Was ist Hufeisenniere?

Wie der Name schon sagt, ist eine Hufeisenniere eine Anomalie, bei der die beiden Nieren zu einem Hufeisen verschmolzen sind. Es ist jedoch nicht nur die Form und Struktur der Nieren, die anormal sind.1 Auch ihre Lage ist anormal.

Anstatt im Oberbauch, unter dem Brustkorb und neben Ihrer Wirbelsäule zu liegen, ist eine Hufeisenniere normalerweise viel weiter unten im Becken vorhanden.2 Dies ist nicht die einzige genetische Anomalie der Lage oder Struktur der Nieren. Ein weiteres gängiges Beispiel ist die sogenannte „ektopische Niere“.3 Bevor wir verstehen können, warum sich eine Hufeisenniere bildet und welche Auswirkungen sie hat, ist es notwendig, die normale Bildung der menschlichen Niere während unserer Entwicklung in der Gebärmutter zu verstehen.

Normale menschliche Nierenentwicklung

Wenn wir uns im Embryonalstadium befinden und uns zu einem vollwertigen Menschen entwickeln, durchlaufen unsere Nieren drei Entwicklungsstadien4, bevor eine voll funktionsfähige und reife Niere gebildet wird:

• Pronephros

• Mesonephros

• Metanephros

Stellen Sie sich eine Ursuppe aus Zellen und primitiven Strukturen vor, die sich zu einer voll funktionsfähigen, entwickelten Niere zusammenballen. Das Metanephros-Stadium wird nach etwa 6 Schwangerschaftswochen erreicht.5 Es besteht aus dem sogenannten "metanephrischen Mesenchym" und einer "Ureterknospe". Diese Strukturen bilden schließlich die Niere und den Harnleiter.

Warum müssen wir diesen Gestaltungsprozess verstehen? Nun, wenn wir uns bewusst sind, dass die menschliche Niere bestimmte strukturelle und Positionsänderungen durchmacht, bis sie in ihrer endgültigen Form kulminiert, wird es einfacher, eine Anomalie wie die Hufeisenniere zu verstehen. Es ist daher interessant festzustellen, dass das oben beschriebene Metanephros-Stadium (das einer entwickelten Niere vorausgeht) tatsächlich in unserem Becken positioniert ist und nicht dort, wo eine reife Niere liegt (Oberbauch)!6

Wenn wir vom Embryo zu einem Baby heranreifen, verändert das Wachstum unseres Körpers die relative Position dieser sich entwickelnden Niere, so dass sie sich vom Becken weg bewegt und allmählich in ihre endgültige Position (unter dem Brustkorb und neben dem Brustkorb) ansteigt Wirbelsäule).7 Die Nieren steigen sozusagen nicht nur auf, sie rotieren sogar nach innen, so dass das sogenannte „Nierenbecken“ nun der Wirbelsäule zugewandt ist. Dieser Vorgang wird Rotation genannt, während der Aufstieg einer Niere zu ihrem endgültigen Standort als Migration bezeichnet wird. Dieser Prozess ist abgeschlossen, wenn ein Embryo 8 Wochen alt ist.

Jetzt, da wir einen Überblick über die Bildung der menschlichen Nieren haben, können wir allmählich erkennen, dass jede Störung der Rotations- oder Migrationsprozesse dazu führen kann, dass unsere Nieren nicht nur an einer falschen Stelle liegen, sondern möglicherweise auch zu einer Masse verschmolzen, anstatt unterschiedliche rechte und linke Nieren.

Hufeisennierenbildung

Eine Hufeisenniere ist das, was wir eine "Fusionsanomalie" nennen.8 Wie das Wort schon sagt, tritt eine Fusionsanomalie auf, wenn eine Niere mit der anderen verbunden wird. Dies geschieht aufgrund einer Störung des normalen Migrationsprozesses beider Nieren. Etwas seltener ist ein Phänomen, bei dem eine abnorme Migration nur eine Niere und nicht die andere betrifft, was dazu führt, dass beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule vorhanden sind. Dies wird als "gekreuzte fusionierte ektopische Niere" bezeichnet.9

Bei der üblichen Hufeisenniere verschmelzen die unteren Nierenpole zu einer typischen Hufeisenform.10 Die Röhren, die den Urin aus unseren Nieren ableiten (Ureteren genannt), sind noch vorhanden und entwässern jede Seite separat. Der fusionierte Teil der Niere wird als "Isthmus" bezeichnet.1

Dieser Isthmus kann symmetrisch über der Wirbelsäule liegen oder nicht. Wenn sie mehr auf einer Seite liegt als auf der anderen, nennen wir sie eine „asymmetrische Hufeisenniere“.7 Funktionelles Nierengewebe kann den Isthmus bilden oder auch nicht, und daher ist es nicht ungewöhnlich, dass die beiden Nieren nur durch eine nicht funktionierende Faser verbunden sind Gewebeband.

Häufigkeit

Im Durchschnitt haben Studien das Vorliegen einer Hufeisenniere bei 0,4 bis 1,6 Patienten pro 10.000 Lebendgeburten gemeldet.11 Dies ist jedoch nur die gemeldete Inzidenz. Die tatsächliche Inzidenz könnte höher sein, da das Vorliegen einer Hufeisenniere dem betroffenen Patienten oft nicht bekannt ist.

