Symptome von Sklerodermie

Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, die eine Verhärtung und Straffung der Haut verursacht. (Sklerodermie bedeutet auf Griechisch "harte Haut"). Die Krankheit kann lokalisiert sein, mit Symptomen, die sich ausschließlich auf die Haut beziehen, oder sie kann systemisch sein, wobei eine Verhärtung des Bindegewebes im Körper auftreten kann.

Fast jeder mit Sklerodermie entwickelt dicke, verhärtete Hautstellen. Die Region hängt von der Art der Sklerodermie ab, umfasst jedoch häufig die Hände, Arme oder das Gesicht und manchmal den Rumpf und die Beine.1 Wenn sich die Haut strafft, kann die Bewegung eingeschränkt werden und es können Gelenk- und Muskelschmerzen auftreten.

Die systemische Form, die als systemische Sklerose bezeichnet wird, verursacht auch häufig Hautverfärbungen, geschwollene Hände, eine Verengung der Blutgefäße in Händen und Füßen als Reaktion auf kalte, rote Flecken im Gesicht durch geschwollene Blutgefäße, Kalziumablagerungen unter der Haut und Sodbrennen und andere Magen-Darm-Probleme. Darüber hinaus können Lunge, Herz oder Nieren beeinträchtigt werden und nicht mehr effizient funktionieren, was zu schwerwiegenden Symptomen und Komplikationen wie Kurzatmigkeit und unregelmäßigem Herzrhythmus führen kann

Die Behandlungen variieren stark in Abhängigkeit von der Art der Sklerodermie und den Symptomen, können jedoch topische oder orale Medikamente und Physiotherapie unter der Obhut und Überwachung eines Arztes wie eines Rheumatologen (einem Spezialisten für Autoimmun- und Entzündungskrankheiten) umfassen.

Sehr gut / Emily Roberts

Typen

Die beiden Hauptkategorien der Sklerodermie sind die lokalisierte Sklerodermie, die die Haut und gelegentlich die darunter liegenden Muskeln oder Gelenke befällt, und die systemische Sklerose, die Blutgefäße und innere Organe im ganzen Körper betrifft.

Die lokalisierte Sklerodermie betrifft hauptsächlich Kinder und verläuft weniger schwerwiegend als die systemische Sklerose, die bei Erwachsenen häufiger auftritt. Die Ursachen der Sklerodermie sind noch unbekannt, aber es wird angenommen, dass sie mit einer Ansammlung von Kollagen (einem Protein im Bindegewebe) in der Haut und einer abnormalen Reaktion des Immunsystems zusammenhängt.2

Lokalisierte Sklerodermie kann an einer Stelle oder in mehreren Flecken oder Regionen der Haut auftreten. Es hat die folgenden zwei Hauptuntertypen.

• Lineare Sklerodermie: Läsionen sehen aus wie gerade Linien oder Streifen

• Morphea Sklerodermie: Es bilden sich rötliche ovale Flecken

Häufige Symptome der lokalisierten Sklerodermie

Lokalisierte Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung. Lineare Sklerodermie betrifft typischerweise sowohl die oberflächlichen als auch die tieferen Hautschichten, aber die Morphea-Sklerodermie neigt nicht dazu, über die Oberflächenschichten der Epidermis und Dermis hinauszugehen.3

Lineare Sklerodermie

Lineare Sklerodermie bildet sich beim Aushärten zu Linien. Es tritt oft auf einer Seite des Körpers auf und kann als Linie an einem Arm oder Bein oder manchmal am Kopf erscheinen. Da es sich auf tiefere Hautschichten ausbreitet, können auch Muskeln und Knochen betroffen sein. Lineare Sklerodermie tritt typischerweise bei Kindern auf.

Häufige Symptome der linearen Sklerodermie sind:

• Linien oder Streifen verhärteter, wachsartiger Haut an Rumpf und Gliedmaßen oder Gesicht und Kopfhaut

• Hautverfärbungen, die heller oder dunkler erscheinen können

• Fugendichtigkeit

Morphea Sklerodermie

Morphea-Slerodermie, die häufigere Form der lokalisierten Sklerodermie, bildet sich am häufigsten am Bauch und am Rücken. Es kann sich auch manchmal im Gesicht, an Armen und Beinen entwickeln.

