Синдром Веста - это судорожное расстройство (форма эпилепсии), которое начинается в младенчестве. Часто это вызвано повреждением головного мозга в результате травмы или болезни. Частью этого синдрома является особый тип приступа, называемый инфантильным спазмом, а также аномальные паттерны мозговых волн, называемые гипсаритмией и задержкой развития. То, что ждет детей с синдромом Веста в будущем, во многом зависит от его первопричин.
Симптомы
Синдром Веста чаще всего начинается у детей в возрасте от 4 до 8 месяцев.
Симптомы синдрома Веста включают: 2
- Детские спазмы: чаще всего при этом типе припадков ребенок внезапно наклоняется вперед в талии, и тело, руки и ноги напрягаются. Иногда это называют припадком складного ножа. Некоторые дети вместо этого могут выгибать спину, кивать головой или скрещивать руки на груди, как будто они обнимаются. Эти спазмы длятся несколько секунд и возникают группами от двух до 100 спазмов за раз; у некоторых младенцев за день появляются десятки таких кластеров. Спазмы чаще всего возникают после того, как ребенок просыпается утром или после сна.
- Гипсаритмия: у ребенка с синдромом Веста будут аномальные хаотические мозговые волны, называемые гипсаритмией.
- Проблемы развития: это связано с травмой головного мозга, вызвавшей синдром Веста.
Другие симптомы могут присутствовать из-за основного заболевания, вызывающего синдром Веста. Также могут присутствовать другие неврологические расстройства, такие как церебральный паралич и аутизм.
Инфантильные спазмы обычно проходят примерно к 5 годам, но более чем у половины детей с синдромом Веста разовьются другие типы припадков.
Многие дети с синдромом Веста имеют длительные когнитивные нарушения и нарушения обучения, скорее всего, из-за основного состояния, вызвавшего инфантильные спазмы.
Причины
Почти любое заболевание, которое может вызвать повреждение головного мозга, может вызвать синдром Веста. Иногда причина подозревается, но не может быть подтверждена; в этом случае это состояние называется криптогенным синдромом Веста.
Диагностика
Если у вашего ребенка инфантильные спазмы, врач, скорее всего, сделает тест на синдром Веста. Диагностический процесс включает в себя тщательное неврологическое обследование для выявления возможных причин. Это может включать: 3
- Лабораторные тесты
- Сканирование мозга с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ)
- Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): этот тест обнаруживает и записывает электрическую активность мозга в виде мозговых волн, которые могут идентифицировать гипсаритмию.
За исключением небольшой боли при заборе крови, ваш ребенок не должен испытывать боли или страданий из-за этих тестов.
Ранняя диагностика важна. Чем раньше ваш ребенок сможет начать лечение, тем больше вероятность того, что у него будет хороший результат.
Уход
Наиболее распространенные препараты, используемые для лечения синдрома Веста: 2
- Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
- Преднизон
- Вигабатрин
- Пиридоксин
Эти методы лечения могут быть очень эффективными для остановки или замедления детских спазмов. Другие препараты, которые иногда используются, включают:
- Фелбатол (фелбамат)
- Ламиктал (ламотриджин)
- Топамакс (топирамат)
- Депакот (вальпроевая кислота)
- Зонегран (зонисамид)
Если лекарства недостаточно эффективны, особенно в случаях, связанных с пороком развития или комплексом туберозного склероза, врачи могут порекомендовать хирургическое удаление поврежденной ткани мозга. Этот тип хирургии обычно выполняется при нескольких типах эпилепсии и обычно дает хорошие результаты.
Прогноз
В исследовании долгосрочных результатов 2015 года у двух третей детей с синдромом Веста сохранялось то, что считалось приемлемым качеством жизни. У детей, которые до инфантильных спазмов развивались нормально и не имели очевидной первопричины (например, повреждение головного мозга или неврологическое заболевание), достигли наилучших результатов.