Symptome

Die meisten Menschen, die mit einer Hufeisenniere geboren wurden, haben keine Symptome. Tatsächlich werden Hufeisennieren bei bildgebenden Untersuchungen, die aus anderen Gründen durchgeführt werden, oft zufällig entdeckt. Wenn jedoch Symptome vorhanden sind, hängen sie normalerweise mit Anomalien im Urinfluss zusammen, die aufgrund der anormalen Lage und Ausrichtung der Nieren entstehen.8 Einige der Symptome sind:

• Brennen beim Wasserlassen, erhöhte Häufigkeit des Wasserlassens, Harndrang, alles aufgrund einer erhöhten Neigung zur Entwicklung von Harnwegsinfektionen.12 Diese Tendenz wird aufgrund einer suboptimalen Harnableitung beobachtet. Dies führt zu Taschen mit statischem Urin, der ein ausgezeichnetes Medium für Bakterien ist, um zu wachsen und zu gedeihen.

• Flanken- oder Beckenschmerzen durch Behinderung des Urinflusses13

• Ein erhöhtes Risiko für Nierensteine.14 Diese wiederum verursachen wie oben beschrieben Flanken- oder Beckenschmerzen, können aber auch Blut im Urin verursachen. Auch Steine allein können zu Harnwegsinfektionen führen.15

Behandlung von Nierensteinen

• Vorhandensein von Urinrückfluss von der Blase in die Harnleiter, der zu einem erhöhten Risiko für Harnwegsinfektionen sowie zu Narbenbildung in den Nieren führen kann. Dies wird als VUR (vesikoureteraler Reflux) bezeichnet.16

• Hydronephrose – dies bezieht sich auf ein vergrößertes, verstopftes Harnabflusssystem in der Niere.17 Diese Verlegung kann durch Nieren- oder Harnleitersteine sowie durch Kompression der Harnleiter durch äußere Strukturen verursacht werden.

• Andere genitale Anomalien – da die Hufeisenniere Teil eines breiteren genetischen Anomaliespektrums sein könnte, können auch andere Fehlbildungen des Urogenitaltrakts festgestellt werden.18 Dazu gehören Hodenhochstand bei Jungen oder eine abnorme Uterusstruktur bei Mädchen.

Komplikationen

Die meisten Komplikationen sind auf die oben genannten Symptome und Anzeichen einer Hufeisenniere zurückzuführen, die oft mit einer Obstruktion der Harnwege verbunden ist.

Interessanterweise scheinen Patienten mit Hufeisenniere ein erhöhtes Risiko für eine bestimmte Art von Nierentumor namens „Wilms-Tumor“ zu haben.19 Die Gründe für dieses Risiko sind nicht vollständig geklärt. Dies wurde erstmals durch die bekannte Nationale Wilms-Tumorstudie festgestellt, die fast 30 Jahre lang lief und 41 Patienten mit Wilms-Tumor identifizierte, die zufällig auch eine Hufeisenniere hatten.20

Ein im Alltag vielleicht dringenderes Problem ist die Tatsache, dass eine Hufeisenniere anfälliger für Verletzungen durch ein stumpfes Bauchtrauma ist.21 Beispielsweise könnte ein Sicherheitsgurt bei einer Sicherheitsgurtverletzung bei einem Autounfall den Bauchinhalt, einschließlich der Hufeisenniere, gegen die Wirbelsäule drücken. Normale menschliche Nieren, die höher sitzen und nicht miteinander verbunden sind, sind normalerweise nicht so stark gefährdet.

Diagnose

Wie oben erwähnt, wird die Hufeisenniere typischerweise bei einer zufälligen abdominalen Bildgebung erkannt. Weitere Untersuchungen sind in der Regel erforderlich, wenn die oben beschriebenen Symptome, Anzeichen oder Komplikationen festgestellt wurden. Wenn Sie beispielsweise im Rahmen einer Hufeisenniere von wiederholten Harnwegsinfektionen betroffen waren, wird Ihr Nierenarzt in der Regel ein sogenanntes Miktionszystourethrogramm (VCUG) empfehlen, um festzustellen, ob ein Urinreflux vorliegt.22 Andere Tests, die sein könnten Bestellt sind:

• Tests der Nierenfunktion: Dazu gehören typischerweise Bluttests wie BUN- und Kreatininspiegel und GFR-Schätzung. Urintests auf Protein oder Blut sind ebenfalls hilfreich.

• Nierenfluss-Scan zur Bestätigung der Obstruktion

• CT-Urogramm

Behandlung

Wenn keine schwerwiegenden Komplikationen oder Symptome vorliegen und die Nierenfunktion normal ist, ist keine weitere Behandlung erforderlich. Der Patient sollte dennoch vor der Anfälligkeit seiner Niere für ein stumpfes Bauchtrauma gewarnt werden. Wenn Komplikationen aufgrund einer Behinderung des Harnflusses festgestellt werden, sollte der Patient von einem Spezialisten (Nephrologen und Urologen) untersucht werden, um das weitere Vorgehen zu bestimmen und zu sehen, ob eine chirurgische Korrektur die Behinderung beseitigen könnte. Bei den meisten Patienten ist die Langzeitprognose gut.

Ein Wort von Verywell

Denken Sie daran, dass eine Hufeisenniere eine relativ seltene Anomalie der Position und Struktur der Nieren ist. Während die meisten Patienten keine Symptome haben und ihre Hufeisenniere zufällig bei der Bildgebung entdeckt wird, denken Sie daran, dass Symptome bei einer Minderheit von Patienten gemeldet werden können und normalerweise mit einer Behinderung des Urinflusses, Nierensteinen oder Harnwegsinfektionen zusammenhängen.

Wenn Symptome vorhanden sind, kann eine Behandlung, einschließlich einer chirurgischen Behandlung zur Beseitigung der Obstruktion erforderlich werden, aber die meisten Patienten können sicher überwacht werden und es ist keine weitere Untersuchung oder Behandlung erforderlich. Obwohl Sie das erhöhte Verletzungsrisiko einer Hufeisenniere (insbesondere durch ein stumpfes Bauchtrauma) beachten müssen, denken Sie daran, dass die Langzeitprognose günstig ist!