Ein Überblick über das Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg-Strauss-Syndrom, auch bekannt als eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) verursacht.

Symptome

Das Churg-Strauss-Syndrom betrifft hauptsächlich die Lunge, kann aber auch viele Organsysteme betreffen. Die Symptome hängen davon ab, welche Organe betroffen sind, obwohl die meisten Patienten Asthma oder asthmaähnliche Symptome haben. Ein Hauptmerkmal des Churg-Strauss-Syndroms ist eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen, die als Eosinophile (Hypereosinophilie) bezeichnet werden.

Normalerweise setzt der Körper bei allergischen Reaktionen und parasitären Infektionen Eosinophile frei. Bei Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom werden große Mengen der Zellen freigesetzt und reichern sich im Körpergewebe an. Die Symptome eines Patienten entsprechen den Organsystemen, in denen die Eosinophilen am stärksten konzentriert sind. Zum Beispiel führt eine hohe Anzahl von Eosinophilen in der Lunge zu Atemwegssymptomen, während eine hohe Anzahl von Zellen im Darm Magen-Darm-Beschwerden verursacht

Die Symptome von Churg Strauss werden in drei verschiedene Phasen eingeteilt, aber Patienten erleben die Phasen möglicherweise nicht der Reihe nach und erleben nicht immer alle drei Phasen. Tatsächlich ist es wichtig, die Phasen der Churg Strauss-Symptome zu erkennen: Wenn die Erkrankung in einer früheren Phase diagnostiziert wird, kann die Behandlung dazu beitragen, dass spätere Phasen verhindert werden

Die drei Phasen des Churg-Strauss-Syndroms sind:

• Die Prodromalphase: Die erste Phase kann viele Monate, Jahre oder sogar Jahrzehnte dauern. In dieser Phase entwickelt eine Person mit Churg Strauss typischerweise Asthma oder asthmaähnliche Symptome.

• Die eosinophile Phase: Die zweite Phase beginnt, wenn der Körper eine große Anzahl von Eosinophilen freisetzt, die sich im Körpergewebe anzusammeln beginnen. Die Zellen können sich in Lunge, Darm und/oder Haut ansammeln. Ein Patient entwickelt Symptome, die dem Organsystem entsprechen, in dem sich die Zellen ansammeln.

• Die vaskulitische Phase: Die dritte Phase tritt auf, wenn die Ansammlung von Eosinophilen eine weit verbreitete Entzündung in den Blutgefäßen verursacht, eine als Vaskulitis bezeichnete Erkrankung. Eine anhaltende chronische Entzündung der Blutgefäße kann nicht nur Schmerz- und Blutungssymptome verursachen, sondern diese auch schwächen und die Patienten einem Risiko für potenziell tödliche Komplikationen wie Aneurysmen aussetzen.

Die Symptome von Churg Strauss können sehr unterschiedlich sein, ebenso wie wann sie beginnen und wie lange sie andauern. Die ersten Symptome (die während der Prodromalphase auftreten) sind normalerweise respiratorisch. Diese ersten Symptome können sein:

• Juckende, laufende Nase

• Sinusdruck und Schmerzen

• Nasenpolypen

• Husten oder Keuchen

In der zweiten Phase können die Symptome generalisierter sein und umfassen:

• Ermüden

• Nachtschweiß

• Bauchschmerzen

• Fieber

Während der dritten Phase treten die entzündlichen Symptome der Vaskulitis auf und können umfassen:

• Gelenkschmerzen

• Gewichtsverlust

• Hautausschläge

• Taubheit oder Kribbeln

• Muskelschmerzen

Schwerwiegendere Symptome können auftreten, wenn bestimmte Organe wie Herz und Nieren betroffen sind. Bei etwa 78 Prozent der Patienten mit Churg Strauss treten neurologische Symptome, einschließlich Polyneuropathie, auf.

Ursachen

Die genaue Ursache von Churg Strauss ist unbekannt. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen glauben Forscher, dass mehrere Faktoren wie Genetik und Umwelt eine Rolle beim "Auslösen" des Immunsystems spielen.

Die Krankheit ist sehr selten. Schätzungen gehen von zwei bis 15 Personen pro eine Million diagnostizierter Personen pro Jahr aus. Es tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf. Während die Symptome von Churg Strauss in jedem Alter beginnen können, werden die meisten Fälle diagnostiziert, wenn die Patienten zwischen 3050 Jahre alt sind.

Diagnose

Churg Strauss wird auf der Grundlage einer gründlichen Anamnese der Symptome eines Patienten, Röntgen- und CT-Scans sowie Bluttests zur Überprüfung des Eosinophilenspiegels diagnostiziert. Manchmal werden Gewebebiopsien entnommen, um in bestimmten Organen nach hohen Eosinophilenkonzentrationen zu suchen.

Das American College of Rheumatology hat die folgenden diagnostischen Kriterien für Churg Strauss festgelegt, um Klinikern zu helfen, sie von anderen Arten von Vaskulitis zu unterscheiden:

• Asthma

• Eosinophilie

• Mono- oder Polyneuropathie

• Nicht fixierte Lungeninfiltrate

• Anomalie der Nasennebenhöhlen (z. B. Nasenpolypen)

• Extravaskuläre Eosinophilie

Behandlung

Das Churg-Strauss-Syndrom kann unbehandelt tödlich verlaufen. Komplikationen einer chronischen Vaskulitis können das Risiko einer Person für die Entwicklung schwerer Erkrankungen wie Aneurysmen, Herzerkrankungen und Schlaganfall erhöhen. Die frühzeitige Diagnose der Erkrankung und der Beginn der Behandlung können dazu beitragen, Entzündungen zu reduzieren und das Fortschreiten zu schwerwiegenderen Symptomen zu verhindern.

Die Behandlung von Churg Strauss hängt davon ab, in welcher Phase sich die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose befindet, welche Organsysteme betroffen sind und die individuellen Symptome des Patienten. Die meisten Patienten beginnen die Behandlung mit Medikamenten, die ihr Immunsystem unterdrücken, sogenannten Kortikosteroiden. Eines der am häufigsten verschriebenen Kortikosteroide oder Steroidmedikamente ist Prednison.

Mehr als 90 Prozent der Patienten sind in der Lage, ihre Symptome mit alleiniger Steroidtherapie zu behandeln und sogar eine vollständige Remission zu erreichen.

Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung müssen möglicherweise auch zytotoxische Medikamente wie Cyclophosphamid oder Methotrexat einnehmen.

Ein Wort von Verywell

Obwohl Churg Strauss keine sehr häufige Erkrankung ist, werden jedes Jahr nur etwa 2 von einer Million Menschen diagnostiziert, es ist jedoch eine sehr ernste Erkrankung, die unbehandelt potenziell tödliche Komplikationen haben kann. Nach der Diagnose kann es jedoch mit einer Steroidtherapie erfolgreich behandelt werden und viele Patienten erreichen eine vollständige Remission ihrer Symptome.