnose , und Behandlung.

Arten der interstitiellen Lungenerkrankung

Alle Arten von interstitiellen Lungenerkrankungen betreffen das Interstitium, ein Gewebesystem, das durch die Lunge fließt. Das Interstitium stützt die Alveolen, die winzigen ballonartigen Lungenbläschen. Blutgefäße wandern durch das Interstitium, wodurch das Blut Sauerstoff aufnehmen und den Körper von überschüssigem Kohlendioxid befreien kann. Die meisten Störungen des Interstitiums verdicken das Lungengewebe mit Narbenbildung, Entzündung und Flüssigkeitsretention.3 Diese Verdickung erschwert schließlich die Sauerstoffaufnahme des Blutes, was zu Symptomen der ILD führt.

Die idiopathische Lungenfibrose ist die häufigste Form der interstitiellen Lungenerkrankung und macht 20 % aller Fälle aus.4

Einige ILD-Erkrankungen sind:

• Interstitielle Pneumonie: Dies ist eine Lungeninfektion, die das Interstitium betrifft.

• Chronische Silikose: Eine berufsbedingte Lungenerkrankung, die durch das Einatmen von zu viel Quarzstaub verursacht wird.

• Idiopathische Lungenfibrose: Chronische Vernarbung des Interstitiums unbekannter Ursache.

• Unspezifische interstitielle Pneumonitis: Diese ILD-Erkrankung wird durch eine Autoimmunerkrankung verursacht und führt zu einer Schädigung des Interstitiums.

• Bindegewebsbedingte Lungenfibrose: Auch durch Autoimmunerkrankungen und Bindegewebserkrankungen verursacht, führt diese Art von ILD zu Entzündungen und/oder Vernarbungen der Lunge.

• Überempfindlichkeitspneumonitis: Diese Art von ILD wird durch das Einatmen von Allergenen oder anderen schädlichen Substanzen wie Schimmelpilzen verursacht.

• Sarkoidose: Dieser entzündliche ILD-Zustand des Interstitiums verursacht geschwollene Lymphknoten und Granulome in Herz, Augen, Gelenken, Haut und/oder Nerven.

• Asbestose: Dieser ILD-Zustand kann durch Asbestexposition verursacht werden und führt zu Narbengewebe in der Lunge und einer Lungenentzündung.

• Familiäre Lungenfibrose: Dies ist eine Art von ILD, die zur Bildung von Narbengewebe in der Lunge führt. Es ist bekannt, dass es zwei oder mehr Mitglieder einer Familie betrifft.

• Desquamative interstitielle Pneumonitis: Diese ILD-Erkrankung verursacht eine Lungenentzündung und tritt häufiger bei Rauchern auf.5

Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung

Menschen mit interstitiellen Lungenerkrankungen können nicht genug Sauerstoff in ihr Blut bekommen. Dadurch kommt es vor allem bei Aktivität zu Atemnot. Wenn sich der Zustand verschlechtert, beeinträchtigt ILD die Atmungsfähigkeit, auch in Ruhe.6

Zusätzliche Symptome können sein:

• Ein trockener, unproduktiver Husten

• Extreme Müdigkeit und Schwäche

• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust

• Leichte Brustschmerzen

• Erschwertes Atmen und erhöhte Anstrengung beim Atmen

• Blutungen in der Lunge

Die Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung können sich mit der Zeit verschlimmern. Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn Sie Atembeschwerden haben. Sobald eine Diagnose gestellt wurde, können Behandlungen helfen, Entzündungen und Narben zu behandeln.

Ursachen

Die Ursachen der interstitiellen Lungenerkrankung lassen sich in fünf große Kategorien einteilen. Dies sind:7

• Expositions- oder berufsbedingt, wie Asbestose und Hypersensitivitätspneumonitis

• Behandlungsbedingte ILD, z. B. durch Chemotherapie

• Autoimmunerkrankungen und andere Erkrankungen des Bindegewebes, einschließlich rheumatoider Arthritis oder Lupus

• Genetikeinige interstitielle Lungenerkrankungen werden innerhalb der Familien weitergegeben

• Idiopathische ILD ist eine Gruppierung für diejenigen Typen, die keine bekannte Ursache haben.

