Was ist polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis?

Die polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (PJIA) ist eine Autoimmunerkrankung, die Kinder und Jugendliche vor dem 16. Lebensjahr betrifft und eine Form der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) ist. Diese chronische Krankheit kann Schmerzen und Entzündungen in den Gelenken verursachen. In den ersten sechs Monaten der Erkrankung sind mehr als vier Gelenke betroffen.1 JIA betrifft etwa 294.000 Kinder in den Vereinigten Staaten2 und etwa 25 % dieser Fälle sind PJIA.3

Es gibt sieben Arten von JIA. Sie werden idiopathisch genannt, weil niemand wirklich sicher ist, was die spezifische Ursache dieser Zustände ist. Gene, Bakterien und Viren wurden alle mit der Entwicklung von JIA in Verbindung gebracht.3

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Was ist juvenile idiopathische Arthritis?

JIA ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Gelenkschmerzen und -entzündungen gekennzeichnet sind, die vor dem 16. Lebensjahr beginnen. Sie ist die häufigste chronisch-rheumatische Erkrankung bei Kindern.4 Einige dieser Erkrankungen, wie PJIA, sind Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem und der Körper versagen greift gesundes Gewebe an.

Diese Erkrankungen können viele Gelenke gleichzeitig und manchmal sogar die Augen betreffen. Es kann andere Symptome wie Fieber und Hautausschlag verursachen.5

Während die genaue Ursache dieser Erkrankungen weitgehend unbekannt ist, wurden Infektionen zusammen mit Stress und Traumata als möglicher ätiologischer Faktor angesehen.6 Genetik und Darmmikrobiota wurden auch mit JIA in Verbindung gebracht.

Typen

Es gibt sieben Arten von JIA:

Systemische JIA: Diese Form der JIA betrifft den gesamten Körper. Kinder mit systemischer JIA können hohes tägliches Fieber haben, das abends seinen Höhepunkt erreicht und tagsüber für mindestens zwei Wochen verschwindet, was ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist.2 Sie sehen aus und fühlen sich krank, solange das Fieber andauert, und einen Ausschlag oder a Es kann zu einer Vergrößerung der Lymphknoten, der Leber oder der Milz kommen.

Oligoarthritis: In den ersten sechs Monaten dieser Krankheit sind vier oder weniger Gelenke betroffen. Schmerzen, Steifheit und Schwellung betreffen hauptsächlich die Knöchel oder die Knie.2 Diese Art von JIA kann als persistierend klassifiziert werden, wenn vier oder weniger Gelenke nach sechs Monaten betroffen sind, oder verlängert, wenn mehr als vier Gelenke nach sechs Monaten betroffen sind. Kinder mit Oligoarthritis haben häufiger eine Uveitis.

Rheumafaktor-negative polyartikuläre JIA: Diese Form der JIA betrifft fünf oder mehr Gelenke innerhalb der ersten sechs Monate der Erkrankung. Kleine Gelenke in den Händen und die tragenden Gelenke der unteren Extremitäten sind die primären Ziele. Kinder mit dieser Art von JIA testen negativ auf Rheumafaktor (ein Protein, das vom Immunsystem produziert wird) im Blut.

Rheumafaktor-positive polyartikuläre JIA: Sie betrifft auch fünf oder mehr Gelenke innerhalb der ersten sechs Monate der Erkrankung. Diese Art von JIA ähnelt stark der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen.7 Kinder mit dieser Art von Arthritis testen positiv auf den Rheumafaktor und haben typischerweise schlimmere Gelenkschäden als Kinder mit anderen Formen der Krankheit.

Psoriasis-JIA: Kinder haben neben Arthritis auch einen Psoriasis-Ausschlag. Dies ist ein schuppiger, roter Ausschlag mit weißen Flocken in Bereichen über den Gelenken, der Kopfhaut und hinter den Ohren.2 Auch Finger- und Zehennägel können abnormal aussehen und Augenprobleme können auftreten.

