Die Stills-Krankheit ist eine Art entzündlicher Arthritis, die Fieber, Hautausschläge und Entzündungen der Gelenke und manchmal auch der inneren Organe verursacht. Stills wird auch als systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) bezeichnet, da sie erstmals bei Kindern diagnostiziert wurde. SJIA ist eine Art von juveniler idiopathischer Arthritis (JIA), einer Gruppe von Arthritis-Erkrankungen, die Kinder betreffen. Die Stills-Krankheit kann auch bei Erwachsenen auftreten und wird als adulte Stills-Krankheit (AOSD) bezeichnet.
Obwohl es keine Heilung für diesen schwächenden Zustand gibt, können Medikamente und ein gesunder Lebensstil dabei helfen, Entzündungen zu reduzieren und die Symptome zu behandeln.
Häufigkeit
JIA betrifft eines von 1.000 Kindern und es wird geschätzt, dass bei etwa 300.000 Kindern in den Vereinigten Staaten JIA diagnostiziert wurde. SJIA macht 10 Prozent der Kinder mit JIA aus.1
Die Stills-Krankheit im Erwachsenenalter ist ziemlich selten. Es wird angenommen, dass weniger als einer von 100.000 Menschen davon betroffen ist.2 Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen, und die meisten Diagnosen werden bei jungen Erwachsenen im Alter von 16 bis 35 Jahren gestellt. Die wahre Anzahl der Menschen, die mit AOSD leben, ist unbekannt, da die Erkrankung leicht mit der Erkrankung verwechselt wird andere Arten von entzündlicher Arthritis aufgrund ihrer Seltenheit und variablen Symptomatik.
Symptome
Die Stills-Krankheit verursacht sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern systemische (Ganzkörper-)Symptome. Die häufigsten Symptome dieser Erkrankung sind:2
- Fieber: Stills verursacht tägliches Fieber von mindestens 102 Grad Fahrenheit, das eine Woche oder länger anhält. Fieberspitzen treten in der Regel nachmittags und am frühen Abend und mindestens ein- oder zweimal täglich auf, wobei die Temperaturen zwischen den Fiebern wieder normal werden.
- Hautausschlag: Ein lachsfarbener Hautausschlag kann Fieber begleiten. Der Ausschlag erscheint am Rumpf, an den Armen und/oder Beinen. Diese Ausschläge halten nur für die Dauer des Fiebers an und treten bei Fieberanfällen an verschiedenen Körperteilen auf.
- Halsschmerzen: Bei Erwachsenen ist dies eines der frühesten Anzeichen der Stills-Krankheit. Sowohl Erwachsene als auch Kinder werden empfindliche und geschwollene Lymphknoten im Nacken haben.
- Gelenkschmerzen: Gelenke können sich entzünden und sich schmerzhaft und steif anfühlen. Knie und Handgelenke sind am häufigsten betroffen, aber auch andere Gelenke können sich entzünden.
- Muskelschmerzen: Muskelschmerzen gehen mit Fieber einher. Muskelschmerzen können schwerwiegend sein und die einfachsten Aktivitäten des täglichen Lebens stören.
Arthritis bei Kindern
Kinder können auch Arthritis in der Wirbelsäule, im Kiefer und in den Hüftgelenken entwickeln.3 Dies sind Bereiche, in denen SJIA die meisten Zerstörungen verursachen kann und Gelenkersatzoperationen erforderlich machen. Je mehr Gelenke betroffen sind, desto schwerer verläuft die SJIA. Etwa ein Viertel der Kinder mit SJIA entwickelt eine chronische Polyarthritis (Arthritis, die fünf oder mehr Gelenke betrifft), die bis ins Erwachsenenalter andauert.3
Wachstumsprobleme bei Kindern
SJIA kann bei Kindern Wachstumsprobleme verursachen. Wenn die Gelenke stark betroffen sind, kann das Wachstum insbesondere in den Armen und Beinen verlangsamt werden. Manchmal ist dies die Krankheit selbst und manchmal hängt dies mit Medikamenten zur Behandlung der Erkrankung zusammen.3
Seltenere Symptome
Zusätzliche, aber seltenere Symptome von Stills bei Kindern und Erwachsenen sind:3
- Vergrößerte Leber oder Milz
- Entzündung der Herzschleimhaut, ein Zustand namens Perikarditis
- Lungenentzündung, Pleuritis genannt called
- Bauchschmerzen und Schwellungen
- Schmerzen beim Atmen
- Gewichtsverlust ohne Anstrengung
Ursachen
Die Ursache der Still-Krankheit ist unbekannt. Einige Untersuchungen deuten darauf hin, dass Stills durch anhaltende Infektionen, einschließlich Mikroben, ausgelöst werden können.4 Mikroben sind alles kleine, wie Bakterien, Pilze und Hefen.