Rauchen ist ein wesentlicher Risikofaktor für interstitielle Lungenerkrankungen. Tatsächlich ist Rauchen laut American Lung Association nicht nur ein Risikofaktor für ILD, sondern kann ILD auch verschlimmern.6

Diagnose

Um die Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung zu stellen, beginnt Ihr Arzt mit einer Anamnese und einer körperlichen Untersuchung. Ihr Arzt wird auch verschiedene Tests zur Messung der Lungenfunktion anfordern. Die Prüfung kann umfassen:

Spirometrie: Dieser Test verwendet ein Spirometer, um die Lungenfunktion zu überprüfen. Ihr Arzt wird sehen wollen, wie gut Sie ein- und ausatmen und wie leicht und schnell Sie Luft aus Ihren Lungen blasen.8 Dieser Test ist einfach und kann Ihrem Arzt helfen, die Lungenfunktion zu beurteilen, nach Lungenerkrankungen zu suchen, die Schweregrad der Erkrankung und prüfen Sie auf verminderten oder eingeschränkten Luftstrom.

Bildgebung: Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder eine Computertomographie (CT) kann helfen, die Lunge besser zu betrachten. CT-Scans sind detaillierter als Röntgenbilder.

Blutbild: Eine arterielle Blutabnahme kann durchgeführt werden, um nach Kohlendioxid- und Sauerstoffmengen im Blut zu suchen. Andere Blutuntersuchungen, wie das Stoffwechselprofil, das komplette Blutbild (CBC) oder Antikörpertests, können den allgemeinen Gesundheitszustand und Anzeichen einer Infektion überprüfen.5

Bronchoskopie: Mit einem flexiblen Schlauch, der als Bronchoskop bezeichnet wird, untersucht ein Arzt direkt die Hauptluftwege der Lunge (die Bronchien). Eine Bronchoskopie kann Lungenprobleme untersuchen, nach Blockaden suchen, Probleme behandeln und Gewebe- und Flüssigkeitsproben für weitere Tests entnehmen.5 Die Bronchoskopie kann eine bronchoalveoläre Lavage, eine Biopsie oder beides umfassen.

Lungenbiopsie: Bei diesem Test wird eine Gewebeprobe aus der Lunge entnommen, die unter einem Mikroskop untersucht und auf Anzeichen von ILD-Erkrankungen, einschließlich vernarbtem Gewebe und Entzündungen, untersucht wird.

Bronchoalveoläre Lavage: Dieser Test entfernt Flüssigkeiten aus dem unteren Teil der Atemwege, um nach Infektionen zu suchen und Ursachen auszuschließen oder zu bestimmen. Dieser Test wird häufig durchgeführt, wenn Ihr Arzt Blutungen in der Lunge vermutet.5

Behandlung

Die Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung hängt von der Art und dem Schweregrad ab. Oft konzentriert es sich darauf, Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Lebensqualität einer Person zu verbessern.5

Die Behandlung von ILD kann umfassen:

Lungenrehabilitation: Die meisten Ärzte empfehlen eine Lungenrehabilitation bei ILD, um die Lunge zu stärken, die Lungenkapazität zu dehnen und die Atmung zu erleichtern. Eine 2017 veröffentlichte Studie untersuchte die Wirksamkeit der Lungenrehabilitation bei Menschen mit ILD.9 Die Forscher stellten fest, dass die Lungenrehabilitation bei vielen Menschen mit ILD unabhängig von Schweregrad und Ursache wirksam war. Tatsächlich war die Therapie von Vorteil, um die Belastungstoleranz zu erhöhen, die Symptome zu behandeln und die Lebensqualität zu verbessern. Die Lungenrehabilitation kann eine Vielzahl von Aktivitäten umfassen, darunter körperliche Bewegung, Atemtechniken zur Verbesserung der Lungenfunktion, emotionale Unterstützung und Ernährung

Ergänzender Sauerstoff: Zur Verbesserung der Atmung und Aktivität kann eine Sauerstofftherapie verordnet werden. Zusätzlicher Sauerstoff kann zugeführt werden, um eine normale Sauerstoffsättigung zu erreichen.9

Entzündungshemmende Medikamente: Einige entzündungshemmende Medikamente können die Lunge schädigen, aber es gibt solche, die helfen können, ILD-Symptome zu lindern.10 Kortikosteroid-Medikamente wie Prednison gelten als entzündungshemmende Medikamente und können bei der Behandlung von ILD hilfreich sein.

Immunsupprimierende Medikamente: Wenn eine Autoimmunerkrankung die Quelle von ILD ist, kann Ihr Arzt immunsupprimierende Medikamente verschreiben, um die Lungenschädigung und das Fortschreiten der ILD zu reduzieren.5

Antifibrose-Medikamente: Diese Medikamente sind neuere Medikamente, von denen angenommen wird, dass sie Wege im Körper blockieren, die zur Bildung von Narbengewebe führen.11 Die beiden am häufigsten verschriebenen Antifibrose-Medikamente für ILD sind Ofev (Nintedanib) und Esbriet (Pirfenidon), die beide weiterhin auf ihre Wirksamkeit untersucht werden.

Lungentransplantation: Eine Lungentransplantation ist eine Option für Menschen mit fortschreitender und fortgeschrittener Erkrankung, die auf andere Behandlungen nicht angesprochen hat.11 Sie müssen bei guter Gesundheit sein und dürfen keine anderen schwerwiegenden Erkrankungen haben, um sich für eine Lungentransplantation zu qualifizieren.

Ihr Arzt ist in der Lage, mit Ihrer individuellen Gesundheitssituation die beste Behandlung für Sie zu bestimmen.

Komplikationen

Unbehandelt kann eine interstitielle Lungenerkrankung schwerwiegend werden und zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Dies kann beinhalten:

Atemversagen: Dies wird bei einer langandauernden ILD im Spätstadium beobachtet. Atemversagen ist das Ergebnis davon, dass Ihre Lungen keinen Sauerstoff an den Blutkreislauf weitergeben und Kohlendioxid entfernen.

Pulmonale Hypertonie: Narbengewebe, Entzündungen und ein niedriger Sauerstoffgehalt können den Blutfluss einschränken und schließlich zu Bluthochdruck in den Lungenarterien führen.

Herzinsuffizienz der rechten Herzkammer (Cor pulmonale): Eine interstitielle Lungenerkrankung kann zu Veränderungen in der Struktur und Funktion der rechten Herzkammer führen.12 Diese Veränderungen können dazu führen, dass die rechte Herzkammer stärker pumpt, um das Blut durch die Lunge zu bewegen. Überanstrengung und Belastung können zum Versagen des Ventrikels führen.

Ein Wort von Verywell

Die Aussichten für eine interstitielle Lungenerkrankung sind von Person zu Person unterschiedlich. Es kann sich um eine fortschreitende Krankheit handeln und durch die Erkrankung verursachte Schäden können nicht rückgängig gemacht werden. Die Symptome der Erkrankung können unvorhersehbar und lebensverändernd sein. Glücklicherweise kann eine Behandlung hilfreich sein, um Lungenschäden zu verlangsamen und die Atmung zu kontrollieren. In seltenen Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein. Ihr Arzt ist in der besten Position, um ILD zu diagnostizieren und Behandlungsoptionen zu empfehlen, die Ihnen die besten Aussichten bieten.