Das mediane Ligamentum arcuatus (MALS) ist eine seltene Erkrankung, bei der das mediane Ligamentum arcuatum (unter dem Zwerchfell im Bauchraum) die Zöliakie komprimiert und den Blutfluss zu Magen, Leber und anderen Organen beeinträchtigt. Es verursacht chronische Bauchschmerzen, die beim Essen oder Sport auftreten können. MALS wird auch als Zöliakie-Kompressionssyndrom, Zöliakie-Achsen-Syndrom, Harjola-Marable-Syndrom oder Dunbar-Syndrom bezeichnet.
Ursachen
Die genaue Pathologie von MALS ist nicht gut verstanden, aber eine beeinträchtigte Durchblutung kann zu Ischämie (schlechte Sauerstoffversorgung oder sogar Gewebetod) in Magen, Leber und anderen Organen führen, die zu Schmerzen führen.
Eine andere Theorie besagt, dass die Kompression der Zöliakie auch dazu führen kann, dass ein anderes Blutgefäß in dem Bereich, das als Arteria mesenterica superior bezeichnet wird, den Blutfluss zum Magen und zur Leber nach dem Essen erhöht, und dass dies tatsächlich Bauchschmerzen verursacht.
Eine Gruppe von Nerven in der Region, die als Plexus coeliacus bezeichnet wird, kann ebenfalls betroffen sein. MALS führt in der Regel zu starken und chronischen Bauchschmerzen. Interessant ist, dass nicht alle Personen mit einer Kompression und sogar einer stark eingeschränkten Durchblutung der Zöliakie Symptome haben. Dies kann darauf hindeuten, dass der Plexus coeliacus bei dieser Erkrankung eine große Rolle spielt. Eine Hypothese ist, dass diese Nerven bei Menschen mit symptomatischer MALS überstimuliert sind und dies zu einem Krampf der Arterien führt, die den Magen und den Dünndarm mit Blut versorgen, und dass diese Krämpfe die Ursache für Bauchschmerzen sind.
Eine weitere Theorie zur Ursache von MALS ist, dass die Nerven in diesem Bereich (Plexus coeliacus und Ganglien periaortalis) tatsächlich komprimiert sind und dass dies die Schmerzwege, die das Gehirn und den Magen verbinden, stört und eine Überempfindlichkeit verursacht.
Es ist wahrscheinlich, dass eine Kombination dieser Faktoren zu den charakteristischen Symptomen von MALS führt.
Das mediane Ligamentum arcuatum kann sowohl Männer als auch Frauen jeden Alters betreffen, am häufigsten scheint es jedoch junge Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren zu betreffen. Es tritt bei Frauen etwa viermal häufiger auf als bei Männern.
Symptome
Zu den Symptomen von MALS können gehören:
- Starke chronische Oberbauchschmerzen, die sich normalerweise nach dem Essen verschlimmern
- Belastungsbedingte Bauchschmerzen
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust (50% der Patienten)
- Brechreiz
- Erbrechen
- Durchfall
- Blähungen
- Abdominales Brummen (ein deutliches Geräusch, das mit einem Stethoskop beim Abhören des Magens zu hören ist, das bei etwa 35 % der Patienten vorhanden ist und auf eine Gefäßblockierung hinweist)
- Seltene Symptome sind Brustschmerzen, Verstopfung oder Schlafstörungen
Diagnose
Die Diagnose von MALS kann schwierig sein, da sich die Symptome mit denen vieler, vieler anderer Erkrankungen überschneiden, einschließlich GERD, Gastroparese, Lebererkrankungen oder Gallenblasenproblemen. MALS kann auch als Essstörung, Reizdarmsyndrom oder abdominale Migräne fehldiagnostiziert werden.
Die Diagnose von MALS wird normalerweise durch Eliminieren anderer Krankheiten, die diese Symptome verursachen, gestellt (sogenannte Ausschlussdiagnose). Daher haben sich Personen mit MALS oft einer erheblichen Anzahl medizinischer Tests unterzogen, bevor eine Diagnose gestellt wird, und haben eine beträchtliche Zeit lang darunter gelitten von ihren Symptomen.
