La diabetes insípida nefrogénica (NDI) es una condición poco común del equilibrio de líquidos en los riñones. En la NDI, los riñones diluyen demasiado la orina porque no pueden controlar la concentración de orina debido al funcionamiento defectuoso de una hormona.
La NDI es causada por vasopresores defectuosos, también conocidos como receptores de hormona antidiurética (ADH) en dos partes de los riñones llamados túbulos distales y túbulos colectores. La NDI ocurre cuando los riñones no responden normalmente a la vasopresina y producen demasiada orina (poliuria), lo que hace que la persona tenga sed excesiva. Como resultado, las personas pasarán un volumen anormalmente grande de orina diluida e inodoro.
Si no se trata, esta pérdida masiva de líquidos puede provocar una deshidratación severa, lo que resulta en complicaciones graves.
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Síntomas de la diabetes insípida nefrogénica
Los dos síntomas principales de NDI son:
- Sed excesiva: también conocida como polidipsia
Si el líquido perdido no se reemplaza, puede causar desequilibrios de electrolitos, que incluyen síntomas de: 1
- Debilidad inexplicable
- Letargo
- Dolores musculares
- Irritabilidad
La incapacidad del cuerpo para conservar agua también puede aumentar el riesgo de deshidratación. Las señales de advertencia de deshidratación incluyen: 1
- Aumento de la sed
- Piel seca
- Fatiga
- Lentitud
- Mareo
- Confusión
- Náusea
La pérdida excesiva de agua en la orina puede ser de entre 10 y 15 litros al día. Por lo tanto, beber grandes cantidades de agua es vital para mantenerse hidratado.
Tipos
Los dos tipos de NDI son: 1
- NDI adquirido, que es provocado por ciertos medicamentos y enfermedades crónicas y puede ocurrir en cualquier momento de la vida.
- NDI hereditaria, cuyos signos y síntomas se observan en los bebés, a menudo durante los primeros meses, como resultado de mutaciones genéticas que afectan la capacidad de los riñones para conservar agua.
NDI adquirido
El NDI se puede adquirir de varias formas, que incluyen: 2
- Una mala reacción a medicamentos como el litio o la demeclociclina.
- Desequilibrios metabólicos prolongados, como niveles bajos de potasio (hipopotasemia) o niveles altos de calcio en la sangre (hipercalcemia)
- Enfermedad renal (p. Ej., Enfermedad renal poliquística autosómica dominante, amiloidosis renal)
- Obstrucción de los uréteres (los conductos que llevan la orina desde los riñones a la vejiga)
- El embarazo. La NDI gestacional (NDI que ocurre durante el embarazo) ocurre por una de dos razones. En algunos casos, una enzima producida por la placenta, un órgano temporal que une a la madre y al bebé, descompone la vasopresina de la madre. En otros casos, las personas embarazadas producen más prostaglandina, una sustancia química similar a una hormona que reduce la sensibilidad de los riñones a la vasopresina.
NDI hereditario
La mayoría de los casos de NDI hereditaria se deben a trastornos genéticos ligados al cromosoma X. Los trastornos genéticos ligados al cromosoma X son causados por la herencia de un gen que no funciona en el cromosoma X. Debido a que los hombres solo tienen un cromosoma X y las mujeres dos, si un hombre hereda de su madre este gen recesivo no funcional ligado al cromosoma X, tiene una alta probabilidad de desarrollar esta enfermedad. Las mujeres, por otro lado, pueden ser portadoras pero no pueden contraer esta condición hereditaria.
Causas
La diabetes insípida nefrogénica puede resultar de cambios genéticos hereditarios, o mutaciones, que impiden que los riñones respondan a la vasopresina, pero la inmensa mayoría de las causas se deben a: 3
- Enfermedad renal crónica
- Ciertos medicamentos, particularmente litio
- Niveles bajos de potasio en sangre.
- Niveles altos de calcio en sangre.
- Bloqueo del tracto urinario
- El embarazo
Las causas de la NDI también pueden ser desconocidas o idiopáticas.
Diagnóstico
El diagnóstico de NDI se realiza en función de su historial de síntomas y las pruebas de confirmación realizadas por su médico u otro proveedor de atención médica. El diagnóstico de NDI se realiza a partir de lo siguiente: 4
- Antecedentes médicos y familiares
- Examen físico
- Análisis de orina
- Análisis de sangre
- Prueba de privación de líquidos
- Imágenes por resonancia magnética (IRM)
Tratamiento
En algunos casos, la NDI puede desaparecer después del tratamiento, como cambiar de medicamento o tomar medidas para equilibrar la cantidad de calcio o potasio en su cuerpo.
Los diuréticos, a veces combinados con aspirina o ibuprofeno, pueden ser útiles para controlar los síntomas. Los diuréticos ayudan a los riñones a eliminar el líquido del cuerpo, mientras que la aspirina o el ibuprofeno pueden reducir el volumen de orina. Los diuréticos tiazídicos son especialmente útiles porque disminuyen la producción de orina, lo que permite que los riñones concentren la orina de manera más eficaz.
Pronóstico
Los resultados de NDI suelen ser positivos. La principal complicación es la deshidratación si la pérdida de líquidos es mayor que la ingesta de líquidos, pero la deshidratación generalmente se corrige bebiendo más agua.
Es de destacar que los bebés y adultos con NDI pueden desarrollar rápidamente deshidratación luego de una ingesta baja de agua, estar en un ambiente caluroso o tener una enfermedad concurrente. Es especialmente importante notar los primeros signos de deshidratación en los bebés para diagnosticar la NDI hereditaria. Los bebés pueden experimentar episodios repetidos de deshidratación, que pueden resultar en: 5
- Debilidad
- Confusión
- Membranas mucosas secas
- Piel seca
- Pérdida de peso
Se pueden desarrollar complicaciones graves como convulsiones, daño cerebral, retrasos en el desarrollo y discapacidad física y mental si no se trata la deshidratación. Sin embargo, con un diagnóstico adecuado y un tratamiento oportuno, la inteligencia y el desarrollo suelen ser normales.
No existe cura para las formas hereditarias de NDI, pero para la NDI adquirida, el manejo adecuado de la causa subyacente de su NDI probablemente resultará en la resolución de sus síntomas. Por ejemplo, si deja de tomar el medicamento que causa su NDI, sus síntomas inducidos por NDI pueden desaparecer.
Una palabra de Verywell
Si tiene un caso leve de diabetes insípida nefrogénica, el único tratamiento es beber más agua. Cambiar su dieta, como reducir la sal, y la terapia con medicamentos, como el uso de diuréticos, también pueden ayudar a disminuir la producción de orina.
Si bien no existe cura para las formas heredadas de NDI, la afección a menudo se maneja bien bebiendo suficiente líquido para prevenir la deshidratación. Consultar a un profesional de la salud, prestar atención a sus síntomas e informar a un familiar o amigo de los síntomas a los que debe prestar atención si no se siente bien contribuye al pronóstico alentador del NDI.