Инфантильные спазмы обычно проходят к середине детства. Однако более чем у половины детей с синдромом Веста в конечном итоге разовьются другие типы припадков, причем у некоторых из этих пациентов развивается тяжелая форма эпилепсии, известная как синдром Леннокса-Гасто.
Исследования показывают, что самое важное, что вы можете сделать для своего ребенка, - это быстро поставить диагноз, начать лечение и соблюдать режим лечения.
Справиться
Справиться с серьезным заболеванием у ребенка может быть сложно на многих уровнях. Вам нужно будет внести коррективы в свою повседневную жизнь, управлять финансовыми последствиями ухода и ориентироваться в собственных чувствах по поводу ситуации. Помните, что самое лучшее для вашего ребенка - это заботиться о нем или ей лучше всего. Эти стратегии выживания могут помочь.
Эмоциональные проблемы
Вашему ребенку потребуется особый уход, который может быть утомительным и физически утомительным. Скорее всего, вы столкнетесь со сложной смесью эмоций, включая страх, гнев, горе и чувство вины, даже если вы не смогли ничего сделать, чтобы предотвратить заболевание вашего ребенка.
Это все нормально. Узнайте о состоянии вашего ребенка, чтобы вы могли принимать правильные решения от его имени, что повысит вашу уверенность в себе.
Группа поддержки, в которой вы можете учиться у других родителей (и опереться на них), также может оказаться огромным подспорьем. Поскольку синдром Веста встречается редко, вам может потребоваться поискать в Интернете или присоединиться к местной группе, которая занимается более широкой темой, такой как эпилепсия или неврологические заболевания.
У некоторых организаций могут быть ресурсы, которые могут вам помочь, в том числе:
- Фонд детской неврологии
- Фонд эпилепсии
- Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям Национального института здоровья
Вам также может быть полезно обратиться к консультанту по психическому здоровью, который, по крайней мере, может предоставить вам безопасное место, чтобы обсудить, как вы себя чувствуете, и разработать личные стратегии выживания.
Вам, как опекуну, необходимо делать перерывы и заниматься самообслуживанием. Заручитесь помощью семьи и друзей и рассмотрите варианты, например, чтобы к вам домой приехал медицинский работник.
Социальные проблемы
Может быть трудно пойти на прогулку с семьей, потому что многие условия небезопасны для вашего ребенка или из-за строго запланированных схем лечения. Ваш ребенок может быть в безопасности в коляске, и это может ограничить количество мест, куда вам будет легко ходить. Некоторые лекарства могут иметь побочные эффекты, такие как чувствительность к теплу, что делает контролируемую среду более желательной, чем пребывание на улице.
Вместо того, чтобы пытаться привести свой обычный распорядок в соответствие с потребностями ребенка, вам, вероятно, придется внести некоторые изменения в свой образ жизни, чтобы эти потребности были в центре внимания.
Например, если вы пропускаете какие-то собрания из-за вышеперечисленных проблем, спланируйте альтернативные варианты, которые будут работать для вас и вашего ребенка. К этому нужно время, чтобы привыкнуть, но это может помочь вам избежать ненужных проблем и оставаться на связи со своими близкими.
Финансовые проблемы
У вас также могут возникнуть опасения по поводу оплаты медицинского обслуживания вашего ребенка. Узнайте в своей страховой компании, что покрывается, а что нет.
Если вам нужна помощь в оплате лекарств, посетите веб-сайт фармацевтической компании; у многих из них есть программы, которые могут помочь. Узнайте в агентствах социальных служб о программе Medicaid или других вариантах государственного страхования.
Слово от Verywell
Вы, конечно же, хотите дать своему ребенку лучшую жизнь. Это все еще может случиться, просто может выглядеть не так, как вы ожидали. Узнавайте о потребностях вашего ребенка, защищайте его заботу и просто любите его. Несмотря на то, что вы все столкнетесь с проблемами и тяжелыми временами, эти три вещи помогут гарантировать, что ваш ребенок будет жить как можно более полной жизнью с синдромом Веста.