Zu den Tests, die häufig verwendet werden, um andere Erkrankungen auszuschließen, gehören Blutuntersuchungen, bildgebende Untersuchungen des Magen-Darm-Trakts (z. B. Ultraschall des Abdomens) und obere Endoskopie mit Biopsie,
Wenn diese Tests nicht zu einer Diagnose führen, können die drei klassischen Symptome unbeabsichtigter Gewichtsverlust, Bauchbrummen und Bauchschmerzen nach den Mahlzeiten dazu führen, dass Ihr Arzt MALS in Betracht zieht. Bei Verdacht auf MALS ist eine vaskuläre Bildgebung erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen oder auszuschließen. Eine spezielle Art von Ultraschall, der als Mesenterial-Duplex-Ultraschall bezeichnet wird und bei der Messung des Blutflusses hilft, ist normalerweise der erste Ort, um
Wenn ein mesenterialer Duplex-Ultraschall während der tiefen Exspiration darauf hindeutet, dass Sie MALS haben könnten, können Folgeuntersuchungen wie ein CT-Scan oder ein MRT-Angiogramm Ihrem Arzt helfen, diese Diagnose zu bestätigen. Andere Tests, die verwendet werden können, umfassen einen Magentonustest oder eine Zöliakie-Plexus-Nervenblockade.
Zöliakie-Plexus-Nervenblockade
Eine Zöliakie-Plexus-Blockade beinhaltet die Injektion eines Lokalanästhetikums (über eine Nadel) in das Nervenbündel des Zöliakie-Plexus.
Der gesamte Vorgang dauert etwa 30 Minuten. Sie erhalten normalerweise ein leichtes Anästhetikum, um Sie zu entspannen, und werden dann gebeten, sich auf den Bauch zu legen. Die Haut Ihres Rückens wird mit einem Lokalanästhetikum betäubt und dann injiziert der Arzt (mit einer Röntgenaufnahme, um zu sehen, wo die Injektionen platziert werden müssen) das Medikament über Ihren Rücken in der Nähe Ihrer Wirbelsäule in den Plexus coeliacus.
Wenn Sie nach einer Nervenblockade eine Schmerzlinderung verspüren, kann dies ein gutes Zeichen dafür sein, dass Sie nicht nur an MALS leiden, sondern auch, dass Sie von einer Korrekturoperation profitieren würden.
Die durch eine Zöliakie-Plexusblockade erfahrene Schmerzlinderung ist vorübergehend. Für eine längere oder dauerhaftere Linderung kann eine Reihe von Injektionen verabreicht und Alkohol oder Phenol verwendet werden, um die Nerven zu zerstören.
Potenzielle Komplikationen einer Plexus-Zöliakie-Blockade sind selten, können jedoch Folgendes umfassen:
- Blutergüsse oder Schmerzen an der Injektionsstelle
- Reaktionen auf die verwendeten Medikamente (wie niedriger Blutdruck)
- Durchfall
- Schwerwiegende Komplikationen wie Blutungen oder Nervenschäden können auftreten, sind aber sehr selten
Sie benötigen jemanden, der Sie nach diesem Eingriff nach Hause fährt, und sollten sich eine Weile ausruhen, da Sie wahrscheinlich sedierende Medikamente erhalten haben, die Ihr Urteilsvermögen, Ihr Gleichgewicht oder Ihre Koordination beeinträchtigen können. Die meisten Menschen können am Tag nach einer Zöliakie-Plexus-Blockade ihre normalen Aktivitäten wieder aufnehmen. Die Schmerzlinderung sollte mindestens ein paar Tage anhalten, aber jeder ist anders. Sie können eine länger anhaltende Schmerzlinderung erfahren, je öfter Sie dieses Verfahren durchführen.