Enthesitis-assoziierte JIA: Die Hüften, Knie und Füße sind bei dieser Erkrankung am häufigsten betroffen. Es verursacht Gelenkentzündungen und Entzündungen der Bereiche, in denen Sehnen und Knochen aufeinandertreffen (Enthesen). Es können auch Entzündungen in anderen Körperteilen als den Gelenken auftreten.

Undifferenzierte Arthritis: Dies ist der Begriff für jede Form von JIA, die nicht den Kriterien einer der anderen Formen von JIA entspricht.

Verschiedene Arten von JIA sind an verschiedenen geografischen Orten und ethnischen Gruppen häufiger anzutreffen.

Arten von polyartikulärer juveniler idiopathischer Arthritis

PJIA ist eine Form der JIA, die in den ersten sechs Monaten der Krankheit vier Gelenke betrifft. Sie tritt häufiger bei Mädchen als bei Jungen auf.1 Sie kann jederzeit vor dem 16. Lebensjahr beginnen, tritt jedoch selten vor dem ersten Lebensjahr auf.

In nordamerikanischen und europäischen Studien wird angenommen, dass die polyartikuläre JIA etwa 15 bis 25 % der JIA ausmacht.1 In Afrika, der Tschechischen Republik, Kuwait und Indien ist sie häufiger die Form der chronischen Arthritis im Kindesalter.

Es gibt zwei Formen von PJIA, die nach dem Vorhandensein oder Fehlen von Rheumafaktoren klassifiziert werden.

Rheumafaktor-positiver PJIA

Bei dieser selteneren Art von PJIA sind Bluttests positiv für RF. Diese Proteine greifen fälschlicherweise gesunde Gelenke, Drüsen oder andere normale Zelltypen an. Jüngere Kinder mit dieser Erkrankung haben selten RF. Es tritt typischerweise bei älteren Kindern zwischen 10 und 13 Jahren auf.

Ältere Mädchen haben am häufigsten diese Form der Krankheit, und sie ist normalerweise schwerer als andere Arten von JIA.1

Rheumafaktor-negativer PJIA

Bei diesen Kindern gibt es keine RF im Blut. Dies ist die häufigere Form von PJIA. Der Zustand wird immer noch mehr als fünf Gelenke betreffen. Es gibt zwei Spitzenzeiten des Auftretens für diese Art von PJIA:

Zwischen 1 und 3 Jahren

Zwischen 9 und 14 Jahren

Symptome der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis

Der Zustand schreitet in den ersten sechs Monaten nach dem ersten Auftreten der Symptome schnell voran. Während diese Art von JIA viele Gelenke betreffen kann, betrifft sie nicht den gesamten Körper.

Symptome von PJIA bei den beiden Subtypen können sein:16

Schmerzen und Entzündungen

Beteiligung symmetrischer Gelenke (z.B. beide Knie)

Steifheit

Wärme über den Gelenken

Hinken

Leichtes Fieber

Gewichtsverlust

Anämie

Hepatosplenomegalie

Leichte Wachstumsverlangsamung

Lymphadenopathie

In einigen Fällen von RF-positiver PJIA könnten Kinder ein höheres Risiko für Uveitis haben und ihre Arthritis könnte sie asymmetrisch beeinflussen.

Gelenkschmerzen und -entzündungen treten bei PJIA typischerweise unterschiedlich auf, je nach Alter, in dem die Erkrankung beginnt. Bei jüngeren Kindern beginnen Schmerzen in Gelenken wie Knien, Handgelenken und Knöcheln. Bei älteren Kindern und Jugendlichen beginnen Gelenkschmerzen in kleineren Gelenken, wie den kleinen Gelenken von Händen, Füßen, Fingern, Handgelenken, Ellbogen, Hüften, Knien und Knöcheln.

