Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine Störung des elektrischen Systems des Herzens, die zu einer potenziell tödlichen Art von ventrikulärer Tachykardie führen kann, die als Torsades de Pointes bekannt ist.
Als Folge dieser abnormalen Herzfrequenz (Arrhythmie) besteht bei Menschen mit LQTS das Risiko von Bewusstlosigkeit (Synkope) und plötzlichem Tod, oft in jungen Jahren. Tatsächlich ist LQTS eine der häufigsten Ursachen für plötzlichen Tod bei jungen Menschen.
Piranka / Getty Images
Jedes Jahr sterben in den Vereinigten Staaten schätzungsweise 3.000 bis 4.000 Menschen an LQTS.1
Wofür steht QT?
Ein Elektrokardiogramm (EKG) ist ein diagnostischer Test, der zeigt, wie das elektrische System Ihres Herzens funktioniert.
Dies geschieht, indem ein Ergebnis namens Tracing erzeugt wird, das im Wesentlichen wie springende Linien auf Millimeterpapier aussieht. Diese Aufzeichnung elektrischer Impulse besteht aus mehreren spezifischen Wellen, die verschiedene Aktivitäten im Herzen darstellen.
QT bezieht sich auf die Q-Welle (Teil der Q-R-S-Wellenkombination, die als QRS-Komplex bezeichnet wird) und die T-Welle.
Nachdem der elektrische Impuls des Herzens eine Herzzelle stimuliert (und sie so zum Schlagen bringt), muss die Aufladung der Reihe nach erfolgen. Dadurch ist die Zelle bereit für den nächsten elektrischen Impuls.
Die Gesamtdauer, die für dieses Aufladen benötigt wird, wird als QT-Intervall bezeichnet. Bei einem EKG ist es die Messung zwischen der Q-Welle (Entladung) und der T-Welle (Wiederaufladung).
Bei LQTS wird das QT-Intervall verlängert. Dies ist für die mit LQTS.2 verbundenen Arrhythmien verantwortlich
Ursachen des Long-QT-Syndroms
LQTS kann entweder eine Erbkrankheit sein oder nach der Geburt erworben sein, aber es gibt Hinweise darauf, dass sogar Menschen mit dem erworbenen LQTS-Typ eine genetische Veranlagung für die Erkrankung haben.2
Angeborenes LQTS kommt bei etwa einem von 2000 Menschen vor. Die erworbenen Varianten von LQTS sind viel häufiger und betreffen wahrscheinlich etwa 2 bis 4 % der Bevölkerung.1
Angeborenes LQTS
Da so viele Gene das QT-Intervall beeinflussen können, wurden viele Variationen des LQTS identifiziert.
Einige dieser („klassischen“ LQTS) sind mit einer hohen Inzidenz von gefährlichen Arrhythmien und plötzlichem Tod verbunden, die oft bei mehreren Familienmitgliedern auftreten.
Andere Formen von angeborenem LQTS können viel weniger gefährlich sein.3
Erworbene LQTS
Menschen mit der erworbenen Form von LQTS haben normale Ausgangs-EKGs, einschließlich normaler QT-Intervalle.
Allerdings können sich ihre QT-Intervalle verlängern und sie können ein Risiko für gefährliche Herzrhythmusstörungen haben, wenn sie bestimmten Medikamenten ausgesetzt sind oder wenn sie bestimmte Stoffwechsel- oder Elektrolytanomalien entwickeln.4
Eine lange Liste von Medikamenten kann bei diesen Personen LQTS auslösen. Es enthält:
- Antiarrhythmika
- Antibiotika (insbesondere Erythromycin, Clarithromycin und Azithromycin)
- Mehrere Medikamente gegen Übelkeit und Erbrechen
- Viele Antidepressiva und Antipsychotika
Folgendes kann bei anfälligen Personen auch LQTS auslösen:
- Niedriger Kaliumspiegel im Blut (Hypokaliämie)
- Niedriger Magnesiumspiegel im Blut (Hypomagnesiämie)
- Leber- oder Nierenprobleme
Viele Experten glauben heute, dass viele (wenn nicht die meisten) Menschen mit erworbenem LQTS auch eine zugrunde liegende genetische Veranlagung für LQTS haben. Das Syndrom kann sich manifestieren, wenn sie durch ein auslösendes Medikament oder Elektrolyt- oder Stoffwechselproblem gestresst sind.2
Symptome des Long-QT-Syndroms
Die Symptome von LQTS treten nur auf, wenn eine Person eine gefährliche ventrikuläre Tachykardie entwickelt.