Morphea-Sklerodermie kann auf ein bis vier kleine Flecken beschränkt sein (Plaque-Morphea) oder sich in einigen Fällen über große Bereiche des Körpers ausbreiten (generalisierte Morphea). Sie tritt am häufigsten bei Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf, kann aber auch bei Kindern auftreten.4

Häufige Symptome sind:

• Rötliche Hautflecken, die sich zu festen, ovalen Bereichen an Bauch, Brust oder Rücken verdicken

• Die Haut wird wachsartig und glänzend, wenn sie sich strafft

• Die Mitte der Flecken kann elfenbeinfarben oder gelb mit violetten Rändern sein

• Pruritus (juckende Haut)

Morphea Sklerodermie neigt dazu, oval und rötlich zu sein, aber die wachsartigen Flecken können in Farbe, Farbton (hell oder dunkel), Größe und Form variieren. Die Flecken können größer werden oder schrumpfen und sie können spontan verschwinden.4

Die lokalisierte Sklerodermie verschwindet normalerweise im Laufe der Zeit, kann jedoch auch nach Abklingen der Haut eine Verfärbung hinterlassen. Die lineare Sklerodermie dauert typischerweise zwei bis fünf Jahre, und Morphea-Läsionen dauern durchschnittlich drei bis fünf Jahre.5

Häufige Symptome der systemischen Sklerose

Systemische Sklerose (SSc) kann das Bindegewebe in vielen Teilen des Körpers beeinträchtigen. Die beiden Hauptsubtypen sind die begrenzte kutane SSc, die langsam über einen Zeitraum von Jahren fortschreitet, und die diffuse kutane SSc, die mehr Hautfläche bedeckt und schneller in mehrere Organe und Systeme fortschreitet.6

Begrenzte kutane systemische Sklerose

Begrenztes kutanes SSc wird auch CREST-Syndrom genannt, ein Akronym für seine häufigen Erkrankungen und Symptome.

CREST-Syndrom

Menschen mit eingeschränkter kutaner SSc können zwei oder mehr gemeinsame Merkmale des CREST-Syndroms haben:

• Calcinose, das sind Kalziumablagerungen in der Haut

• Raynaud-Phänomen, ein Krampf der Blutgefäße als Reaktion auf Kälte, Stress oder emotionale Aufregung, der den Blutfluss in Fingern oder Zehen verringern kann

• Ösophagusdysfunktion, d. h. wenn die glatten Muskeln, die die Speiseröhre auskleiden, ihre normale Bewegung und Funktion verlieren

• Sklerodaktylie, eine Verdickung und Straffung der Haut der Finger und Hände

• Teleangiektasie, eine Schwellung der Kapillaren (kleine Blutgefäße) nahe der Hautoberfläche im Gesicht und an den Händen, die rote Flecken verursacht

Häufige hautbezogene Symptome einer eingeschränkten kutanen SSc sind:

• Finger oder Zehen werden bei Kälte blau und/oder weiß und werden dann beim Wiederaufwärmen hellrot

• Schwellung und wurstähnliches Aussehen der Finger

• Hautverdickung im Gesicht, an Armen und Beinen

• Kleine, harte Knoten in oder unter der Haut (Kalzinose)

• Finger kräuseln sich durch Hautstraffung

• Die Reichweite der Fingerbewegung wird reduziert

• Wachsartiges, maskenartiges Aussehen des Gesichts

• Kleine rote Flecken auf Händen und Gesicht

• Abnormale Hauttrockenheit

Laut der American Scleroderma Foundation beginnen schätzungsweise 95% der SSc-Fälle mit dem Raynaud-Phänomen. Bei eingeschränkter kutaner SSc tritt das Raynaud-Phänomen oft mehrere Jahre vor der Hautverdickung auf.7

Frühe Symptome einer eingeschränkten kutanen SSc sind Empfindlichkeit und/oder Schwellung von Fingern oder Zehen. Die Schwellung der Hände kann morgens aufgrund von Muskelinaktivität während der Schlafstunden besonders ausgeprägt sein. Finger können wurstartig aussehen, was es schwierig macht, die Hand zu einer Faust zu schließen. Die Symptome können im Laufe des Tages nachlassen.

Magen-Darm-Probleme betreffen bis zu 90% der Menschen mit SSc. Die Speiseröhre ist das am häufigsten betroffene Organ und betrifft 67 % der Menschen mit SSc.6 Die Symptome sind auf strukturelle und funktionelle Veränderungen der Speiseröhre zurückzuführen, die bei begrenzter oder diffuser kutaner SSc auftreten können.

Häufige Symptome der Speiseröhre sind:

• Sodbrennen (das Gefühl von Brennen hinter dem Brustbein)

• Schwierigkeiten oder Schmerzen beim Schlucken

• Aufstoßen

• Heiserkeit

• Geschwüre im Mund

• Säuregeschmack im

Das häufigste Symptom ist Sodbrennen. Dies ist auf eine Reizung der Speiseröhre durch sauren Rückfluss (Magensäurerückfluss oder Rückfluss in die Speiseröhre) zurückzuführen.