Erste Anzeichen von JIA

Es gibt verschiedene Arten von JIA, aber sie haben einige gemeinsame Symptome, darunter:3

Gelenkschmerzen

Steifheit, die beim ersten Aufwachen schlimmer ist

Rote, warme, geschwollene Gelenke

Extreme Müdigkeit

Verschwommene oder trockene Augen

Hohes Fieber, das sich nachts verschlimmert

Appetitverlust

Ausschlag

Ursachen

Es ist nicht klar, was PJIA verursacht. Da die meisten Autoimmunerkrankungen entweder durch eine genetische Anomalie oder eine Immunantwort auf ein Virus oder Bakterium ausgelöst werden, vermuten Wissenschaftler, dass diese Faktoren auch mit der Entwicklung von PJIA in Verbindung stehen können. In vielen Fällen können die Familien die Symptome der JIA bemerken, nachdem ein Kind mit einer Erkältung oder einer anderen Art von Infektion erkrankt war.1 Die Infektion und die darauf folgende Immunantwort können eine abnormale Reaktion auslösen, die dazu führt, dass der Körper sein eigenes Gewebe angreift.

Die genetische Grundlage ist nicht vollständig verstanden, aber Wissenschaftler haben herausgefunden, dass HLA-A2 mit einer früh einsetzenden RF-negativen Erkrankung verbunden ist, während HLA-DR4 häufig mit RF-positiven Erkrankungen in Verbindung gebracht wird.1 Für beide wurden auch protektive Assoziationen identifiziert RF-negative und RF-positive PJIA, einschließlich DRB1 und DQA1.

Die Forschung hat auch die Hypothese aufgestellt, dass bestimmte Umweltfaktoren zur Entwicklung von JIA bei genetisch anfälligen Personen beitragen können, wie das Stillen und die Exposition gegenüber Tabakrauch in der Umwelt.

Diagnose

PJIA wird durch eine gründliche körperliche Untersuchung und Überprüfung der Symptome diagnostiziert. Es gibt keine spezifischen Labortests, die direkt auf eine PJIA als Diagnose hinweisen, obwohl ein RF-Bluttest zwischen den beiden Arten von PJIA unterscheiden kann. Ein Arzt wird mehrere Tests durchführen, um andere Bedingungen auszuschließen.

Abnormale Werte dieser Bluttests könnten den Verdacht auf PJIA oder andere Formen von JIA erwecken:8

Komplettes Blutbild

Blutsenkungsgeschwindigkeit

C-reaktives Protein

Ergänzungstest

Hämoglobin

Hämatokrit

Immunoglobulin

Antinukleäre Antikörper und andere Antikörpertests

Test zur Überprüfung auf das HLA-B27-Gen

Diese Tests können helfen, genetische Anomalien, Antikörper, Entzündungen und Immunstörungen Ihres Kindes zu erkennen. Bildgebung wie Röntgen- oder CT-Scans können Anzeichen von Gelenkschäden erkennen.

Behandlung

Die Behandlung von PJIA konzentriert sich darauf, Schmerzen und Entzündungen zu reduzieren und Gelenkschäden zu verlangsamen. PJIA ist eine chronische Krankheit und kann nicht geheilt werden. Die Mehrheit der behandelten Kinder erreicht innerhalb von zwei bis fünf Jahren eine Remission von mindestens sechs Monaten ohne Krankheitsaktivität.9

Medikamente

Der Arzt Ihres Kindes wird sich darauf konzentrieren, Medikamente zu verschreiben, um die Entzündung zu beruhigen und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.

Medikamente zur Behandlung von PJIA umfassen:9

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)

Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARD) wie Methotrexat

Orale Glukokortikoide

Biologika wie TNF oder Kinasehemmer, die das Immunsystem unterdrücken

Intravenöses Immunglobulin

Andere immunsuppressive Medikamente wie Cyclosporin und Azathioprinpri

Alle Medikamente zur Behandlung von PJIA haben schwerwiegende Nebenwirkungen. Sie können systemische Probleme verursachen, einschließlich Leberschäden. Aus diesem Grund schreitet die Behandlung nach Bedarf durch die erforderlichen Medikamente fort, um eine Linderung zu erzielen, und einige Medikamente können nur für einen begrenzten Zeitraum verwendet werden.

Typischerweise erhalten Kinder zuerst Glukokortikoid-Injektionen, gefolgt von krankheitsmodifizierenden Antirheumatika und dann biologischen Mitteln. Frühe, aggressive Behandlungsstrategien führen in der Regel zu den besten Ergebnissen und helfen Kindern, die von dieser Störung betroffen sind, schneller eine Remission zu erreichen.10

Da viele der Medikamente zur Behandlung von PJIA ein so hohes Toxizitätspotenzial aufweisen und das Risiko systemischer Organschäden bergen, verschreiben viele Ärzte lieber biologische Wirkstoffe, die die Aktivität von Immunzellen und Entzündungen verringern.

Physiotherapie

Physiotherapie ist ein wichtiger Bestandteil des Behandlungsprozesses von PJIA. Wenn die Krankheit fortschreitet, kann eine Physiotherapie zur Linderung der Schmerzen eingesetzt werden. Neben Medikamenten kann es auch zur Wiederherstellung der Beweglichkeit und Funktion eingesetzt werden. Sowohl Physio- als auch Ergotherapie können von Vorteil sein, insbesondere bei Kindern mit Schwäche oder Kontrakturen.

Die Physiotherapie umfasst in erster Linie Dehnungs- und Bewegungsübungen.

Die Ergotherapie legt den Schwerpunkt darauf, Kindern zu helfen, die Aktivitäten auszuführen, die sie täglich tun müssen, wie Baden und Schreiben in der Schule.9

Übung

Regelmäßige Bewegung kann helfen bei:11

Flexibilität

Schmerzkontrolle

Gewichtsmanagement

Knochen Gesundheit

Muskelaufbau zur Unterstützung der Gelenke

Verbesserung der Stimmung und Energie

Besserer Schlaf

Zunehmendes Vertrauen

Trotz dieser Vorteile müssen Sie jedoch sicher sein, dass Bewegung für Ihr Kind sicher ist. Sie können den Arzt oder Physiotherapeuten Ihres Kindes konsultieren, bevor Sie mit einem Trainingsprogramm beginnen. Kinder mit Gleichgewichtsproblemen oder extremer Schwäche und Gelenkschäden müssen möglicherweise einige Übungen aus Sicherheitsgründen ändern

Einige der besten Übungen für Kinder mit JIA sind:12

Wassergymnastik

Radfahren

Yoga

Tai-Chi

Lebensmittel zur Bekämpfung von PJIA

Die Ernährung spielt auch bei der Behandlung von PJIA eine große Rolle. Nährstoffe wie Folsäure, Kalzium und Vitamin D können zur Unterstützung der Knochen- und Gelenkgesundheit beitragen. Es gibt auch Hinweise darauf, dass entzündungshemmende Diäten oder das Vermeiden bestimmter Lebensmittel, die zu Entzündungen beitragen, zur Kontrolle von Krankheiten wie JIA beitragen können.

Einige Lebensmittel, die Sie in die Ernährung Ihres Kindes aufnehmen sollten, sind:13

Saubere Proteine

Ballaststoffreiche Lebensmittel

Pflanzliche Ernährung

Kräuter und Gewürze mit entzündungshemmenden Eigenschaften wie Kurkuma und Zimt

Lebensmittel reich an Omega-3

Kalziumhaltige Lebensmittel oder Nahrungsergänzungsmittel

Lebensmittel reich an Vitamin D

Folsäurepräparate bei Einnahme von Medikamenten wie Methotrexat

Ihr Kind sollte Lebensmittel wie 13 vermeiden:

Speisen und Getränke mit viel Zucker

Weiße Stärken

Gesättigte und Transfette

Künstliche Lebensmittel

Verkohlte Lebensmittel, wie Lebensmittel, die auf dem Grill geschwärzt sind

Komplikationen

Eine Reihe von Komplikationen kann bei juveniler Arthritis auftreten, wenn sie nicht gut behandelt wird. Die wirksame Behandlung von Entzündungen und die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs können dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit Ihres Kindes zu verringern, langfristige Gelenk- und Knochenschäden zu entwickeln.

Zu den Komplikationen, die aus einer unkontrollierten PJIA entstehen können, gehören:

Knochenerosionen: Die Handgelenke und Hüftgelenke sind besonders gefährdet für knöcherne Erosionen.

Gelenkzerstörung: In schweren Fällen können Gelenke so geschädigt werden, dass sie nicht mehr verwendet werden können.

