Обзор внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP)

Люди с эпилепсией имеют небольшой, но статистически значимый риск внезапной смерти, которая наступает неожиданно и по неясным причинам. Это трагическое событие называется внезапной неожиданной смертью при эпилепсии или SUDEP.

Частоту SUDEP сложно определить количественно, но эксперты подсчитали, что на нее приходится от 2% до 18% всех случаев смерти людей с эпилепсией. Считается, что у умирающих детей с эпилепсией эта доля еще выше.

Когда внезапная смерть классифицируется как SUDEP?

Не все внезапные смерти людей, страдающих эпилепсией, классифицируются как SUDEP, только те, для которых не найдено окончательного объяснения после тщательного расследования.

SUDEP определяется как внезапная неожиданная смерть, не связанная с травмой, утоплением или эпилептическим статусом (длительный припадок), и последующее вскрытие не выявляет структурной причины смерти (например, сердечного приступа) и никаких доказательств передозировка препаратом или другое токсическое воздействие.

Какова действительная частота SUDEP?

Используя это определение, частота случаев SUDEP оценивается в 0,58 смертей на 1000 человеко-лет среди людей с эпилепсией1. Другими словами, учитывая 2000 человек с эпилепсией, через год вероятность того, что примерно один из них испытает

Однако этот средний оценочный риск может быть неточным для человека с эпилепсией, потому что не все люди с эпилепсией одинаково подвержены риску SUDEP. Люди с генерализованными тонико-клоническими припадками примерно в 10 раз чаще испытывают SUDEP, чем люди с другими формами эпилепсии, и их риск особенно высок, если их припадки плохо контролируются.

Причины

Единственной причины SUDEP не выявлено. В настоящее время считается, что SUDEP может вырабатываться одной или несколькими из нескольких систем организма, которые могут стать дисфункциональными при судорогах.

Похоже, что в SUDEP есть несколько сердечных факторов. Было отмечено, что судороги вызывают глубокую и потенциально опасную брадикардию (снижение частоты сердечных сокращений). Судороги также могут вызывать удлинение интервала QT на электрокардиограмме, а у людей с синдромом удлиненного интервала QT (который часто не диагностируется) в результате может развиться фатальная желудочковая тахикардия2. вызвать желудочковую тахикардию у некоторых людей.

Дыхательная недостаточность также считается одной из причин SUDEP.3 Приступ может вызвать центрально-опосредованное (то есть происходящее из головного мозга) прекращение дыхания на длительные периоды времени, что приводит к глубокому падению уровня кислорода в крови и резкое повышение уровня углекислого газа в крови. Кроме того, судороги могут вызывать ларингоспазм (закрытие гортани), что делает невозможным дыхание. Судороги также могут вызывать нейрогенную форму отека легких, в результате чего легкие наполняются жидкостью.

Судороги также могут вызвать общее угнетение функции мозга, которое является достаточно серьезным, чтобы вызвать общий коллапс сердечной и дыхательной систем, при котором дыхание и сердечная деятельность могут полностью прекратиться.

Таким образом, несмотря на то, что не было выявлено никакой конкретной единственной причины SUDEP, считается, что все вышеперечисленные факторы вносят вклад в SUDEP. Совершенно очевидно, что у многих людей SUDEP может быть вызван одним или несколькими из этих механизмов.

Важно отметить, что все эти постулируемые механизмы связаны с активной судорожной активностью. Действительно, хотя эксперты не пришли к единому мнению о конкретной причине SUDEP, большинство из них согласны с тем, что сами припадки могут запускать один или несколько патологических механизмов, которые в конечном итоге вызывают эти внезапные смерти.

Факторы риска

В свете этих причинных механизмов неудивительно, что основным фактором риска SUDEP являются не полностью контролируемые судороги, особенно у людей с генерализованными тонико-клоническими приступами.

Фактически, люди с эпилепсией, у которых случается более двух генерализованных приступов в год, в 15 раз чаще испытывают SUDEP, чем люди, у которых менее трех приступов в год.

Дополнительные факторы риска SUDEP включают генетическую предрасположенность к синдрому удлиненного интервала QT, возраст до 45 лет, алкоголизм и употребление психотропных препаратов.

Особенно у пожилых людей с эпилепсией наличие структурного заболевания сердца (например, перенесенный ранее инфаркт или сердечная недостаточность) может сделать их более склонными к сердечным аритмиям, вызванным судорогами, которые могут вызывать SUDEP.

Профилактика

Самая важная профилактическая мера, которая может быть сделана для предотвращения SUDEP, - это максимально возможный контроль над приступами. Если вы принимаете противосудорожные препараты и у вас по-прежнему случаются более чем очень редкие приступы, следует предпринять все шаги для дальнейшей оптимизации вашей терапии и полного устранения приступов, если вообще.

Если приступы продолжаются, несмотря на несколько попыток контролировать их с помощью лекарств, вам следует серьезно подумать о том, чтобы попросить направление в центр лечения эпилепсии для всестороннего обследования. Там вам могут быть рассмотрены варианты лекарств, которые обычно не используются, а также немедикаментозная терапия, такая как хирургия эпилепсии, стимуляция блуждающего нерва или кетогенная диета.

Следует предпринять все усилия для устранения генерализованных тонико-клонических приступов не только для предотвращения SUDEP, но и для предотвращения других форм смерти, которые могут возникнуть у людей с эпилепсией, включая утопление и смерть в результате несчастных случаев.

Поскольку многие случаи смерти от SUDEP происходят во время сна и остаются незамеченными, некоторые эксперты рекомендуют ночное наблюдение людям с плохо контролируемыми генерализованными приступами. Если припадок обнаруживается ночью, можно предпринять шаги (например), чтобы стимулировать жертву дышать после того, как припадок закончился, и, таким образом, предотвратить остановку дыхания.

Ночное наблюдение может включать в себя, когда любимый человек спит в одной комнате и выполняет периодические проверки, или использование технологии мониторинга для обнаружения судорожной активности, шума или снижения дыхания. По крайней мере, одно исследование пришло к выводу, что ночной мониторинг может снизить риск SUDEP у людей с не полностью контролируемой эпилепсией.

У людей с эпилепсией следует периодически пересматривать ЭКГ для выявления признаков удлинения интервала QT. Если интервал QT удлиняется, может потребоваться корректировка лекарств. Если риск аритмий, вызванных синдромом удлиненного интервала QT, оказывается достаточно высоким, могут потребоваться другие профилактические меры, возможно, включая бета-блокаторы или имплантируемые препараты.

Наконец, всем, кто страдает судорожным расстройством, важно принимать противосудорожные препараты точно в соответствии с предписаниями и избегать чрезмерного употребления алкоголя и психотропных препаратов.

Слово от Verywell

Если у вас эпилепсия, важно предпринять шаги, которые помогут предотвратить SUDEP. Хотя SUDEP встречается редко, в течение жизни совокупный риск может стать существенным.

Самый важный шаг - избавиться от припадков, если это вообще возможно. Если вы и ваш врач не достигли полного успеха в этом отношении, вам следует подумать о том, чтобы пойти в комплексный центр эпилепсии, чтобы узнать, что еще можно сделать. Вполне возможно, что приступы можно устранить с помощью некоторой комбинации лекарств, хирургического вмешательства и диеты. Достижение этого результата не только снизит риск SUDEP, но также снизит риск травм и других причин смерти, связанных с судорогами.