Das Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich im Dünndarm (Zwölffingerdarm) oder der Bauchspeicheldrüse Tumore, sogenannte Gastrinome, entwickeln. Diese Tumoren sezernieren ein Hormon namens Gastrin, das dann zu einer übermäßigen Produktion von Magensäure führt.
Die überschüssige Magensäure kann zu schmerzhaften Geschwüren im Magen-Darm-Trakt führen. Diese seltene Erkrankung tritt bei etwa einem von einer Million Menschen auf und wurde erstmals 1955 von Drs. Robert Zollinger und Edward Ellison in Columbus, Ohio.
In diesem Artikel werden die bei ZES festgestellten Symptome sowie die Gründe dafür und die Diagnose und Behandlung beschrieben.
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Symptome
Die mit ZES verbundenen Symptome werden durch hohe Magensäure- oder Gastrinspiegel oder durch Geschwüre verursacht, die sich aufgrund der Erkrankung bilden.
Diese Symptome können sein:
- Dumpfe Schmerzen im Oberbauch oder Brustkorb
- Brennende Schmerzen im Oberbauch oder in der Brust
- Durchfall
- Blähungen
- Unerklärlicher Gewichtsverlust
- Übelkeit und Erbrechen
- Schlechter Appetit
Ursachen
Während des normalen Verdauungsprozesses wird die Nahrung zerkaut und geschluckt. Wenn es in den Magen gelangt, ist Säure vorhanden, um den Abbau der Nahrungspartikel zu unterstützen.
Nach seiner Zeit im Magen wandern Nahrung und Säure dann in den Zwölffingerdarm, den ersten Teil des Dünndarms. Im Zwölffingerdarm wird die Nahrung weiter abgebaut.
Die Bauchspeicheldrüse ist ein nahegelegenes Organ, das bei der Verdauung hilft. Es setzt Insulin frei, das hilft, Zucker im Blut zur Energiegewinnung zu nutzen. Die Bauchspeicheldrüse produziert und setzt auch andere Enzyme (Verbindungen, die bei der Verdauung der Nahrung helfen) frei, die in den Zwölffingerdarm entleert werden.
Bei ZES bilden sich im Zwölffingerdarm und in der Bauchspeicheldrüse Tumore, die als Gastrinome bezeichnet werden. Diese Tumoren setzen dann große Mengen eines Hormons namens Gastrin frei, das dem Magen sagt, dass er mehr Säure produzieren soll, als normalerweise für die Nahrungsverdauung erforderlich wäre.
Diese überschüssige Magensäure kann die Auskleidung des Zwölffingerdarms, des Magens und der Speiseröhre reizen und mit der Krankheit verbundene Symptome verursachen.
Die genaue Ursache für die Entstehung von Gastrinomen ist oft nicht bekannt, aber es besteht ein Zusammenhang zwischen Gastrinomen und einer genetischen Erkrankung namens Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1).
Etwa 25% der Menschen mit ZES haben auch MEN1. Diese Tumoren wachsen oft langsam und sind gutartig, können aber krebsartig werden.
Diagnose
Die Diagnose von ZES ist ein mehrstufiger Prozess, der viele Tests und Bildgebung erfordern kann.
Geschichte und körperliche Untersuchung
Der Gesundheitsdienstleister beginnt oft mit einer Überprüfung der Patientengeschichte und der Symptome, die sie erleben. Eine körperliche Untersuchung kann auch durchgeführt werden, um die Ursache der auftretenden Symptome zu ermitteln.
Bluttest
Ein Bluttest zur Bestimmung der Gastrinmenge im Blut kann durchgeführt werden. Dieses Niveau wird bei jemandem mit ZES erhöht sein, oft 10-mal höher als normal.
Obere Endoskopie
Bei einer Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts wird ein Endoskop mit einer Kamera am Ende in den Mund eingeführt und durch die Speiseröhre in den Magen und Zwölffingerdarm bewegt.
Dies ermöglicht einem Gastroenterologen, den Verdauungstrakt zu visualisieren und auf eventuell vorhandene Tumore oder Geschwüre zu untersuchen. Bei Bedarf können Biopsien von verdächtigen Bereichen entnommen und unter dem Mikroskop ausgewertet werden. Diese Untersuchung wird oft unter Narkose durchgeführt.
