Обзор энцефалита Расмуссена

Энцефалит Расмуссена, который иногда называют синдромом Расмуссена, представляет собой хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся воспалением одной стороны головного мозга, которое вызывает приступы, которые трудно контролировать.1 Оно может привести к прогрессирующему неврологическому дефициту. Энцефалит Расмуссена встречается редко. Заболевание обычно проявляется до 10 лет.

Симптомы

Симптомы энцефалита Расмуссена включают: 3

• Судороги, которые часто поражают преимущественно одну сторону тела.

• Слабость, обычно на одной стороне тела.

• Проблемы с речью, если поражено доминирующее полушарие (обычно левое)

• Когнитивный дефицит (трудности с мышлением и решением проблем)

Как правило, приступы, вызванные энцефалитом Расмуссена, трудно контролировать с помощью лекарств. Обычно они являются очаговыми, с тряской и подергиванием одной стороны тела. Они могут прогрессировать до точки, при которой они становятся почти непрерывными, что называется парциальной эпилепсией континуума.

Слабость, языковые проблемы и когнитивные трудности часто возникают через несколько месяцев после начала судорог и могут стать серьезными.

Причины

Это заболевание чаще всего поражает детей в возрасте от 2 до 12 лет, но может поражать людей любого возраста5. Хотя неясно, какова точная причина энцефалита Расмуссенса, медицинское сообщество рассмотрело две основные возможности:

• Инфекция, вызывающая тяжелую иммунную реакцию.

• Аутоиммунная реакция (организм атакует сам себя)

По мере того, как исследователи узнавали больше об этом заболевании, они нашли убедительные доказательства, подтверждающие аутоиммунную теорию. По крайней мере, исследования показывают, что болезнь Расмуссена включает в себя по крайней мере некоторую аутоиммунную активность, когда специализированные иммунные клетки вторгаются и атакуют одну сторону мозга.

Диагностика

Окончательный диагноз энцефалита Расмуссена может занять много времени. Это потому, что нет простого теста, чтобы подтвердить это. Скорее, заболевание диагностируется на основе наблюдений врачей за клиническими симптомами в течение месяцев (или даже лет), а также с помощью электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Ожидается, что ЭЭГ покажет судорожную активность на одной стороне мозга.7 Но этот паттерн ЭЭГ не является уникальным для энцефалита Расмуссенса, поэтому тест не является окончательным. Результаты рассматриваются вместе с вашими симптомами, другими тестами и наблюдениями врачей за вашим состоянием.

Ожидается, что МРТ головного мозга покажет значительную разницу между двумя сторонами мозга. В начале болезни на одной стороне мозга может проявляться воспалительный процесс.

Позже по ходу болезни МРТ головного мозга может показать атрофию пораженной стороны, которая на самом деле представляет собой сокращение мозга из-за длительного повреждения от воспаления. Этот вид МРТ головного мозга не является уникальным и для энцефалита Расмуссенса, поэтому он также будет рассмотрен вместе с другими факторами для постановки официального диагноза.

Уход

Энцефалит Расмуссена неизлечимо. Основной вариант лечения - прием противосудорожных препаратов. Иногда стероиды и другие иммунологические методы лечения используются, чтобы попытаться уменьшить воспаление в головном мозге.

Если у вас есть судороги, слабость или любой другой неврологический дефицит, но нет признаков воспаления, тогда ваше лечение в основном будет нацелено на ваши судороги и неврологический дефицит.

Иногда эпилепсия энцефалита Расмуссенса настолько серьезна, что требуется хирургическое вмешательство.8 Эта операция может включать удаление пораженной области мозга, особенно если эта область, по-видимому, вызывает большую часть повреждений.

Часто хирургическая процедура вызывает стойкие побочные эффекты, такие как частичная или полная слабость одной стороны тела.

Хирургическое вмешательство при энцефалите Расмуссенса должно быть очень тщательно продумано, и это только вариант, если ожидается, что оно улучшит ваше общее качество жизни.

Справиться

Справиться с энцефалитом Расмуссена может быть сложно, особенно для родителей. Обратитесь в школу вашего ребенка, чтобы узнать, какая поддержка и ресурсы могут быть доступны. Сообщите им о любых когнитивных изменениях, которые могут происходить у вашего ребенка, и убедитесь, что персонал знает, как справиться с припадком, если он случится в школе.

Группа поддержки также может оказаться большим подспорьем. Возможно, вы сможете получить совет и научиться чему-то, поделившись опытом. Кроме того, может быть полезно просто знать, что другие люди понимают, через что вы проходите.

Это заболевание, особенно у ребенка, может затронуть всю семью. Если у вас возникли проблемы с каким-либо аспектом, не стесняйтесь обратиться к консультанту по психическому здоровью.

Слово от Verywell

Когда все, что вам нужно, - это не допустить ухудшения состояния и вернуть все в норму, может быть трудно услышать, как врачи говорят вам, что это невозможно. Лучшее, что вы можете сделать, чтобы почувствовать себя более сильным, - это узнать о болезни и попытаться иметь реалистичные ожидания в отношении ее лечения и контроля.