Behandlung von MALS
Die chirurgische Dekompression der Zöliakie ist die einzige wirkliche Behandlung von MALS. Nicht alle Menschen sprechen auf diese Behandlung an. Im Allgemeinen ist es wahrscheinlicher, dass Ihre Symptome nach einer Operation gelindert werden
- Ihre Bauchschmerzen hängen mit dem Essen zusammen
- Sie haben keine Remissionsphasen erlebt, aber Ihre Symptome sind seit ihrem Einsetzen ziemlich konstant
- Sie haben 20 Pfund oder mehr an Gewicht verloren
- Du bist zwischen 40 und 60 Jahre alt
- Bei Ihnen wurde keine psychiatrische Störung oder Alkoholmissbrauch diagnostiziert
- Sie haben eine vorübergehende Linderung Ihrer Symptome nach einer Nervenblockade des Zöliakie-Plexus erfahren
Diese Operation wird je nach individuellen Gegebenheiten sowohl laparoskopisch als auch offen durchgeführt. Dabei wird das Ligamentum arcuatum medianus reseziert, um den Druck auf die Zöliakie zu entlasten und den Blutfluss wiederherzustellen. Gleichzeitig werden die Nervenfasern des Ganglions coeliacus geteilt, um die neurologische Komponente von MALS zu bekämpfen. Gelegentlich wird gleichzeitig eine Revaskularisation der A. coeliacus durchgeführt
Ein laparoskopischer Ansatz für diese Operation wird bevorzugt, da er weniger invasiv ist und normalerweise zu einer kürzeren Genesungszeit führt. Studien deuten auch darauf hin, dass ein laparoskopischer Ansatz zu einer besseren und schnelleren Linderung der Symptome führen kann. Typischerweise werden vier oder fünf kleine Einschnitte im Unterleib gemacht, durch die der Chirurg arbeiten kann. Manchmal kommt auch Roboterunterstützung zum Einsatz. Robotische Assistenzverfahren zeigten in einigen Studien hohe Erfolgsraten.
Manchmal kann der Chirurg mit einem laparoskopischen Zugang beginnen, dann aber aufgrund von Blutungen oder anderen Umständen zu einem offenen Zugang übergehen. Das Blutungsrisiko bei diesem speziellen Verfahren beträgt ca. 9 % und ein Vorteil des offenen chirurgischen Zugangs besteht darin, dass eine potenzielle Blutung leichter kontrolliert werden kann.
Aufgrund des hohen Blutungsrisikos arbeiten oft zwei Chirurgen (einer ist in der Regel ein Gefäßchirurg) während des Eingriffs zusammen. Der Tod durch Blutung während dieser Operation wurde in den für diesen Artikel verwendeten Studien nicht berichtet. Einige Patienten benötigten jedoch Bluttransfusionen. Die Überprüfung des wiederhergestellten Blutflusses der Zöliakie wird entweder während der Operation oder unmittelbar danach bestätigt.
Mögliche Komplikationen der Kompression der Zöliakie sind:
- Blutungen und mögliche Bluttransfusionen
- Unvollständige Freisetzung der Zöliakie
- Wiederauftreten der Symptome nach der Operation
- Infektion
- Komplikationen einer Vollnarkose einschließlich maligner Hyperthermie, Atembeschwerden oder sogar Tod
- Einige Patienten berichteten von Durchfall, Übelkeit und selbstlimitierender Pankreatitis nach der Operation
Nach einer Dekompression der Zöliakie bleiben die meisten Patienten etwa zwei bis drei Tage im Krankenhaus. Das Essen wird normalerweise sofort eingeführt. Die individuellen Genesungszeiten variieren stark und können davon abhängen, welche Art von chirurgischem Ansatz Ihr Arzt verwendet hat. Patienten, die im Vorfeld einer Operation erheblich an Gewicht verloren haben, können Ernährungsdefizite aufweisen, die angegangen werden müssen. Es ist üblich, Ihren Arzt etwa vier Wochen nach der Operation für eine
Studien zeigen, dass etwa 60 bis 80 % der Patienten, die sich einer Dekompression der Zöliakie unterzogen hatten, nach der Operation eine Linderung ihrer Symptome verspürten. Für diejenigen, die keine Linderung der Symptome erfahren, können zusätzliche Operationen in Betracht gezogen werden, die Folgendes umfassen können:
- Offene Dekompression der A. coeliacus (wenn zunächst ein laparoskopischer Zugang gewählt wurde und keine vollständige Dekompression erreicht wurde)
- Zöliakie-Stentplatzierung
- Arterieller Bypass
- Angiographie und Angioplastie
- Bei manchen Menschen kann eine Blockade des Plexus coeliacus eine gewisse Linderung der anhaltenden Bauchschmerzen nach einer Dekompression der Zöliakie-Arterie bieten
Eine kleine Anzahl von Menschen erlebt nach einer Dekompression der Zöliakie oder sogar nachfolgender chirurgischer Eingriffe keine Linderung der Symptome. Um die Ergebnisse für alle Patienten mit MALS zu verbessern, ist ein besseres Verständnis der Pathologie von MALS erforderlich, einschließlich der Frage, warum bei einer großen Anzahl von Menschen mit signifikanter Dekompression der Zöliakie keine Symptome auftreten.