Пеллагра - это состояние, которое возникает, когда у человека развивается дефицит витамина B3, также называемого ниацином. У человека может быть два типа дефицита. Первичный дефицит возникает, когда человек не получает достаточного количества ниацина в своем рационе, а вторичный дефицит - когда организм не может правильно использовать это питательное вещество.
Раньше пеллагра была очень распространенным заболеванием, особенно в тех частях мира, которые зависели от диет на основе кукурузы. Сегодня большинство случаев пеллагры возникает в бедных районах, у людей с заболеваниями, которые ухудшают способность организма усваивать питательные вещества, а также у людей с хроническим алкоголизмом. Хотя это состояние можно вылечить, если его диагностировать, пеллагра может быть фатальной, если ее не лечить.
Симптомы
Витамин B3 (также известный как ниацин) необходим для хорошего здоровья. Ниацин помогает нашему телу преобразовывать пищу, которую мы едим, в энергию. Два кофермента, продуцируемые ниацином, никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ) также играют важную роль в организме. Эти коферменты являются неотъемлемой частью таких функций, как экспрессия генов и клеточных процессов, таких как синтез холестерина.
Ниацин можно потреблять непосредственно с пищей, которую мы едим. Это либо продукты, обогащенные витамином B3, либо натуральные богатые витамином B3, такие как мясо, молочные продукты и орехи. Наш организм также может преобразовывать аминокислотный белок триптофан в ниацин. Индейка является очень богатым диетическим источником триптофана и, следовательно, может помочь предотвратить дефицит ниацина.
Рекомендуемая диета для взрослых (DRI) для ниацина составляет от 14 до 16 миллиграммов эквивалента ниацина (мг / н.э.). Если человек не получает достаточного количества ниацина или если у него есть состояние здоровья, которое ухудшает способность организма использовать ниацин или преобразовывать триптофан в ниацин, он подвержен риску развития его дефицита. Тяжелый дефицит ниацина приводит к расстройству, называемому пеллагрой.
Есть три общих симптома пеллагры, которые называются «тремя D».
Общие симптомы пеллагры
- Понос
- Дерматит
- Слабоумие
Отсутствие лечения пеллагра приведет к смерти, иногда называемой «четвертым D», в течение нескольких лет.
На ранних стадиях симптомы пеллагры могут быть нечеткими. Пациенты с этим заболеванием могут иметь только один или два из «D» вместе с другими неспецифическими симптомами. Однако сыпь и диарея наблюдаются в большинстве случаев.
Водянистый понос обычно является первым симптомом и является результатом воспаления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Иногда при диарее может присутствовать кровь или слизь, особенно если у пациента есть такое состояние, как болезнь Крона. В некоторых случаях пеллагра может привести к диагностике воспалительного заболевания кишечника.
По мере развития заболевания у людей с пеллагрой, как правило, отсутствует аппетит (что иногда приводит к анорексии), тошнота в животе (тошнота) или боли в животе. Эти симптомы могут вызвать цикл, когда человек, который уже находится в состоянии недоедания, ведущего к дефициту питания, не чувствует себя достаточно хорошо, чтобы есть, или у человека есть состояние здоровья, которое влияет на его способность придерживаться хорошо сбалансированной диеты.
В свою очередь, человек станет больше недоедать. Ослабленное состояние может предрасполагать их к другим проблемам со здоровьем, таким как вирусные заболевания, с которыми их организм не может эффективно бороться из-за пониженного иммунитета.
Дерматит или воспаление кожи обычно проявляется в виде сыпи на открытых участках тела. На самом деле это часто выглядит как солнечный ожог. Сыпь может стать более интенсивной, с шелушением кожи и изменением ее цвета (пигментацией), что может быть необратимым.
Когда сыпь начинает образовывать волдыри, кожа может стать грубой и чешуйчатой, особенно на нижней части рук и ног, а также на лице (узор, известный как сыпь в виде бабочки или скуловая сыпь).
Пораженные участки кожи могут быть зудящими, болезненными и чувствительными к солнцу.
Эта фотография содержит контент, который некоторым может показаться графическим или вызывающим беспокойство.
Неврологические признаки и симптомы появляются позже, когда дефицит становится серьезным и продолжается в течение длительного периода времени. Сначала человек может испытывать потерю памяти, проблемы со сном и изменения настроения.
По мере усугубления дефицита неврологические симптомы могут быть серьезными: человек может дезориентироваться или не знать, где он находится, у него появляются галлюцинации или даже он впадает в ступор, не реагируя на окружающее.