Manchmal sammelt sich überschüssiges Kollagen im Gewebe zwischen den Lungenbläschen bei Menschen mit eingeschränkter kutaner SSc an, wodurch das Lungengewebe steifer und weniger funktionstüchtig wird. Wenn die Lunge betroffen ist, sind häufige zusätzliche Symptome:

• Anhaltender Husten

• Kurzatmigkeit

Diffuse kutane systemische Sklerose

Das Raynaud-Phänomen tritt bei Patienten mit diffuser kutaner SSc oft gleichzeitig oder kurz vor der Hautverdickung auf. Diffuse kutane SSc können das Herz, die Lunge, die Nieren, den Magen-Darm-Trakt sowie das zentrale und periphere Nervensystem betreffen.

Häufige Symptome einer diffusen kutanen SSc sind:6

• Schwellung und wurstähnliches Aussehen der Finger

• Hautverdickung über große Bereiche von Rumpf, Händen, Armen und Beinen

• Wachsartiges, maskenartiges Aussehen des Gesichts

• CREST-Syndrom (siehe oben)

• Hautverdunkelung oder ein Salz-und-Pfeffer-Erscheinungsbild

• Ausdünnung der Lippen und Furchen um den Mund

• Muskel- und Gelenkschmerzen und/oder Steifheit

• Reibegeräusche bei Gelenkbewegungen

• Gewichtsverlust

• Ermüden

• Sodbrennen

• Gastroparese (Gefühl von Übelkeit, Völlegefühl oder Völlegefühl durch Zurückhalten von Nahrung im Magen)

• Krämpfe und/oder Durchfall

• Chronischer Husten

• Kurzatmigkeit

Muskel- und Gelenkschmerzen können auch entlang von Sehnen und in Muskeln in Armen und Beinen auftreten. Dies kann sich durch Bewegungen der Knöchel, Handgelenke, Knie oder Ellbogen verschlimmern. Wenn die Krankheit fortschreitet, können sich Muskelschwund und -schwäche zusammen mit Schwellungen, Wärme und Empfindlichkeit um die Gelenke und Muskeln entwickeln.

Menschen mit diffuser kutaner SSc verspüren oft ein knirschendes Geräusch, wenn sie versuchen, entzündete Gelenke zu bewegen, insbesondere Gelenke an und unter den Knien.

Im unteren GI-Trakt kann eine diffuse kutane SSc manchmal die Bewegung der Nahrung verlangsamen und die Nahrungsaufnahme reduzieren.

Bei beiden Arten der systemischen Sklerose können Kalzinoseklumpen die Haut durchbrechen und eine weiße Substanz austreten. Die offenen Schnitte können sich dann infizieren.8

Seltene Symptome

Es gibt seltene Subtypen der lokalisierten Sklerodermie, die sich manchmal zu schwerwiegenderen Erkrankungen entwickeln können. Zu diesen Typen gehören:

• Subkutane Morphea betrifft tiefere Gewebe und kann sich tief in die Muskeln ausdehnen.

• Bullöse Morphea verursacht blasenartige Beulen oder Erosionsbereiche im Bereich der Morphea.3

• Generalisierte Morphea kann aufgrund ihrer größeren Abdeckungsbereiche auch die Gelenkfunktion einschränken. In seltenen Fällen können die größeren Läsionen verschmelzen und den gesamten Körper bedecken.

• En coup de sabre ist eine seltene Form der linearen Sklerodermie, die den Kopf, insbesondere die Stirn, betrifft. Läsionen bilden vertiefte Rillen, die einer Schwertwunde oder einem Säbelschlag ähneln. Befindet es sich auf der Kopfhaut, kann es zu Haarausfall kommen. In seltenen Fällen kann en coup de sabre Anomalien im Wachstum der Gesichtsknochen verursachen und im Gegensatz zu anderen Formen der lokalisierten Sklerodermie viele Jahre nach dem Verschwinden wieder auftreten.9

Bei einigen Menschen mit SSc treten zusätzliche Symptome auf, die möglicherweise mit der Krankheit in Zusammenhang stehen oder nicht. Dies kann beinhalten:

• Trigeminusneuralgie (plötzliche Episoden starker Gesichtsschmerzen)

• Eingeschränkte Augenbewegung

• Schwere Müdigkeit und Depression

Komplikationen

Sklerodermie kann viele Komplikationen verursachen, die von leicht bis lebensbedrohlich reichen. Diese treten in der Regel auf, wenn die Erkrankung nicht behandelt wurde oder wenn die Symptome nicht ausreichend behandelt wurden.

Komplikationen der lokalisierten Sklerodermie

Komplikationen der lokalisierten Sklerodermie können die folgenden umfassen.

• Gelenkschmerzen: Etwa 10 bis 20 % der Menschen mit lokalisierter Sklerodermie entwickeln Schmerzen in den betroffenen Gelenken.9

• Verlangsamtes Wachstum eines Arms oder Beines: Lineare Sklerodermie, die sich auf Muskeln und Sehnen ausdehnt, kann manchmal das Wachstum der betroffenen Extremität bei Kindern stoppen oder verlangsamen.

