La EM primaria progresiva (EMPP), el nombre ahora preferido para lo que algunos todavía llaman esclerosis múltiple progresiva con recaída (EMPR), es el tipo menos común de esclerosis múltiple (EM). Afecta aproximadamente al 10% de las personas que padecen la enfermedad y produce una disminución gradual de las capacidades físicas. Esto comienza temprano en el curso de la enfermedad, con solo unas pocas exacerbaciones de la EM o ninguna.
El tratamiento de la EMPP difiere ligeramente del tratamiento para otros tipos de EM porque las recaídas no son una parte importante de la afección. Muchas de las terapias modificadoras de la enfermedad (DMT) aprobadas para otros tipos de EM no están aprobadas para la EM primaria progresiva2.
Síntomas
Hay cuatro tipos de MS síndrome clínicamente aislado (CIS), MS remitente-recurrente (RRMS), MS secundaria progresiva (SPMS) y PPMS. La principal diferencia entre estos cuatro tipos es la frecuencia y progresión de los síntomas.
Los síntomas de la EMPP no mejoran como lo hacen los síntomas de otros tipos de EM. Por lo general, los síntomas de la EMPP empeoran con el tiempo y el declive no siempre ocurre a un ritmo suave y constante. Efectos como la debilidad y la pérdida de la visión pueden deteriorarse de manera entrecortada, con descensos abruptos y períodos intermitentes de estabilidad.
Los síntomas de PPMS pueden incluir: 1
- Visión disminuida de uno o ambos ojos
- Debilidad muscular
- Problemas con el equilibrio y la coordinación.
- Habla arrastrada
- Dificultad al tragar
- Dificultad para caminar
- Disminución de la sensación
- Hormigueo, entumecimiento o dolor
- Dificultad para orinar, retención urinaria (no puede orinar) o incontinencia (accidentes de vejiga)
Si tiene PPMS, puede tener exacerbaciones, pero se espera que sus capacidades físicas generales disminuyan incluso en ausencia de ellas. Y, a veces, es posible que una persona que tiene EMPP no tenga ninguna exacerbación.
Enfermedades, como un resfriado o una infección más grave, pueden empeorar los síntomas del síndrome premenstrual. El deterioro provocado por estos desencadenantes puede durar semanas.
Los síntomas de la EMPP pueden empeorar temporalmente con el clima cálido e incluso con baños calientes.
Causas
La EM es causada por la desmielinización del sistema nervioso central. La mielina es un recubrimiento compuesto por moléculas de grasa. Protege los nervios para que puedan transmitirse sus señales eléctricas entre sí de manera eficiente.
La desmielinización es la pérdida de mielina alrededor de estos nervios. Debido a que la desmielinización dificulta o imposibilita que los nervios transmitan señales, aparecen síntomas neurológicos.
En la EM, la desmielinización afecta partes del cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos (los nervios que controlan la visión). Se cree que la desmielinización de la EM es el resultado de un proceso inflamatorio en el que el cuerpo ataca su propia mielina. Esto se describe como un proceso autoinmune (el sistema inmunológico del cuerpo se ataca a sí mismo) .3
PPMS y daño nervioso
Generalmente, el cuerpo renueva mielina de forma regular, lo que explica la recuperación en CIS y RRMS.7 Sin embargo, la mielinización y la función neurológica no mejoran en PPMS, y los expertos sugieren que los nervios pueden resultar dañados permanentemente en este tipo de EM.8
Otra diferencia entre la EMPP y otros tipos de EM es que no hay tanta inflamación en la EMPP. Los expertos sugieren que podría haber otra causa de desmielinización en la EMPP además de la inflamación.
Los investigadores han descubierto que las personas con EMPP tienden a tener ciertos genes que difieren de las personas con otros tipos de EM. Esto podría estar en la raíz de las diferencias en la inflamación y el curso de la enfermedad.
Diagnóstico
El diagnóstico de PPMS se basa en su historial clínico y pruebas de diagnóstico.
Si sus síntomas son característicos de la EM, es probable que le realicen una resonancia magnética (IRM) en el cerebro y / o la columna vertebral. Estas pruebas de imagen pueden mostrar lesiones que aparecen como desmielinización. Por lo general, la EM se caracteriza por más de una lesión desmielinizante.
También se puede usar una punción lumbar. También llamada punción lumbar, es una prueba de diagnóstico intervencionista que se usa para recolectar una muestra de líquido cefalorraquídeo. Su médico recolectaría la muestra usando una pequeña aguja que se coloca en su espalda baja. El procedimiento puede resultar algo incómodo, pero es seguro y puede resultar muy útil.
La muestra de líquido se envía a un laboratorio para su análisis. El líquido cefalorraquídeo en la EM puede contener proteínas inmunes llamadas bandas oligoclonales.
Si sus pruebas son muy sugestivas de EM, considerar el momento de sus síntomas y si se resuelven o no ayudará a su médico a diagnosticar el tipo específico de EM que tiene.
CIS es un evento único similar a la EM que mejora completa o casi por completo. Si los síntomas de CIS reaparecen después de resolverse, el diagnóstico se convierte en EMRR, que se caracteriza por episodios de exacerbaciones de la enfermedad con cierta recuperación intermedia12.
Si los síntomas de CIS no mejoran, a menudo es el comienzo de PPMS, que puede comenzar con efectos leves, moderados o graves que no se resuelven. El SPMS ocurre si RRMS se vuelve progresivo.13
Tratamiento
Hay varios enfoques de tratamiento que se utilizan en la EM. La enfermedad se trata con tratamientos modificadores de la enfermedad (DMT) que se toman en un horario regular para prevenir exacerbaciones y progresión.
Los efectos de la enfermedad, como el dolor, se controlan con medicamentos o terapias específicas, y las exacerbaciones generalmente se tratan con esteroides a corto plazo y en dosis altas.
DMT
Solo un DMT, Ocrevus (ocrelizumab), está aprobado para PPMS.14
Si su médico cree que se beneficiaría de un DMT que no está aprobado para su afección, es posible que lo recomiende para un uso no indicado en la etiqueta. A menudo, los medicamentos se usan de manera segura fuera de la etiqueta con buenos beneficios clínicos.
Tratamiento sintomático
Con PPMS, puede tener una serie de efectos duraderos que deben tratarse.
Existen medicamentos y ejercicios para la vejiga para el manejo de la retención urinaria y la incontinencia. También puede tomar medicamentos si siente dolor. Para la debilidad, a menudo puede usar aparatos ortopédicos para el soporte muscular.
Con frecuencia, la fisioterapia puede ser útil para optimizar su equilibrio, control muscular y fuerza. Los ejercicios personalizados pueden ser beneficiosos si tiene problemas para masticar o tragar. Con PPMS, es posible que deba continuar la fisioterapia durante muchos años.16
Los ejercicios en el hogar y la participación en ejercicios grupales y clases de acondicionamiento físico pueden ayudarlo a mantener sus capacidades físicas, especialmente si solo tiene efectos leves de la EMPP16.
Tratamiento de las exacerbaciones
Si bien las exacerbaciones de la EM no son comunes en la EMPP, pueden ocurrir. Si experimenta un episodio importante, su equipo médico considerará el tratamiento con esteroides intravenosos (IV) .17
Esto a menudo ayuda a acelerar la recuperación y puede reducir los efectos a largo plazo de un ataque de EM. En algunos casos, se considera la plasmaféresis (un procedimiento que implica recambio plasmático) .17
Una palabra de Verywell
Debido a que PPMS es el tipo menos común de EM, puede resultarle difícil saber qué esperar. Algunas personas que tienen PPMS pueden tener una disminución leve y muy lenta, mientras que la enfermedad puede progresar más rápidamente en otras. En general, es posible que muchas de las cosas que vea y escuche sobre la EM simplemente no se apliquen en su caso.
Considere preguntarle a su equipo médico acerca de los grupos de apoyo cercanos para que pueda conectarse con otras personas con PPMS. Si bien sus experiencias no serán exactamente las mismas, es posible que comparta algunos puntos en común que pueden ayudarlo a comprender mejor su enfermedad y las formas de vivir bien con ella.