В крайних случаях неврологические симптомы пеллагры напоминают деменцию или даже инсульт.
По мере того, как состояние ухудшается и системы организма начинают отключаться, могут развиваться другие симптомы, в том числе:
- Потеря координации
- Глоссит (отек языка), который может препятствовать прохождению дыхательных путей человека.
- Слабоумие
- Паралич
- Сердечные заболевания, такие как дилатационная кардиомиопатия.
- Ступор
- Кома
При отсутствии лечения полиорганная недостаточность, вызванная пеллагрой, может быть фатальной через три-пять лет.
Причины
Люди веками страдали от последствий дефицита ниацина. Название пеллагра (от итальянского pelle agra - «грубая кожа») использовалось для описания этого состояния учеными в начале 18 века. Сначала люди не знали, что вызывает пеллагру.
Они заметили, что у многих людей, заболевших этим заболеванием, была одна общая черта: их диета состояла в основном из кукурузы (кукурузы). Многие годы люди считали, что посевы кукурузы несут в себе вредителей или токсины, вызывающие болезни.
Когда люди начали путешествовать по другим культурам по всему миру, стало ясно, что многие общины могут существовать за счет урожая кукурузы, не заболевая пеллагрой. Ключ был в том, как готовили кукурузу, что, казалось, определяло, насколько питательной была диета. Когда посевы кукурузы обрабатывались определенным подщелачивающим процессом, называемым никстамализацией, это позволяло высвобождать ниацин.
Пока люди ели кукурузу, приготовленную таким образом, например кукурузные лепешки, у них не разовьется пеллагра.
Это открытие привело к практике обогащения продуктов ниацином, чтобы люди могли получать достаточное количество питательных веществ в своем рационе.
Однако в некоторых случаях, даже если человек получает достаточное количество ниацина из пищи, которую он ест, его организм не может использовать его должным образом. Это может быть вызвано основным заболеванием или приемом лекарств. Причины развития вторичной пеллагры
- Генетические заболевания, такие как болезнь Хартнупа, которая подавляет способность организма поглощать триптофан из кишечника.
- Лечение препаратами, влияющими на то, как организм использует витамины группы В, например, противотуберкулезным препаратом изониазид или фенобарбиталом.
- Типы опухолей, которые производят чрезмерное количество серотонина (карциномы), приводящие к состоянию, называемому карциноидным синдромом.
- Соблюдение очень ограниченных диет ("модные диеты") или диет на основе кукурузы, которые не были запрещены.
Кроме того, условия, которые создают нагрузку на организм (тем самым увеличивая потребности в питании), также могут привести к пеллагре. Пациенты могут подвергаться повышенному риску развития дефицита, если у них есть:
- Затяжное лихорадочное заболевание
- Сахарный диабет
- Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
- Хронический алкоголизм и / или злоупотребление наркотиками
- Нервная анорексия
- Цирроз печени
- Пациенты, получающие длительный диализ
Социально-экономические обстоятельства человека также могут подвергать его риску развития пеллагры. Люди, живущие в бедности, не имеющие адекватного доступа к полноценной пище, те, кто живет в условиях голода, и беженцы с большей вероятностью станут серьезно недоедать.
В то время как пеллагра чаще всего развивается у взрослых, дети, которые живут в странах с голодом, чьи семьи бездомны или находятся в запустении, также могут подвергаться риску.
Во многих частях мира, где все еще встречается пеллагра, она следует предсказуемой сезонной схеме. У людей, как правило, развивается пеллагра в конце весны или в летние месяцы из-за ограниченного доступа к пище в течение зимы. Более частое пребывание на солнце в светлые месяцы года также может сделать характерную сыпь пеллагры более заметной.
Часто люди выздоравливают от пеллагры в те месяцы года, когда у них есть доступ к питательной пище, только для того, чтобы заболевание повторялось при смене сезона.
Пеллагра одинаково встречается у мужчин и женщин. В основном это происходит у взрослых, но в некоторых случаях младенцы и дети могут подвергаться риску. Пеллагра может развиться у людей всех рас, хотя она чаще встречается в развивающихся странах и бедных регионах развитых стран.
Диагностика
Если врач подозревает, что у человека пеллагра, есть несколько способов подтвердить диагноз. Они проведут медицинский осмотр и расспросят человека о диете и образе жизни.
Результаты, которые подтверждают клинический диагноз пеллагры, включают характерные изменения кожи, сыпь и сопутствующие симптомы зуда или боли. Пациенты часто сообщают о диарее или других желудочно-кишечных симптомах, включая отек языка. В некоторых случаях (но не во всех) пациенты начинают испытывать изменения в своем настроении, у них возникают проблемы со сном, они начинают чувствовать депрессию или имеют ранние симптомы деменции.