Osteopenie und Osteoporose: Medikamente zur Behandlung von PJIA, wie Glukokortikoide, können die Knochendichte oder die Konzentration der Nährstoffe, die die Knochen stärken, reduzieren.

Kauprobleme: In einigen Fällen kann Ihr Kind eine Beteiligung des Kiefergelenks (TMJ) haben. Dies kann die Beweglichkeit des Kiefers Ihres Kindes einschränken und das Kauen oder Sprechen erschweren.

Bewegungsprobleme: Wenn die PJIA fortschreitet und die Gelenkbewegung eingeschränkt wird, können Kinder einfach durch mangelnde Mobilität Komplikationen entwickeln, einschließlich Kontrakturen, allgemeiner Schwäche und Schwierigkeiten beim Gehen.

Sehstörungen: Uveitis, eine Entzündung des Auges, wird manchmal bei Kindern mit PJIA und systemischer JIA beobachtet. Es hat normalerweise keine Symptome, kann aber das Sehvermögen beeinträchtigen. Kinder mit PJIA sollten ihre Sehkraft regelmäßig überprüfen lassen. Diejenigen mit RF-negativer PJIA haben ein höheres Risiko, diese Erkrankung zu entwickeln als diejenigen, die RF-positiv sind.

Organschäden: Organschäden treten bei PJIA selten auf wie bei systemischer JIA oder rheumatoider Arthritis. Schäden können jedoch durch Medikamente zur Behandlung von PJIA entstehen.

Makrophagenaktivierungssyndrom: Diese Komplikation verursacht Müdigkeit, Fieber und vergrößerte Leber, Milz und Lymphknoten aufgrund einer übermäßigen Proliferation von Immunzellen. Es ist eine schwerwiegende Komplikation der JIA, die manchmal tödlich sein kann.

Bewältigung

Kinder mit PJIA sind aufgrund ihrer Erkrankung sehr wahrscheinlich von Stress oder Depressionen betroffen. Ein starkes Unterstützungssystem, das Familie, Therapeuten, Berater und Peer-Gruppen umfasst, kann helfen.

Andere Möglichkeiten, Ihrem Kind zu helfen, mit PJIA fertig zu werden, sind:8

Ermutigen Sie Ihr Kind, ausreichend zu schlafen

Ermutigen Sie zu Bewegung und Physiotherapie und finden Sie Wege, wie es Spaß macht

Arbeiten Sie mit der Schule Ihres Kindes zusammen, um sicherzustellen, dass Ihr Kind bei Bedarf Hilfe erhält

Arbeiten Sie mit anderen Betreuern zusammen, um Ihrem Kind zu helfen, so viel wie möglich an schulischen, sozialen und körperlichen Aktivitäten teilzunehmen

Erhalten Sie besondere Hilfe für Ihr Kind gemäß Abschnitt 504 des Rehabilitation Act von 1973, wenn es die Voraussetzungen erfüllt

Helfen Sie Ihrem Kind, eine Selbsthilfegruppe zu finden, um sich mit anderen Kindern zu verbinden, die ebenfalls JIA haben

Die Arthritis Foundation hat ein Programm namens iPeer2Peer, das Kinder mit PJIA mit jungen Erwachsenen zusammenbringt, die ihre Erfahrungen teilen. Es bietet eine Reihe von Ressourcen für Kinder aller Altersgruppen mit PJIA.3

Ein Wort von Verywell

Der Umgang mit einer chronischen Krankheit kann für Kinder und Betreuer gleichermaßen schwierig sein. PJIA kann aufgrund der Anzahl der beteiligten Gelenke zu Mobilitätsproblemen führen und die Art und Weise verändern, wie ein Kind mit Gleichaltrigen interagieren kann. Obwohl PJIA nicht geheilt werden kann, gibt es eine Reihe von Behandlungen, die Kindern mit dieser Krankheit helfen und ihnen ein normales Leben ermöglichen können. Es mag für Sie und Ihr Kind wie eine entmutigende Herausforderung erscheinen, aber wissen Sie, dass Ihr Kind mit einer frühzeitigen Behandlung, einer guten Medikation, Physiotherapie und einem starken Unterstützungssystem weniger Symptome haben und weniger Auswirkungen haben kann

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