• Koexistierende entzündliche Arthritis und juvenile idiopathische Arthritis: Wenn lokalisierte Sklerodermie und Arthritis zusammen auftreten, können Läsionen arthritische Gelenke bedecken und die Arthritis spricht möglicherweise weniger oder nicht auf Behandlungen an.10

Komplikationen der systemischen Sklerose

Komplikationen der SSc hängen am häufigsten mit der diffusen kutanen SSc zusammen und können viele Organe und Körpersysteme betreffen. Sie können Folgendes umfassen.6

• Geschwüre an Fingern und Zehen: Ein schweres Raynaud-Phänomen kann den Blutfluss zu Fingern und Zehen behindern und Geschwüre verursachen, die schwer zu heilen sind. Fingerkuppen können dauerhaft beschädigt werden.

• Gangrän: In extremen Fällen können abnormale oder verengte Blutgefäße in Kombination mit schwerem Raynaud-Syndrom zu Gangrän führen und eine Amputation erforderlich machen.

• Inkontinenz: Eine Schwächung der Schließmuskeln und/oder eine abnorme Magen-Darm-Motilität können zu Stuhlinkontinenz führen.

• Lungenschäden: Atemprobleme aufgrund von pulmonaler Hypertonie und Vernarbung des Bindegewebes in der Lunge können zu Lungenerkrankungen und möglicherweise zu Herzversagen führen.

• Herzprobleme: Vernarbungen des Herzgewebes und verengte Blutgefäße können zu Herzrhythmusstörungen und in seltenen Fällen zu einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis) führen.

• Nierenschäden: Eine eingeschränkte Durchblutung der Nieren kann zu einer Sklerodermie-Nierenkrise führen. Unbehandelt kann dieser Zustand zu bösartigem Bluthochdruck und Nierenversagen führen.

• Zahnprobleme: Eine starke Straffung der Gesichtshaut kann es schwierig machen, den Mund weit genug zu öffnen, um sich die Zähne zu putzen. Darüber hinaus kann saurer Reflux den Zahnschmelz zerstören, und Veränderungen des Zahnfleischgewebes aufgrund von Sklerodermie können dazu führen, dass sich die Zähne lockern oder ausfallen.

• Trockene Augen und Mund: Diffuse kutane SSc kann sehr trockene Augen und Mund verursachen, ein Zustand, der als Sjögren-Syndrom bekannt ist.

• Magen-antrales vaskuläres Ektasie-Syndrom (GAVE): Manchmal auch als "Wassermelonenmagen" bezeichnet. Dies ist eine seltene Erkrankung, die zu roten Streifen im Magen durch erweiterte Blutgefäße und Eisenmangelanämie führt. GAVE, von dem schätzungsweise 5 % der Menschen mit SSc betroffen sind, erhöht das Risiko für Magenkrebs.11

• Sexuelle Dysfunktion: Männer mit Sklerodermie können erektile Dysfunktion haben; Frauen können eine verminderte Schmierung und eine verengte Vaginalöffnung haben.

• Herzinsuffizienz: Sklerodermiebedingte Herzprobleme können sich als abnormaler Herzrhythmus oder kongestive Herzinsuffizienz äußern.

• Probleme des Nervensystems: Kopfschmerzen und Schwindel, Krämpfe und Sehstörungen können auftreten, wenn das Nervensystem betroffen ist. In einigen Fällen kann es auch zu einer Aphasie (Verlust des Sprechens und Verstehens von Sprache) kommen.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen

Personen, die Symptome einer Sklerodermie aufweisen, sollten einen Arzt aufsuchen, der sich mit dieser komplexen Krankheit auskennt, beispielsweise einen Rheumatologen. Die Früherkennung von Sklerodermie kann dazu beitragen, das Risiko schwerwiegender Komplikationen zu verringern.6 Indem Sie eine Organbeteiligung bei SSc frühzeitig erkennen und behandeln, können Sie irreversible Schäden verhindern.

Ein Wort von Verywell

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind Sklerodermie diagnostiziert wird, kann dies überwältigend sein, aber es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die lokalisierte Sklerodermie normalerweise mit der Zeit verschwindet und systemische Sklerose mit Behandlungen, die auf die betroffenen Organe abzielen, beherrschbar ist.

Wenn es sich um eine lokalisierte Sklerodermie handelt, wird es wahrscheinlich eine Zeit geben, in der sich keine neuen Läsionen bilden und die bestehenden verblassen. Bei systemischer Sklerose verbessern sich die Behandlungen kontinuierlich und können Ihnen bei Symptomen helfen und Ihre Lebensqualität verbessern.