Bei Patienten mit einigen LQTS-Varianten werden Episoden oft durch plötzliche Adrenalinschübe ausgelöst. Dies kann bei körperlicher Anstrengung, bei starker Erschreckung oder bei extremer Wut auftreten.
Was jemand erleben könnte, hängt von der Dauer der Arrhythmie ab:
Glücklicherweise erleben die meisten Menschen mit LQTS-Varianten nie lebensbedrohliche Symptome.
Bei etwa 1 von 10 Personen mit LQTS ist jedoch der plötzliche Tod das erste Anzeichen der Erkrankung. Dies kann während des Schlafens, plötzlich beim Schwimmen oder während einer anderen Episode passieren, wenn die Person ohnmächtig wird und das Bewusstsein nicht wiedererlangt.1
Diagnose
Ärzte sollten LQTS bei jedem in Betracht ziehen, der das Bewusstsein verloren hat oder einen Herzstillstand erlitten hat, bei dem es sich um einen plötzlichen Stillstand der Herzfunktion handelt.
Bei jeder jungen Person mit Synkope, die während des Trainings oder unter anderen Umständen auftritt, in denen wahrscheinlich ein Anstieg des Adrenalinspiegels aufgetreten ist, sollte LQTS ausdrücklich ausgeschlossen werden.1
Ärzte identifizieren LQTS normalerweise durch die Beobachtung eines ungewöhnlich verlängerten QT-Intervalls auf einem EKG. Manchmal kann ein Arzt einen Patienten während eines EKGs auf einem Laufband trainieren lassen, um die EKG-Anomalien hervorzuheben, falls vorhanden.
Gentests für LQTS und seine Varianten werden viel häufiger verwendet als noch vor einigen Jahren.2
Familienmitglieder von jemandem, von dem bekannt ist, dass er LQTS hat, sollten ebenfalls auf das Syndrom untersucht werden.
Behandlung
Viele Patienten mit manifestem LQTS werden mit Betablockern behandelt. Betablocker dämpfen die Adrenalinschübe, die bei diesen Patienten Arrhythmien auslösen.
Diese Medikamente schützen bei einigen vor einem plötzlichen Herzstillstand (SCA) und reduzieren bei anderen unerwünschte Ereignisse. Betablocker reduzieren jedoch möglicherweise nicht die Gesamtinzidenz von Synkopen und plötzlichem Tod bei allen Patienten mit LQTS signifikant.3
Für Menschen mit LQTS und seinen Varianten ist es besonders wichtig, die vielen Medikamente zu meiden, die ein verlängertes QT-Intervall verursachen. Bei diesen Menschen können solche Medikamente sehr wahrscheinlich Episoden einer ventrikulären Tachykardie hervorrufen.
Medikamente, die das QT-Intervall verlängern, sind leider üblich. Stellen Sie daher sicher, dass alle Ihre verschreibenden Ärzte und Ihr Apotheker Ihre LQTS-Diagnose kennen.
Für viele Menschen mit LQTS ist ein implantierbarer Defibrillator die beste Behandlung. Dieses Gerät sollte bei Patienten verwendet werden, die einen Herzstillstand überlebt haben und wahrscheinlich bei Patienten, die aufgrund von LQTS eine Synkope hatten (insbesondere wenn sie bereits Betablocker einnehmen).2
Bei Patienten, die Betablocker nicht vertragen oder die während der Therapie immer noch LQTS-Ereignisse haben, kann eine sympathische Denervierungsoperation des linken Herzens durchgeführt werden.2
Ein Wort von Verywell
LQTS ist eine Störung des elektrischen Systems des Herzens, die plötzliche, potenziell lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen hervorrufen kann. Die klassische Form des LQTS wird vererbt, aber auch die erworbenen Varianten haben tendenziell eine zugrunde liegende genetische Komponente.
Tödliche Folgen mit LQTS können fast immer verhindert werden, solange diejenigen identifiziert werden können, die ein Risiko für gefährliche Arrhythmien haben