Пеллагра редко встречается у детей, но все же возникает. Однако у более молодых пациентов могут отсутствовать типичные симптомы пеллагры, что затрудняет диагностику.
Обычно дети, у которых обнаруживается пеллагра, также страдают от других недостатков питания в результате социально-экономических обстоятельств или основного заболевания.
Чтобы подтвердить диагноз пеллагры, врачи могут взять образец крови для проверки на низкий уровень ниацина. Они также могут искать другие отклонения, такие как низкий уровень триптофана, НАД и НАДФ. Наличие других недостатков питательных веществ, маркеров воспаления или низкого иммунитета также может дать полезную информацию и помочь исключить другие состояния, такие как волчанка, которые могут иметь аналогичные симптомы.
Если у человека обнаруживается пеллагра, следующим шагом будет определение причины. Иногда ответ будет довольно очевидным, например, если человек сообщает, что придерживается ограниченной диеты или явно недоедает. Другим пациентам могут потребоваться дополнительные тесты, чтобы определить причину дефицита. Эти тесты могут включать:
- Дополнительные анализы крови для проверки на наличие инфекций или маркеров определенных заболеваний
- Анализы мочи, чтобы узнать, сколько ниацина выделяет человек.
- Визуализация, такая как рентген или компьютерная томография, для оценки органов или поиска опухолей.
- Специальные тесты, такие как колоноскопия, для изучения желудочно-кишечной системы при подозрении на такое состояние, как болезнь Крона.
- Изучение образцов с поражений кожи под микроскопом
Очень важно диагностировать пеллагру и выяснить, что вызвало у человека это заболевание. Это также может вызвать ряд осложнений, в том числе:
- Психические изменения, такие как спутанность сознания, депрессия и беспокойство.
- Проблемы с глотанием из-за отека языка и воспаления
- Галлюцинации и бред
- Постоянные изменения текстуры и цвета кожи
Нелеченный дефицит ниацина может привести к тому, что человек впадет в кому. Через несколько лет это состояние вызывает серьезные повреждения внутренних органов, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.
Уход
В то время как пеллагра, которая остается незамеченной и не лечится, может быть серьезной, если ее диагностировать и своевременно лечить, человек может полностью выздороветь. Один из ключевых способов узнать, что у человека действительно пеллагра, - это прием добавок ниацина и / или триптофана. Человек с пеллагрой сразу же отреагирует на это относительно простое вмешательство.
Адекватное питание может быстро обратить вспять кожные симптомы пеллагры, если они не развиваются.
Первая линия лечения пеллагры - убедиться, что у них достаточно еды, а также чтобы диета, которую они едят, была хорошо сбалансированной и калорийной.
Когда начнется выздоровление, многие люди с пеллагрой сильно заболеют. Обычно их переводят на обязательный постельный режим. Если у человека воспаление во рту или заболевание желудочно-кишечного тракта, из-за которого ему трудно есть, ему могут назначить внутривенное питание (зонд для кормления) и другие формы жидких добавок. Высококалорийная, питательная диета с большим количеством жидкости необходима для восстановления организма и предотвращения рецидива пеллагры.
Людям с активной сыпью обычно советуют избегать солнца, пока оно не начнет заживать.
Как только человек сможет возобновить диету, состоящую из твердой пищи, он может обратиться к диетологу или диетологу, чтобы убедиться, что он получает достаточное количество ниацина в своем рационе. Хорошими источниками ниацина являются мясо, молочные продукты и орехи, а также зеленые, листовые овощи. Люди также могут принимать дополнительную форму витамина B3, особенно если они также испытывают дефицит других витаминов группы B (например, в случае мальабсорбции) или принимают лекарства, которые влияют на то, как их организм может использовать ниацин.
Сначала человеку с пеллагрой может потребоваться прием большого количества добавки ниацина, часто в течение нескольких недель. Затем они могут перейти на поддерживающую дозу вместе с диетой, богатой ниацином. Врач или диетолог могут помочь человеку решить, какой режим ему нужен.
Человеку с хронической тяжелой пеллагрой потребуется больше времени на выздоровление, чем человеку с более легкой формой. Если человек подвергается высокому риску повторного развития пеллагры (например, бездомный, страдающий определенными заболеваниями или злоупотребляющий алкоголем), ему потребуется тщательное наблюдение со стороны своей медицинской бригады, чтобы убедиться, что он получает адекватное питание.