Andere Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass es sich bei der Stills-Krankheit um eine Autoimmunerkrankung handelt.5 Autoimmunerkrankungen sind Zustände, bei denen das Immunsystem sein eigenes gesundes Gewebe angreift.
Keine Theorie darüber, was Stills verursachen kann, wurde bestätigt. Es genügt zu sagen, dass noch keine genaue Ursache für die Stills-Krankheit bekannt ist.
Wann sollte man einen Arzt aufsuchen
Es kann schwierig sein, die Stills-Krankheit zu diagnostizieren, da sie bestimmte Merkmale mit anderen Erkrankungen teilt, einschließlich Lupus und Lyme-Borreliose.4
Es ist wichtig, dass Menschen, die Symptome von Stills haben, ihren Arzt kontaktieren, und wenn es Atembeschwerden gibt, ist es eine Priorität, sofort ärztliche Hilfe zu suchen.
Bevor eine Diagnose gestellt wird, müssen andere medizinische Probleme ausgeschlossen werden. Eine Anamnese und körperliche Untersuchung sind in der Regel die ersten Schritte. Blutuntersuchungen können Entzündungswerte, Blutzellzahlen, Eisenwerte und erhöhte Leberenzyme überprüfen. Die Bildgebung kann nach Gelenkschäden, Entzündungen, Vergrößerung der Leber oder Milz und Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge und in der Brusthöhle suchen.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für die Stills-Krankheit und es gibt keine Möglichkeit, sie zu verhindern.4 Sobald eine Diagnose gestellt wurde, besteht das Ziel darin, die Symptome zu kontrollieren und die Krankheit zu verlangsamen, um Komplikationen zu verhindern oder zu verringern.
Eine frühzeitige Behandlung umfasst in der Regel die Vorbeugung von Entzündungen durch nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), einschließlich Ibuprofen und Naproxen.2 Hochdosiertes Aspirin wird manchmal bei Morbus Still bei Erwachsenen eingesetzt, wird jedoch bei Kindern mit SJIA wegen des hohen Risikos von nicht empfohlen Toxizität im Vergleich zu anderen NSAIDs.
Kortikosteroide wie Prednison können helfen, wenn die Symptome nicht auf NSAIDs ansprechen, aber diese Medikamente können aufgrund von Nebenwirkungen nicht über längere Zeiträume verwendet werden.
Für Menschen, deren Symptome anhalten, sind immunsuppressive Medikamente eine Zweitlinientherapie. Diese Medikamente beeinflussen die Entzündungsreaktion des Immunsystems und umfassen Medikamente wie Methotrexat und Hydroxychloroquin.
In jüngerer Zeit wurde festgestellt, dass bei der Stills-Krankheit Substanzen enthalten sind, die Entzündungen verursachen, darunter ein Zytokinprotein, Interleukin.6 Dieses Wissen hat es Ärzten ermöglicht, Stills mit biologischen Medikamenten zu behandeln, einschließlich biologischer Injektionen, wie Infliximab (Remicade), Adalimumab (Humira). und Etanercept (Enbrel) und Tocilizumab (Actemra), eine intravenöse Behandlung (über eine Vene mit einem intravenösen Tropf).
Komplikationen
Mögliche Komplikationen der Stills-Krankheit sind:6
- Gelenkzerstörung durch chronische Entzündung
- Entzündung des Herzens
- Überschüssige Flüssigkeit um die Lunge
- Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS). Diese Krankheitskomplikation ist selten, kann aber tödlich sein. MAS kann zu niedrigen Blutzellzahlen, extrem hohen Triglyceridspiegeln (eine Art von Fett im Blut) und abnormaler Leberfunktion führen.
Ein Wort von Verywell
Obwohl es keine Heilung für die Stills-Krankheit gibt, ist sie behandelbar und beherrschbar. Die Behandlung kann Entzündungen und andere Symptome lindern. Manche Menschen können chronische Arthritis entwickeln, aber Medikamente können helfen. Es ist auch wichtig, ein gesundes Leben zu führen, das eine ausgewogene Ernährung, Bewegung, Nichtrauchen, Stressbewältigung und genügend Ruhe umfasst.