Обзор панцитопении

Панцитопения - это описательный термин, обозначающий сочетание низких уровней всех типов клеток крови, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Симптомы, которые часто возникают из-за снижения уровня этих клеток, включают усталость, инфекции и синяки.

Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, включая заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекции; химиотерапевтическое лечение также может вызвать панцитопению. Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и обычно направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при одновременном лечении основной причины.

Клетки крови, пораженные панцитопенией

Панцитопения относится к дефициту всех трех основных типов клеток крови.1 В частности, к ним относятся:

• Красные кровяные тельца (эритроциты): эритроциты - это клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям тела.

• Лейкоциты (лейкоциты): существует несколько типов лейкоцитов, которые далее разбиваются на гранулоциты (включая нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (включая лимфоциты и моноциты). Эти клетки отвечают, помимо других функций, за борьбу с инфекциями.

• Тромбоциты: тромбоциты отвечают за свертывание крови.

Описание низкого уровня клеток крови

Эти термины используются для более низких уровней клеток крови:

• Низкий уровень эритроцитов называется анемией.

• Низкий уровень лейкоцитов называется лейкопенией (вы можете слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню определенного типа лейкоцитов, известных как нейтрофилы).

• Низкий уровень тромбоцитов называется тромбоцитопенией, такой как иммунная тромбоцитопения и тромбоцитопения, вызванная химиотерапией.

Формирование клеток крови в костном мозге или кроветворение

Все клетки крови происходят из одного общего типа клеток в костном мозге, известного как гемопоэтические стволовые клетки (HSM) или плюрипотенциальные стволовые клетки (что означает, что у них есть «потенциал» превращаться во множество различных типов клеток). Эти клетки делятся и в результате процесса, называемого гематопоэзом, становятся все более специализированными во всех клетках крови в организме.

Лабораторные тесты

Панцитопения обычно диагностируется на основе общего анализа крови.

При панцитопении общий анализ крови покажет недостаточный уровень всех типов клеток крови, включая:

• Количество эритроцитов составляет менее 4,2 миллиона клеток на микролитр (мкл) у женщин и менее 4,7 миллиона клеток на мкл у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).

• Количество лейкоцитов менее 4000 клеток / мкл (в норме от 4000 до 10000 клеток / мкл).

• Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток / мкл (нормальное значение составляет от 150 000 до 400 000 клеток / мкл).

Причины

Панцитопения может быть вызвана чем угодно, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или доступности клеток крови в кровотоке (например, если клетки удерживаются в селезенке).

Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга (во время химиотерапии) или замену костного мозга другими клетками, что приводит к нарушению производства клеток крови, как это может происходить с некоторыми видами рака. Разрушение или подавление клеток крови может происходить из-за воспаления, инфекций или аутоиммунных состояний.

Большинство из этих состояний приобретается в более позднем возрасте, но некоторые передаются по наследству и присутствуют с рождения.

Некоторые из возможных причин панцитопении включают: 2

• Подавление костного мозга, вызванное химиотерапией

• Подавление лекарствами, отличными от химиотерапевтических, от антибиотиков до лекарств от болезней сердца

• Инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз, ВИЧ и сепсис.

• Апластическая анемия

• Секвестрация селезенки (удержание клеток крови в селезенке, чтобы они не могли добраться до остальной части тела)

• Токсины и химическое воздействие, такое как воздействие мышьяка или бензола.

• Рак крови в костном мозге, например лейкоз, лимфома, миелома или метастатический рак в костный мозг.

• Распространение некоторых солидных опухолей на костный мозг, особенно рака груди, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы, которые обычно вызывают анемию с последующей тромбоцитопенией.

• Миелодиспластические синдромы («предраковые» состояния костного мозга)

• Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка.

• Лучевая болезнь

• Наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда Блэкфана.

Наиболее частые причины

В исследовании 2016 года приняли участие 70 пациентов с панцитопенией. Среди этих пациентов наиболее частыми причинами были: 3

• Мегалобластная анемия: 41,4% случаев

• Апластическая анемия: 22,9%

• Гиперспленизм (сверхактивная селезенка): 15,7%

• Лейкемия: 14,2%

Вместе эти четыре причины составили 94,3% случаев.

Симптомы

Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам, связанным с дефицитом определенных клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают.

• Симптомы, связанные с анемией (пониженное количество эритроцитов): утомляемость, учащенное сердцебиение и одышка.

• Симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень белого): лихорадка и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании.

• Симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов): легкое образование синяков и сильное кровотечение.

Диагностика и оценка

Панцитопения может быть отмечена в общем анализе крови (ОАК). Первым шагом в оценке низких уровней всех клеток является повторение общего анализа крови. Затем делается мазок периферической крови, чтобы изучить каждый из различных типов клеток. Если выясняется, что у вас панцитопения, следующим шагом часто бывает биопсия костного мозга.

При аспирации и биопсии костного мозга исследуются компоненты костного мозга, в том числе гемопоэтические стволовые клетки (клетки, которые дифференцируются во все различные типы клеток крови), клетки крови в различных фазах созревания и материалы, используемые для производства клеток крови. , такие как железо и витамин B12.

В дополнение к изучению уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные окрашивания и тесты для выявления изменений, таких как хромосомные и генные изменения, часто встречающиеся при лейкозах.

Уход

Цель лечения панцитопении - найти и устранить первопричину. Если причина неизвестна или ожидается панцитопения, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые виды лечения, которые можно использовать, включают: 4

• Лекарства, стимулирующие костный мозг: при нейтропении, вызванной химиотерапией, и некоторых других причинах для стимуляции образования лейкоцитов могут использоваться факторы роста лейкин, нейпоген или неуласта. При анемии, вызванной химиотерапией, можно также рассмотреть ряд лекарств.

• Переливание крови

• Иммунодепрессанты, если причина связана с аутоиммунным заболеванием

• Пересадка костного мозга или трансплантация стволовых клеток

Прогноз

Прогноз панцитопении во многом зависит от ее причины. К счастью, теперь у нас есть такие методы лечения, как переливание крови и стимулирующие факторы, которые помогают с определенным дефицитом клеток крови, пока оценивается и лечится основное заболевание.

Слово от Verywell

Существует множество потенциальных причин панцитопении, но все они сопряжены с риском. При панцитопении уменьшаются все типы клеток крови, хотя уменьшение некоторых может вызывать большее беспокойство, чем других.