Bildgebungstests
- Computertomographie (CT): Ein CT-Scan ist ein radiologischer Test, der Bilder des Körpers aufnehmen kann und nützlich sein kann, um die Speiseröhre, den Magen, den Dünndarm und die Bauchspeicheldrüse zu untersuchen. Während der Untersuchung kann ein spezieller Farbstoff injiziert und ein flüssiges Kontrastmittel eingenommen werden, um diese Bereiche besser abzubilden.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Ein MRT verwendet ein spezielles Gerät mit Magneten, um Bilder des Körpers ohne Strahlung zu erhalten. Manchmal kann eine MRT ein detaillierteres Bild des Körpersystems liefern, das für eine Diagnose benötigt wird.
- Endoskopischer Ultraschall: Dieses Verfahren verwendet ein spezielles Zielfernrohr und Ultraschall, um durch das Verdauungssystem zu navigieren, um die Bauchspeicheldrüse sehen zu können. Es wird oft unter Narkose durchgeführt.
- Octreotid-Scan: Bei diesem Test wird ein spezieller Tracer über eine IV injiziert, der von Tumorzellen aufgenommen wird. Eine spezielle Kamera, eine sogenannte Gammakamera, wird verwendet, um zu sehen, ob Zellen den Tracer aufgenommen haben, und um ihren Standort zu bestimmen.
Magensäuretest
Bei einem Magensäuretest wird ein Schlauch durch die Nase und in den Magen eingeführt. Mit diesem Schlauch kann die im Magen vorhandene Säuremenge gemessen werden. Erhöhte Werte werden normalerweise bei jemandem mit ZES gefunden.
Behandlung
Es gibt mehrere Möglichkeiten, Menschen mit ZES zu behandeln.
Operation
Manchmal kann eine Operation durchgeführt werden, um Gastrinome zu entfernen. Dies ist nicht immer möglich, da die Gastrinome oft sehr klein und in bildgebenden Untersuchungen schwer zu erkennen sind. Es besteht auch die Möglichkeit, dass Gastrinome nach chirurgischer Entfernung nachwachsen können, wenn auch in der Regel sehr langsam.
Medikamente
Medikamente können verschrieben werden, um die Menge an Magensäure zu reduzieren, die in den Magen gelangt. Diese Medikamente, die als Protonenpumpenhemmer bezeichnet werden, umfassen Omeprazol, Pantoprazol und Esomeprazol.
Bei Patienten mit ZES können höhere Dosen dieser Medikamente als üblich erforderlich sein. Eine Verringerung der Magensäure kann die Heilung des Magen- und Dünndarmgewebes ermöglichen und bei der Behandlung von Geschwüren helfen.
Chemotherapie
Wenn die Tumoren im Zwölffingerdarm oder der Bauchspeicheldrüse krebsartig werden, muss möglicherweise eine Chemotherapie durchgeführt werden.
Prognose
Es kann schwierig sein, ZES zu heilen, da die einzig mögliche kurative Therapie eine Operation ist und es schwierig sein kann, alle Tumoren zu finden und zu entfernen. Gastrinome neigen jedoch dazu, sehr langsam zu wachsen, und die Menschen können viele Jahre mit dieser Krankheit leben.
Ein Wort von Health-huh.com
Die Diagnose ZES kann besorgniserregend sein, aber es ist normalerweise eine langsam wachsende Krankheit und bei frühzeitiger Behandlung nicht lebensbedrohlich. Wenn Sie Veränderungen im Stuhl oder die Entwicklung von brennenden oder nagenden Schmerzen im Unterleib oder in der Brust bemerken, suchen Sie einen Arzt auf, um diese Symptome zu untersuchen.
Menschen mit ZES können nach der Diagnose ein langes Leben führen. Die Behandlung von Symptomen ist ein wichtiger Teil der Verlängerung Ihrer Lebensdauer.
Häufig gestellte Fragen
Ist eine Operation der einzige Weg, das Zollinger-Ellison-Syndrom zu heilen?
Ja, eine Operation ist die einzige Möglichkeit, das Zollinger-Ellison-Syndrom zu heilen. Es wird geschätzt, dass etwa 20 bis 30 % der ZES-Fälle geheilt werden können.
Was sind verräterische Symptome von ZES?
Zu den verräterischen Symptomen von ZES gehören dumpfe oder brennende Schmerzen im Unterleib oder in der Brust, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen und Gewichtsverlust.
Wie hoch ist die Überlebensrate beim Zollinger-Ellison-Syndrom?
Die Überlebensrate kann von Person zu Person variieren, die mit ZES lebt. Die meisten Menschen können ein langes Leben führen. Das Langzeitüberleben ist am niedrigsten, wenn die Gastrinome krebsartig werden und sich auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten.